Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) ГОЛОВНОГО МОЗГА.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) — являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Суммарная частота ангиоматозных пороков развития составляет 19 на 100000 населения в год.

Артериовенозные мальформации (АВМ) в 5% — 10% являются причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния.

Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 — 40 лет.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Типы сосудистых мальформаций:

В) артериовенозная фистулезная

С) артериовенозная рацемозная (75%)

D) артериовенозная микромальформация

Е) артериовенозная кавернозная (11%)

F) Телеангиоэктазия
G) Венозная

В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных. (N. Martin et al.,1994).
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6% и увеличивается с возрастом. (R. Braun et al.,1990).
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) — 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al.,1997)
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В., Крылов В. В., 2000).
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.

Торпидный тип
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ)
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Все артериовенозные мальформации (АВМ) имеют типичное строение:
1,2 — приводящие артерии(концевого и транзитного типов)
3 — клубок измененных сосудов(ядро)
4 — дренирующая вена

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
— Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
— Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
— Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Типичная локализация артериовенозных мальформаций головного мозга.

Существует множество классификаций АВМ головного мозга (по размерам, локализации, морфологическому признаку и др.), но наиболее часто в клинике применяют следующую:

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)

По размеру:
Менее 3 см – 1 балл
3 – 6 см – 2 балла
Более 6 см – 3 балла

По локализации:
Вне функционально значимой зоны* – 0 баллов
В пределах функционально значимой зоны – 1 балл

Подразделение АВМ по характеру дренирования:
Отсутствие глубоких дренирующих вен – 0 баллов
Наличие глубоких дренирующих вен** – 1 балл

По этой классификации большинством нейрохирургов определяется степень операбельности мальформации.

Существует 5 градаций мальформации: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) – возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода.

* Функционально значимые зоны – сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол.
** Глубокие венозные коллекторы – дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Классический способ удаления АВМ.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая).
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ.
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке.
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация — что это такое?

Артериовенозная мальформация (АВМ) — аномалия развития сосудов, представляющая собой клубок переплетенных артерий и вен, капилляры при этом отсутствуют. Она состоит из питающей артерии, патологической сосудистой сети, дренирующей вены и межвенозной ткани.

АВМ могут развиваться в любом месте, где имеются сосуды, но именно при поражении головного и спинного мозга наиболее опасны. Аномалии такой локализации ежегодно выявляют у 300 000 людей по всему миру, каких-либо предрасполагающих факторов не найдено. При этом 64% пациентов младше 40 лет.

Аномалии развития сосудов можно разделить на две большие группы в зависимости от скорости кровотока в них: высокопоточные , к которым относятся собственно артериовенозные мальформации, паренхимные АВМ, дуральные артериовенозные фистулы (DAFV) и смешанные АВМ, а также низкопоточные к которым относятся: капиллярная телеангиэктазия, кавернозная гемангиома, венозная мальформация, венозная ангиома, мальформация вены Галена.

Симптомы артериовенозной мальформации

В большинстве случаев артериовенозные мальформации головного и спинного мозга выявляются случайно в ходе диагностики других заболеваний, например, инсульта или травмы позвоночника. Примерно у 12% больных могут проявиться тяжелые неврологические нарушения. А в 1% случаев болезнь может привести к смерти.

В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли

Наиболее частыми, но неспецифическими симптомами являются головные боли и судороги, парциальные или тотальные. Головные боли сильно варьируются по интенсивности, частоте возникновения, продолжительности и в некоторых случаях напоминают тяжелые затяжные мигрени. Локализация болей и их характер зачастую не отражают истинного расположения АВМ.

Лишь в некоторых случаях мальформации вызывают слабость различных групп мышц, нарушение координации, затруднения в выполнении сложных действий, головокружения, ощущения онемения или покалывания, изменения полей зрения, и даже галлюцинаций. В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли, в 6-27% — неврологический дефицит, в 15% — нет выраженных симптомов.

Почему АВМ является «бомбой замедленного действия»?

АВМ повреждают головной или спинной мозг тремя основными способами:

  • снижение количества жизненно важного кислорода, поступающего в нервные клетки в случае мальформаций большого размера;
  • кровоизлияние в окружающие ткани;
  • возможно сдавление (смещение) важных структур центральной нервной системы — также в случае с крупными АВМ.
Каковы возможные осложнения при наличии невыявленной артериовенозной мальформации?

Наибольшую опасность для жизни пациента представляет кровоизлияние при разрыве мальформации с развитием геморрагического инсульта. Поскольку АВМ способны развиваться в любой части центральной нервной системы, то и последствия массивного кровоизлияния сильно варьируются.

Диагностика артериовенозной мальформации

Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.

Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.

КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).

Лечение артериовенозной мальформации

Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.

Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.

Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) ГОЛОВНОГО МОЗГА.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) — являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Суммарная частота ангиоматозных пороков развития составляет 19 на 100000 населения в год.

Артериовенозные мальформации (АВМ) в 5% — 10% являются причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния.

Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 — 40 лет.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Типы сосудистых мальформаций:

В) артериовенозная фистулезная

С) артериовенозная рацемозная (75%)

D) артериовенозная микромальформация

Е) артериовенозная кавернозная (11%)

F) Телеангиоэктазия
G) Венозная

В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных. (N. Martin et al.,1994).
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6% и увеличивается с возрастом. (R. Braun et al.,1990).
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) — 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al.,1997)
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В., Крылов В. В., 2000).
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.

Торпидный тип
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ)
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Все артериовенозные мальформации (АВМ) имеют типичное строение:
1,2 — приводящие артерии(концевого и транзитного типов)
3 — клубок измененных сосудов(ядро)
4 — дренирующая вена

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
— Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
— Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
— Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Типичная локализация артериовенозных мальформаций головного мозга.

Существует множество классификаций АВМ головного мозга (по размерам, локализации, морфологическому признаку и др.), но наиболее часто в клинике применяют следующую:

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)

По размеру:
Менее 3 см – 1 балл
3 – 6 см – 2 балла
Более 6 см – 3 балла

По локализации:
Вне функционально значимой зоны* – 0 баллов
В пределах функционально значимой зоны – 1 балл

Подразделение АВМ по характеру дренирования:
Отсутствие глубоких дренирующих вен – 0 баллов
Наличие глубоких дренирующих вен** – 1 балл

По этой классификации большинством нейрохирургов определяется степень операбельности мальформации.

Существует 5 градаций мальформации: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) – возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода.

* Функционально значимые зоны – сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол.
** Глубокие венозные коллекторы – дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Классический способ удаления АВМ.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая).
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ.
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке.
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация головного мозга (или более точно – пиальные АВМ) – аномальные связи между артериями и венами, которые приводят к артериовенозному сбросу крови и недостатку кровоснабжения паренхимы ГМ в результате недостаточно развитой капиллярной сети. Переход от артерии к вены может происходить через клубок патологических сосудов (очаг, нидус), расположенных в паренхиме мозга, либо напрямую – в этом случае АВМ обычно называется артериовенозной фистулой.

Эпидемиология

Несмотря на то, что АВМ является врожденной патологией, большинство пациентов обращаются к врачу во взрослом возрасте.

Классификация

По локализации

  • супратенториально — 85%
    • поверхностная —67%
    • глубокая —33%
  • инфаратенториально —15%

Количество очагов

  • единичная АВМ — 98%
  • множественные АВМ — 2%

Градация по Шпетцеру-Мартину

  • размер очага
    • малые ( 6 см)
  • распространение на смежные отделы мозга
    • есть
    • нет
  • венозный дренаж
    • в поверхностные вены мозга
    • в глубокие вены мозга

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от локализации и размеров АВМ. Чаще всего АВМ впервые выявляется между 2-й и 3-й декадами жизни. К 50 годам симптоматика наблюдается у 80-90% пациентов. Примерно в половине случаев возникает инсульт. К другим симптомам относятся судорожные припадки 20%, головная боль.

Диагностика

АВМ имеет вид «клубка червей». Характерные признаки АВМ очагового типа согласуются с ее определением. К диагностическим критериям относятся (а) наличие очага, внедренного в паренхиму головного мозга и идентифицированного при помощи МРТ, КТ или обычной ангиографии; а также (B) ранний венозный дренаж, который лучше всего можно увидеть в динамических исследованиях, при этом эталоном является традиционная катетерная ангиография. Ранний венозный дренаж определяется в том случае, если вены видны в «артериальную» фазу, что можно визуализировать с помощью МР-ангиографии и КТ-ангиографии при условии, что шунтирующие объем и дренирующие вены достаточно большие. Вышеуказанные методы визуализации все чаще используются для обнаружения раннего дренажа при меньших размерах поражения и, следовательно, для установления более точного диагноза, поскольку вышеупомянутые критерии важны для дифференциации АВМ ГМ от других сосудистых заболеваний ГМ.

Если имеется очаг, могут встречаться два подтипа аномальных сетей сосудов. Типичным типом является клубочковый или компактный очаг, который состоит из аномальных сосудов без какого-либо включения нормальной ткани головного мозга. Более редким является второй тип — это так называемый диффузный или пролиферативный тип очага, при котором паренхима ГМ включена в область клубка. Если имеется подобная находка, то в дифдиагноз должны быть включены пролиферативная ангиопатия или черепно-лицевой артериовенозный метамерный синдром, поскольку могут отличаться от истинной АВМ отсутствием раннего венозного дренажа (характерно для пролиферативной ангиопатии) и комбинацией с лицевыми АВМ (характерно для черепно-лицевого артериовенозного метамерного синдрома).

Артериальный приток и венозный дренаж ГМ будет зависеть от локализации нидуса. При глубоком и вентрикулярном расположении приток будет осуществляться через перфорирующие и хороидальные артерии, а венозный дренаж – через глубокие вены. При более поверхностном или кортикальном расположении приток осуществляют пиальные артерии, а венозный дренаж через кортикальные вены. Отсутствие кортикального венозного дренажа в поверхностно расположенной АВМ может указывать на тромбоз поверхностных путей оттока с последующим перенаправлением в глубокие вены.

  • изо- или слабо гипердснснвyое образование при нативном сканировании
  • кальцификаты определяются в 25-30% случаев
  • атрофия прилежащего вещества головного мозга
  • при в/в контрастировании — гиперденсивные извитые сосуды
  • Т1 и Т2
    • извитые сосуды — в виде выпадения сигнала
    • осложнения в виде кровоизлияний и отеков

Ангиография

Золотой стандарт в диагностике АВМ любой локализации. Позволяется выявлять характер дренажа. На ангиограмме визуализируется плотная масса внутри которой определяются расширенные сосуды, составляющие очаг (нидус). Вены при АВМ контрастируются в артериальную фазу.

Лечение

зависит от возраста и общего состояния здоровья пациента. При лечении ABM применяют эндоваскулярную эмболизацию, оперативное вмешательство, стереотаксическую лучевую терапию и комбинацию этих методов.

Прогноз

В случае инсульта летальность составляет около 10%.

Читать еще:  Острая коронарная недостаточность причины симптомы и лечение
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector