Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ И МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДОК

Секция: 2. Биологические науки

XXV Студенческая международная заочная научно-практическая конференция «Молодежный научный форум: естественные и медицинские науки»

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ И МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДОК

Врожденные пороки сердца — это группа заболеваний, характеризующаяся аномалиями расположения и формирования структур серда, изменениями клапанов, которые возникают в эмбриональном периоде.

Довольно многие пациенты доживают до зрелого возраста. Как правило, у них проявляются отчетливые и аускультативные признаки порока, рентгенограммы сердца, изменения ЭКГ. Решающее значение в начальной диагностике имеет ЭхоКГ. Ангиография и катетеризация сердца уточняют и подтверждают диагноз. Некоторым пациентам показано хирургическое лечение, другим требуется наблюдение врача, для того чтобы в определенный момент направить к кардиохирургу, третьим хирургическое лечение противопоказано, но они нуждаются в консервативной терапии.

line-height:150%;page-break-before:always»> Таблица 1.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1957)

Причины возникновения ВПС до конца неясны. Известно только, что период формирования и закладки структур сердца (2—7 недели беременности) — наиболее опасный момент для целого ряда неблагоприятных воздействий. К ним относят приобретенные и врожденные заболевания матери, отца и плода, а также тератогенные факторы внешней среды.

Дефектом межпредсердной перегородки обoзначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий. Этот пoрок среди всех врожденных пороков сердца встречается относительно часто — в 7—28 %.

Рисунок 1. Сердце в норме и с дефектом межпредсердной перегодки

Механизмы нарушения гемодинамики.

Клинические проявления порока определяются нарушениями гемодинамики. В их возникновении важным фактором является выброс крови из левого предсердия в правое. Oбъем выброса крoви определяется разностью давления в предсердиях, размерами дефекта. Изменения объема легочного кровотока сопровождаются развитием склероза в стенках сосудов легких. Это приводит к появлению легочной гипертензии и потере эластичности сосудов. Прогрессирующее течение заболевания приводит к ослаблению мышцы правого желудочка. Клинически это проявляется цианозом (синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина).

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Частота порока составляет около 30—40 %.

Механизмы нарушения гемодинамики.

Основные нарушения гемодинамики отмечаются в малом круге кровообращения и зависят от величины сброса крови, которая определяется сопротивлением сосудов малого и большого кругов кровообращения и размерами дефекта и приводят к развитию легочной гипертензии и объемной перегрузке левых отделов сердца.

Рисунок 2. Сердце в норме и с дефектом межжелудочковой перегородки

При дефекте межпредсердной перегородки для ЭКГ характерны:

line-height:150%»> · oтклонение электрической oси сердца влево — при первичном дефекте и вправо — при повторном;

line-height:150%»> · признаки блокады правой ножки пучка Гиса и гипертрофии правого желудочка и предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки определяются:

line-height:150%»> · усиление легочного сосудистого кровотока;

line-height:150%»> · уменьшение дуги аорты.

Катетеризация сердца дает наиболее важные данные для диагноза дефекта межпредсердной перегородки.

Устранение дефекта межпредсердной перегородки возможно только хирургическим путем. По данным института хирургии им. А.В. Вишневского, всех больных с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок можно разделить на 4 группы:

line-height:150%»> · первая — больные хорошо себя чувствуют, не предъявляют жалоб, единственным признаком порока служит систолический шум во втором — третьем межреберье у левого края грудины, пациоенты этой группы не нуждаются в обязательном хирургическом лечении;

line-height:150%»> · вторая — клинические признаки порока сильно выражены, показания к операции абсолютны;

line-height:150%»> · третья — в связи с высокой легочной гипертензией хирургическое вмешательство опасно;

line-height:150%»> · четвертая — состояние больного крайне тяжелое, хирургическое лечение противопоказано.

Методами закрытия дефекта межпредсердной перегородки являются ушивание или с помощью заплаты в условиях искусственного кровообращения.

Осложнения и прогноз.

Чаще всего наблюдается поражение левого венозного устья, рецидивирующие бронхиты, бронхопневмонии, пневмонии. Выраженная легочная гипертензия сопровождается резкой одышкой и цианозом. Неосложненные дефекты совместимы с нормальной продолжительностью жизни и могут обнаруживаться у пожилых людей. Причиной смерти чаще является недостаточность правого сердца.

Довольно часто слабовыраженные аномалии исчезают сами собой или не осложняются в течение многих лет, что позволяет детям обойтись без операции и вести полноценный образ жизни с небольшими ограничениями, касающимися физических нагрузок. Незначительные пороки требуют обязательного и регулярного наблюдения у врача-кардиолога и проведения обследований.

Список литературы:
1. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, Ганс Банкл, переведено с английского — М.: Медицина, 1980, С. 312, ил.
2. Учебная литература для студентов медицинских институтов, Ю.Ф. Исаков Детская хирургия — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: — Медицина, 1983, 624 с., ил.
3. Пороки сердца / В.Х. Василенко, С.Б. Фельдман, Э.Б. Могилевский. — Т.: Медицина, 1983 — 366 с., табл.

Читать еще:  Питание при низком гемоглобине — советы фитотерапевта

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация — на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

Рис. 6
Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).
Рис. 7
Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа

Дефект межпредсердной перегородки является одним из врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, имеется отверстие.

Что такое вторичный дефект межпредсердной перегородки?

Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные. Конкретное местонахождение отверстия в этом случае бывает различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковыим отверстием.

В зависимости от точной зоны дислокации дефекта, он классифицируется как центральный, нижний, верхний, задний, передний, а также встречаются множественные дефекты. Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть как самостоятельным пороком сердца, так и встречаться в сочетании с другими его пороками, например, при нарушении развития венозного синуса или при наличии аномального дренажа легочных вен справа и верхней полой вены.

Читать еще:  Симптомы и лечение перикардита

Размер дефекта, имеющий определяющее значение на состояние больного, может варьировать у разных пациентов в очень широких пределах — от 1 см до, практически, полного отсутствия межпредсердной перегородки.

Примерно у 15% детей, родившихся со вторичным дефектом межпредсердной перегородки, это отверстие может закрываться на первом году жизни. Но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельное закрытие, практически, не наблюдается. Поскольку сердечнососудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения в ней при этом пороке развиваются довольно медленно. Симптомы болезни у детей первого года жизни наблюдаются лишь в случае наличия больших дефектов. Количество таких больных составляет не более 1%. Поскольку патологический механизм нарушения кровообращения выражен перемещением части крови из левого предсердия в правое, то наблюдается перегрузка правых отделов сердца. Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Как правило, это происходит в возрасте около16 лет.

Симптомы и признаки дефекта межпредсердной перегородки

Признаки, характерные для пороков сердца, такие как одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке обычно впервые появляются к третьему году жизни ребенка. Ребенок отстает в физическом развитии, по возможности, уклоняется от занятий физкультурой, часто болеет воспалением легких. Точная картина заболевания и сроки появления жалоб напрямую зависят от размеров дефекта. В легких случаях до появления изменений в состоянии здоровья может пройти несколько десятилетий. Ухудшение состояния пациентов связано с возникающими нарушениями сердечного ритма или развивающейся сердечной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки — диагностика

Диагностика вторичных дефектов межпредсердной перегородки основана на наличии характерного негрубого систолического шума при выслушивании тонов сердца. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца. Эхокардиограмма демонстрирует наличие потока крови из левого в правое предсердие в области межпредсердной перегородки. На рентгенограмме определяются изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Диагностическую ценность представляют также кардиография и ангиография.

Лечение в Израиле вторичного дефекта межпредсердной перегородки

Лечение вторичных дефектов межпредсердной перегородки является только хирургическим. В зависимости от размеров отверстия и его расположения проводится либо сшивание дефекта, либо пластика — наложение «заплаты».

Операция проводится на открытом сердце, с разрезом грудной клетки по средней линии и рассеканием грудины. Открыв доступ к сердцу, прежде всего, отводят в сторону полые вены. Затем хирург выполняет пальцевое обследование дефекта, определяет его размеры и состояние краев, проникая к межпредсердной перегородке через ушко правого предсердия. На этом этапе пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Теперь появляется возможность вскрыть правое предсердие с помощью разреза по боковой его стенке. Для удаления крови из полости предсердия применяется специальный “коронарный” отсос. Теперь дефект становится виден, и происходит окончательная корректировка оперативных действий.

Если размеры дефекта сравнительно небольшие и не превышают 3 сантиметров в диаметре, такое отверстие ушивают. В случае, когда имеет место больший дефект, необходимо провести пластическую операцию по закрытию отверстия, для чего применяются синтетические материалы или выкраивается лоскут из аутоперикарда. Последний способ является предпочтительным, поскольку его применение реже приводит к образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

Перед тем, как окончательно закрыть дефект, хирурги проводят специальный комплекс мер, направленных на предупреждение воздушной эмболии — закупорки кровеносных сосудов пузырьками воздуха. С этой целью сначала начинается заполнение кровью легких, затем удаляется воздух из правого желудочка, для чего верхушку сердца прокалывают толстой иглой. Разрез на боковой стенке правого предсердия зашивают. Теперь можно отключить аппарат искусственного кровообращения и дать сердцу возможность возобновить самостоятельную работу. Зашивая разрез грудной клетки, оставляют дренаж для оттока раневого экссудата.

Результаты операции, как правило, хорошие. Богатый опыт израильских хирургов и высококлассная медицинская техника обеспечивают высокое качество лечения. Даже у тех пациентов, которые поступили на операцию в достаточно тяжелом состоянии, сразу же после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение самочувствия, нормализуется кровообращение, легочная гипертензия исчезает или существенно уменьшается.

В результате оперативного лечения больные в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми. У них исчезает одышка, возрастает устойчивость к физическим нагрузкам. Показатели электрокардиограммы приходят в норму, размеры сердца уменьшаются до стандартных величин.

Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год.

Читать еще:  Симптомы ишемии головного мозга у взрослых

Дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки

Для дефекта межжелудочковой перегородки характерен сброс крови (обычно слева направо), что приводит к возрастанию легочного кровотока, дилатации левого предсердия и желудочка. Ширина ДМЖП и сопротивление сосудов легких определяют степень и направление сброса крови.

Проблемы у неоперированных пациентов

• При выраженном дефекте (значительный сброс крови из левой половины сердца в правую) – легочная гипертензия, которая может стать постоянной, приводя к хроническим изменениям в сосудах легких.

• Повышение сопротивления сосудов легких со временем может привести к формированию сброса из левой половины сердца в правую (синдром Эйзенменгера) или при крупном ДМЖП будет смешивание артериальной и венозной крови – в этих случаях можно наблюдать цианоз.

• Сердечная недостаточность в связи с дисфункцией левого желудочка, вызванной длительной перегрузкой объемом.

• Предсердные и желудочковые аритмии, связанные с увеличением размера камер сердца.

• Аортальная регургитация, отмечается даже при небольшом ДМЖП, в связи с близостью дефекта к аортальному клапану.

• Повышенный риск эндокардита – все пациенты с ДМЖП.

• У пациенток с небольшим или средним ДМЖП беременность обычно протекает нормально, степень риска сильно возрастает при вовлечении сосудов легких (синдром Эйзенменгера).

Острые проявления

Эндокардит, предсердные и желудочковые аритмии, сердечная недостаточность.

Клинические признаки

• Грубый пансистолический шум у левого края грудины (чем громче шум, тем меньше дефект).

• Увеличение левого и/или правого желудочка(ов).

• При развитии синдрома Эйзенменгера – цианоз.

Методы исследования

• РГК: в норме (при мелких дефектах), кардиомегалия, усиление легочного рисунка (при умеренных дефектах), олигемические легочные поля, расширенные проксимальные легочные артерии (при серьезных дефектах с синдромом Эйзенменгера).

• ЭКГ: широкий зубец Р, признаки увеличения левого желудочка или гипертрофии правого желудочка (синдром Эйзенменгера), аритмия.

Лечение

• Неотложные состояния лечат по той же схеме, что и при отсутствии ВПС взрослых.

• Практически все ДМЖП должны подвергаться хиругической коррекции, чтобы предотвратить расширение левого желудочка и развитие необратимой патологии легочных артерий, а также снизить риск аортальной регургитации и бактериального эндокардита (кроме случаев малых незавершенных дефектов).

Прооперированные пациенты

• Обычно после операции у пациентов симптомы заболевания исчезают, однако иногда проявляются предсердные или желудочковые аритмии или сердечная недостаточность, особенно если дефект был устранен в зрелом возрасте и давление в легочной артерии было повышенным еще до операции.

• После операции может развиться полная блокада сердца.

• После операции поражение сосудов легких может прогрессировать, регрессировать или сохраняться неизменным.

Рестриктивный и нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки

Рестриктивные ДМЖП ограничивают кровоток через зону дефекта. Все они являются малыми ДМЖП ( Дефект предсердно-желудочковой перегородки

В это понятие входит целый ряд аномалий, возникающих на границе между предсердиями и желудочками:

• Дефект может быть представлен только ДМПП (ostium primum) или может включать в себя ДМЖП в задней части МЖП, рестриктивный или нерестриктивный вариант.

• Кроме того, часто отмечаются аномалии атриовентрикулярных клапанов (митрального и трикуспидального) с регургитацией.

• Дефект предсердно-желудочковой перегородки встречается у 35% больных синдромом Дауна.

Физиологические последствия

• Схожи с таковыми при ДМПП или ДМЖП и зависят от величины сброса слева направо, а также от наличия или отсутствия легочной гипертензии.

• Аномалии АВ-клапанов могут вызывать дополнительные осложнения, включая сердечную недостаточность и предсердную аритмию.

Реконструкция

После устранения дефекта возможно возникновение митральной или трикуспидальной регургитации или стеноза, субаортального стеноза и полной АВ-блокады.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БАТАЛЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

• ОАП представляет собой сосуд, по которому сохраняется постоянное сообщение между нисходящей аортой и проксимальной левой легочной артерией.

• Чаще встречается лево-правый сброс с увеличением перфузии легких, приводящей к увеличению левого предсердия и желудочка.

• Малый проток обусловливает появление шумов без изменения гемодинамики.

• Широкий проток приводит к развитию легочной гипертензии и заболеваний сосудов легких и, в конечном счете, к синдрому Эйзенменгера и право-левому сбросу через ОАП в нисходящую аорту. Это выражается в неравномерном цианозе (снижение снабжения кислородом нижней части тела при неизмененном насыщении верхней части тела).

Клинические признаки

Продолжительные (систолические и диастолические) шумы у верхней левой границы грудины, при малом ОАП – длинные систолические шумы изгнания.

Острые проявления

Редко – эндартериит (аналогично эндокардиту).

Лечение

• Эндартериит лечат так же, как эндокардит в отсутствие ВПС.

• Закрытие ОАП показано, если левая половина сердца увеличена или если выслушиваются сердечные шумы (для снижения риска эндартериита).

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Антиаритмические препараты: обзор


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)


Брадикардия: понятие, виды

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector