Синдром Бругада на ЭКГ: признаки, лечение и симптомы

Синдром Бругада на ЭКГ: признаки недуга

Синдром Бругада — это состояние, носящее наследственный характер, при котором особенно повышен риск изменений в сердечном ритме и возникновения опасности внезапной сердечной смерти. Распространенность заболевания на сегодняшний день составляет: 50 человек на каждые 100000 населения в Азии и 20 человек из 100000 населения в западных странах. Далее рассмотрим Синдром Бругада на ЭКГ, признаки заболевания.

Наглядный пример как может выглядеть отклонение на кардиограмме

Что представляет собой патология

Под синдромом Бругада понимается генетический сбой в обмене микроэлементов, из которых состоят миоциты (клетки, составляющие сердечную мышцу), вследствие чего происходит неожиданный пароксизм желудочковой тахикардии (нарушение сердечного ритма с усилением сердечных сокращений до 250 ударов в минуту при обычном синусовом ритме) и увеличивается риск внезапной смерти сердца.

На деятельность миоцитов существенно влияют гены (по причине синтеза в них белка), с помощью которых в клетку поступают натриевые и калиевые ионы, за счет чего активизируются электрохимические процессы, приводящие к расслаблению и сокращению клетки. В результате обменного сбоя происходит мутация гена, отвечающего за работу клеток натриевых каналов, они начинают хаотичные, слишком быстрые сокращения и сердце уже не успевает качать кровь в заданном ритме. По этой причине нарушается кровоток в мозг, что вызывает потерю сознания, и внезапную остановку сердца.

Чаще всего это явление встречается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет, у женщин оно проявляется в девять раз реже.

Причины, провоцирующие опасное явление

Одной из причин мутации генов клетки называют генетическую предрасположенность их к аномальным изменениям. Как показывают наблюдения, чаще всего синдром, выявленный братьями Бругада, проявляется у тех мужчин, у которых в роду были случаи внезапной сердечной смерти.

Развитие патологии нередко случается на фоне ишемической болезни, после инфаркта миокарда и заболеваний, связанных с нервной системой.

В последние годы все чаще фиксируются случаи, не имеющие наследственного подтверждения или какое-либо из перечисленных заболеваний, при этом замечено ежегодное увеличение их количества.

Спровоцировать патологию может также злоупотребление алкоголем.

Клиническая картина, характерная заболеванию

С клинической точки зрения синдром Бругада разделяется на два варианта:

Синкопальный Его сопровождают определенные симптомы
Бессинкопальный Не имеет симптоматических проявлений

В первом случае, отмечаются кратковременные потери сознания, снижение мышечного тонуса, появление желудочковой тахикардии или фибрилляции, случаи внезапной сердечной смерти. Чаще всего приступы случаются в ночное время или в утренние часы (сразу после пробуждения). В сложных случаях, характерными для данного состояния являются обмороки, которые сопровождаются судорогами.

Иногда, приступы могут пройти и без потери сознания. В этом случае внезапно появляется сильная слабость, бледность кожи, головокружение, замечаются перебои в сердечном ритме и в работе сердца.

Как диагностируется данная патология

Основной и наиболее эффективный метод диагностики синдрома Бругада – ЭКГ, с помощью электрокардиографии можно заметить определенные специфические изменения (подъемы ST-сегмента, вызванные изменением ритмичности).

Для данного синдрома характерны два вида подъема ST-сегмента:

У пациентов с первым видом отмечается симптомное протекание патологии и нередко происходит внезапная сердечная смерть. Во втором случае – никаких видимых признаков развитие аномального процесса не подает.

Выделяют несколько вдов синдрома, одним из них является, так называемый, «тип бультерьера»

К сожалению, не всегда видны отмеченные признаки синдрома Бругада на ЭКГ, снятой стандартным способом, поэтому, врачи ищут другие пути решения. Нередко, для получения точных результатов обследования, добавляют физические нагрузки.

Более надежным считается метод фиксирования показателей на электрокардиограмме при введении пациенту антиаритмических препаратов (например, Аймалина, Флекаинида). В этом случае очень важной является особая подготовка медперсонала, проводящего обследование, в части проведения реанимационных процедур на случай непредвиденного развития пароксизма желудочковой тахикардии (его опасность во время процедуры возрастает). Однако нередко ST-сегмент нормализуется под действием антиаритмических средств первого класса. Преимущественно, что этим же методом, только под действием Дименгидрината можно диагностировать скрытое протекание синдрома.

В качестве дополнительного метода диагностического обследования может быть назначен генетический анализ состояния гена SCN5А. Исследование эффективно, но не стоит забывать, что наследственной патология бывает только у 20-25% пациентов.

Методы терапии опасной патологии

На сегодняшний день, конкретные и эффективные именно для лечения синдрома Бругада лекарственные средства не разработаны. Для начала, врач назначает препараты, снижающие симптомы патологии, например, антиаритмические – Дизопирамид, Хинидин.

Самым надежным признают оперативное вмешательство с имплантацией (вживлением) кардиовертера-дефибриллятора. Он представляет собой антиаритмическое устройство, имеющее сложную конструкцию, способное управлять ритмом сердцебиения и влиять на фибрилляцию желудочков (в критической ситуации мгновенно подается электрический разряд). Аппарат находится в действии постоянно и контролирует работу сердца.

ЭКГ синдрома бругада

Синдром Бругада имеет генетические корни. При этом заболевании существует опасность внезапной сердечной смерти. Изменения синдрома можно наблюдать на электрокардиограмме. Впервые этот синдром был обнаружен в 1992 году испанскими специалистами, однако в наше время медики практически так ничего и не знают об этом заболевании. Давайте же поговорим о том, что такое синдром Бругада на ЭКГ: признаки и лечение.

Читать еще:  Атмосферное давление 730 как влияет на человека

С каждым годом в мире, особенно в южных и восточных регионах Азии, быстро растет число людей, страдающих синдромом Бругада. Чаще всего болезнь поражает людей среднего возраста. При этом, мужское население подвержено большему риску заболеть почти в девять раз.

Сегодня данный синдром считается клиническим заболеванием. У больных не наблюдается органических патологий сердца, а на ЭКГ проявляется БПНПГ. Также, в некоторых грудных отведениях наблюдается рост ST-сегмента.

Причины развития

  • Генетический синдром — это мутация некоторых генов, отвечающих за развитие этой аномалии. Поэтому мутации в этих генах, возможно, являются причиной появления данной болезни. Тем не менее, у многих пациентов нет генетического подтверждения синдрома;
  • Также, причиной образования синдрома Бругада могут быть патологические сбои и в других генах, которые должны отвечать за белки;
  • Кроме того, медики склоны думать, что в появлении синдрома виновата и автономная нервная система, при торможении которой наблюдается усиление аритмогенеза. Этим объясняется то, что при синдроме возникают приступы в большинстве случаев в вечернее время или ночью.

Признаки

Методы диагностики

Электрокардиография является одним из основных и самых эффективных исследований различных заболеваний сердца, в том числе и синдрома Бругада. Данная процедура способна выявить заболевание, в результате чего будут приняты своевременные меры борьбы с ним. Электрокардиограмма в Москве может определить случаи БПНПГ и элевацию ST-сегмента в грудных отведениях. А это дает возможность определить и точно поставить диагноз данного синдрома.

Синдром Бругада является наследственной патологией, поэтому ведет себя очень коварно. Признаки этого недуга проявляются на ЭКГ лишь с пяти лет. Тем не менее, существует такой факт, что на электрокардиографии не всегда можно заметить развитие болезни.

Бывает, что признаки болезни проявляются на ЭКГ периодически, а это создает сложности в определении точного диагноза. Тем не менее, в этом случае главным определяющим станет изменение сегмента ST, который поднимается в конкретных отведениях и имеет совершенно другую, непохожую форму для здорового сердечного органа. Таким образом, врач может увидеть форму СБ при каждом конкретном случае.

Если при прохождении электрокардиограммы врачу сложно определить присутствие заболевания, тогда пациенту предлагают проведение такой же процедуры, только с применением нагрузки. Больному вводят симпатомиметики, в результате все случаи СБ, ранее обнаруженные, будут уменьшаться. При вводе новокаинамида, проявления, наоборот, увеличиваются. В таком случае врач имеет возможность определить правильный диагноз, и назначить эффективное лечение.

Стоит заметить, что причиной невозможности определения синдрома Бругада на электрокардиографии могут стать некоторые препараты, которые человек принимает в этот момент. Это могут быть психотропные средства, а также блокаторы и различные антиаритмические препараты. В этом случае специалист назначает повторную электрокардиограмму после окончания приема этих лекарств.

Лечение

При определении данного заболевания вначале врач назначает антиаритмические средства. Прием медикаментов он назначает каждому больному индивидуально. Самостоятельно принимать лекарства не стоит, так как они могут быть совершенно бесполезны, а в некоторых случаях даже вредны. Обычно для лечения синдрома Бругада в Москве назначаются такие лекарственные препараты, как амиодарон и хинидин.

Однако, наиболее эффективным методом борьбы с данной болезнью считается ИКВД. В этом случае, риск появления ВВС равен почти нулю. Метод лечения заключается в том, что больному проводят операцию, во время которой в тело вживляется антиаритмический препарат. Этот аппарат способен контролировать ритм сердца. Небольшого размера компьютер работает бесперебойно, управляя работой органа.

Это устройство также может быть полезным при фибрилляции желудочков. В противном случае может наступить клиническая смерть, если не подоспеет срочная реанимационная помощь.

Синдром Бругада

Синдром Бругада – это наследственное заболевание, которое провоцируется мутацией генов, приводящей к внезапному появлению синкопальных состояний, блокаде правой ножки Гиса и нарушениям сердечного ритма. Впервые этот синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах, после регистрации в Атланте необычайно высокого уровня смертей среди молодых выходцев из Юго-Восточной Азии. Летальный исход наступал преимущественно в ночное время и при вскрытии поражения коронарных сосудов и миокарда не выявлялось. В 1992 году синдром был официально описан испанскими кардиологами Хосе и Педро Бругада.

Эта патология, по мнению многих кардиологов, в 50% случаев является причиной внезапных некоронарогенных смертей молодых людей. Степень распространенности синдрома Бругада различна в разных этнических группах. Например, в Бельгии ее частота составляет не менее одного случая на 10 тысяч населения страны, а в Японии – 0,6 % на 22 тысячи жителей. Характерной особенностью синдрома Бругада является и тот факт, что он чаще выявляется у выходцев из Восточной Европы (кавказского этнического типа), а у афроамериканцев не регистрируется. Первый описанный случай этого заболевания был зарегистрирован у девочки из Польши, что может указывать на достаточно частое распространение и среди российской популяции.

Читать еще:  Таблетки от гипертонии нового поколения: список средств

Причины

Предположительно синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию данной патологии могут приводить мутации генов:

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе наступают в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у женщин (8:1).

Симптомы

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались вечером или ночью (с 18 до 6 часов). Возникновению синкопе за несколько секунд или минут до обморока могут предшествовать такие предвестники:

  • внезапная слабость;
  • приступ тошноты;
  • головокружение;
  • потливость;
  • бледность кожных покровов.

В предобморочном состоянии у больного появляются:

  • дискомфортные ощущения в области грудной клетки;
  • потемнение перед глазами;
  • чувство нехватки воздуха;
  • боли в животе;
  • головокружения и головные боли;
  • чувство «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
  • звон в ушах.

Во время синкопального приступа у больного:

  • происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
  • кожа сухая, бледная и цианотичная;
  • зрачки расширены;
  • тонус мышц снижен;
  • возможно непроизвольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у больного развивается приступ желудочковой тахикардии:

  • желудочковый ритм свыше 120 ударов в минуту;
  • ощущение сердцебиения;
  • снижение артериального давления.

На ЭКГ выявляются такие характерные изменения:

  • блокада правой ножки пучка Гиса, высокий прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
  • высокий прыжок ST сегмента, но без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
  • изолированное удлинение PR-интервала;
  • умеренное удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При устойчивой желудочковой тахикардии может развиваться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти больного. В большинстве случаев типичные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ регистрируются перед началом фибрилляции желудочков. При проведении проб с физической нагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома уменьшаются, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, увеличиваются.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

  1. Полная форма заболевания сопровождается типичными изменениями ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
  2. Клинические варианты заболевания могут протекать в таких формах:
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у родственников;
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у больных без приступов синкопальных состояний (при этом у родственников наблюдается полная клиническая картина синдрома);
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у больных с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

  • ЭКГ с лекарственными пробами и без;
  • Холтер-ЭКГ;
  • молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

  • Новокаинамид 10 мг/кг;
  • Гилуритмал 1 мг/кг;
  • Флекаинид 2 мг/кг.

Лечение

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и особенностей клинической формы заболевания. При наличии желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным выполняется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора). Пока именно эта методика является единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада. Целесообразность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением заболевания в настоящее время всесторонне обсуждается.

Тактика медикаментозного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты этих клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми. Применяемая на данном этапе медикаментозная терапия направлена на устранение аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:

  • Хинидин;
  • Дизопирамид;
  • Амиадрон.

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т. к. они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Мировая статистика свидетельствует о широкой распространенности синдрома Бругада, а его низкая выявляемость в России может быть связана с недостаточной ориентацией врачей на дифференциальную диагностику этого заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

  • в анамнезе есть случаи приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
  • на ЭКГ определяются характерные для синдрома Бругада изменения;
  • в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
  • в семейном анамнезе есть случаи внезапной смерти (особенно у мужчин 30-50 лет).

Синдром Бругада

Синдром Бругада – генетическое заболевание, которое обусловлено мутацией гена SCN5A, отвечающего за кодирование субъединиц (составляющих элементов) натриевых каналов мышечных клеток сердца (кардиомиоцитов).

Читать еще:  Первая помощь при сердечном приступе общие рекомендации
МКБ-10 I42.8
МКБ-9 746.89
DiseasesDB 31999
OMIM 601144
eMedicine med/3736
MeSH D053840

Содержание

Общая информация

Синдром Бругада был описан в 1992 году испано-бельгийскими кардиологами Педро и Хосепом Бругада. Это заболевание является причиной сердечной смерти в молодом возрасте в 50% случаев. Патологии больше подвержены мужчины.

Синдром Бругада очень распространен в государствах Юго-Восточной Азии – более 5 случаев на 10000 человек. В Европе и Северной Америке диагноз устанавливается реже – у 1 человека из 10000.

Причины

Этиология синдрома Бругада связана с мутацией гена SCN5A, который расположен на р плече третьей хромосомы. Кроме того, выделяют еще 4 гена, дефекты в которых могут привести к заболеванию. Все они отвечают за кодирование субъединиц натриевых каналов кардиомиоцитов, то есть белков, основной функцией которых является перемещение ионов натрия через мембрану мышечных клеток сердца.

Синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному типу: для возникновения патологии у ребенка достаточно, чтобы он получил мутантный ген от одного из родителей.

Патогенез

Мутация гена SCN5A при синдроме Бругада приводит к инактивации (угнетению) натриевых каналов в кардиомиоцитах. В результате нарушается перемещение ионов натрия, которые играют значимую роль в электрохимических реакциях, приводящих к сокращению и расслаблению мышечных клеток сердца.

Как следствие, наблюдается аномальная электрическая активность сердечной мышцы (миокарда), и развивается пароксизмальная желудочковая тахикардия – резкое учащение сокращений до 150-180 ударов в минуту (норма – 60-80). Очаг возбуждения формируется в правом желудочке.

Пароксизмальная желудочковая тахикардия занимает первое место среди всех аритмий по степени угрозы для жизни. Без оказания помощи пациенту она способна перейти в фибрилляцию желудочков – состояние, которое сопровождается остановкой сердца.

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

  • повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
  • блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
  • периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

  • ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
  • оглушенностью;
  • потливостью;
  • головокружением;
  • появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Диагностика

Диагностика синдрома Бругада проводится с помощью ЭКГ. При необходимости выполняется электрокардиография с высокими грудными отведениями (электроды накладываются выше, чем обычно), а также регистрация кардиограммы после предварительной стимуляции сердца. Целесообразно осуществление суточного мониторинга ЭКГ.

Для постановки диагноза у бессимптомных пациентов может проводиться фармакологическая проба: введение блокаторов натриевых каналов (аймалина, прокаинамида, флекаина) с последующей ЭКГ. При наличии синдрома Бругада лекарства провоцируют пароксизм желудочковой тахикардии. Этот тест делается только в условиях больницы. Дополнительно могут назначаться МРТ мозга и нейросонография.

Подтвердить синдром Бругада можно с помощью генетического исследования, в ходе которого обнаруживается мутировавший ген. Анализ рекомендуется проводить не только пациентам, но и их родственникам. Его точность – 20-30%.

Синдром Бругада дифференцируют от острого перикардита, гиперкалиемии, инфаркта миокарда, дисплазии правого желудочка, полиморфной желудочковой тахикардии и так далее.

Лечение

Эффективное медикаментозное лечение синдрома Бругада не разработано. Для предупреждения пароксизмов желудочковой тахикардии используются антиаритмические препараты – хинидин, дизопирамид, амиодарон, пропранолол. Введение блокаторов натриевых каналов противопоказано.

Наиболее действенным методом уменьшения риска внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада является хирургическая операция, в ходе которой устанавливается кардиовертер-дефибриллятор. Этот кардиостимулятор контролирует сердечный ритм и выполняет дефибрилляцию с помощью внутрисердечных электродов в случае приступа желудочковой аритмии.

Установка кардиовертера-дефибриллятора проводится пациентам с высокой вероятностью сердечной смерти. Факторы риска:

  • случаи внезапной сердечной смерти в семейном анамнезе;
  • синкопальные состояния;
  • беспричинные изменения ЭКГ;
  • подтвержденная мутация гена SCN5A.

Прогноз

Прогноз при синдроме Бругада неблагоприятный – 11% пациентов погибают в молодом возрасте от внезапной сердечной смерти.

Установка кардиовертера-дефибриллятора положительно сказывается на качестве жизни пациентов. Им необходимо ежегодно посещать кардиохирурга, а также менять устройство раз в 4-6 лет.

Людям с синдромом Бурагада следует вести здоровый образ жизни, сбалансировано питаться, исключить стрессы и отказаться от экстремальных занятий. Эти мероприятия помогают снизить вероятность приступов тахикардии.

Профилактика

Синдром Бругада имеет генетическую природу, что обуславливает невозможность разработки мер по его профилактике. Парам с отягощенным семейным анамнезом следует консультироваться с генетиком при планировании беременности.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector