Обзор методов диагностики врожденного порока сердца у детей

ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Сердце человека — это конусообразный полый мышечный орган, в который поступает кровь из впадающих в него венозных стволов, и перекачивающий её в артерии, которые примыкают к сердцу.

ВРОЖДЁННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения.

Врожденный порок сердца – порок, развившийся вследствие органических изменений в анатомии сердца в результате либо генетической ошибки при развитии плода, либо болезни матери в период беременности или же в результате недоразвития, либо в процессе самих родов.

На сегодняшний день выделяют более трёх десятков различных аномалий такого рода, все они, так или иначе, приводят к изменению кровотока, в подавляющем большинстве становясь причиной перегрузки и недостаточности сердечной мышцы.

Пороки сердца являются наиболее частыми врожденными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Благодаря последним достижениям медицинской науки и техники диагностировать врождённые пороки сердца можно уже во внутриутробном периоде.

Для уточнения природы заболевания и постановки развёрнутого диагноза назначается:

Эхокардиография (изучение строения и функции сердца),

Допплерография (оценка кровотока),

Рентгенография органов грудной клетки (определение топографии, конфигурации и размеров сердца),

Пульсоксиметрия (насыщенность крови кислородом),

Электрокардиография (работа сердца),

Комбинированная методика рентгенологического исследования и магнитно-резонансной томографии (получение трёхмерных изображений сердца),

Катетеризация сердца (измерение давления в камерах сердца и выявление смешения крови из различных его отделов),

ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Лечение врождённых пороков сердца, как правило, хирургическое.

Операции проводятся либо по экстренным (срочным) показаниям, либо в плановом порядке и направлены на устранение либо уменьшение выраженности имеющихся неприятных симптомов и предупреждение усугубления состояния пациента.

При врождённых пороках сердца хирургическое вмешательство не всегда позволяет полностью избавить больного от дефекта сердца и клапанного аппарата, нередко такая патология требует постоянного ухода и дополнительной консервативной терапии, а зачастую выполнения не одной, а нескольких операций.

Одним из наиболее эффективных подходов к лечению врождённой патологии клапанного аппарата является хирургическое вмешательство с использованием современных имплантатов.

Новейшие хирургические методики протезирования сердечных клапанов и применение самых современных имплантационных материалов позволяет пациентам вести максимально (насколько это возможно) активный образ жизни. Отсутствие же подобного лечения в значительной мере ограничивает жизнь многих больных.

Одним из последних достижений являются так называемые гибридные миниинвазивные методы коррекции врождённых пороков сердца. Это наиболее щадящий способ лечения, избавляющий от необходимости применения во время хирургического вмешательства аппарата искусственного кровообращения и обеспечивающий сокращение продолжительности реабилитационного периода. Данные технологии могут применяться даже у малышей и позволяют одномоментно проводить несколько этапов лечения.

В настоящее время медицина даёт возможность обеспечить детям и взрослым с различными врождёнными сердечными пороками лечение на должном уровне, а значит, дарит им надежду на долгую, активную и полноценную жизнь.

На сегодняшний день израильским кардиохирургам нет равных в мире в отношении лечения врождённых пороков сердца. Маленькие пациенты, которым лишь несколько недель, получают высококвалифицированную помощь. Благодаря высокому профессионализму и ювелирной работе хирургов на крохотном сердце, маленькие детки получают шанс жить полноценно, успешно учиться в школе, заниматься спортом.

Высокий уровень подготовки специалистов и техническое оснащение клиник и медицинских центров в Израиле позволяет проводить точную диагностику и осуществлять подбор наилучшего метода лечения для каждого конкретного случая.

Обзор методов диагностики врожденного порока сердца у детей

Учитывая тот факт, что пренатальная диагностика в нашей стране распространена недостаточно широко, определяющим в выявлении большинства поражений сердца у новорожденных является постнатальный период. Основными симптомами, которые должны привлечь внимание врача, являются следующие.
1. Центральный цианоз с рождения или возникший через некоторое время.
2. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанные с какой-либо соматической патологией новорожденного; ослабленный или значительно усиленный периферический пульс.
3. Тахипноэ, в том числе во сне.
4. Изменения в поведении новорожденного (беспокойство или заторможенность, отказ от еды).
5. Олигоурия, задержка жидкости.

Особое внимание при осмотре необходимо обращать на детей, имеющих экстракардиальные пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза, ввиду их частого сочетания с патологией сердца. Но без квалифицированной ЭхоКГ 6—10% патологий все же могут быть не распознаны до выписки ребенка из роддома.

Следует отметить, что многие новорожденные с врожденными пороками сердца остаются асимптоматичными длительное время, и выявление у них сердечной патологии возможно только при проведении определенных диагностических действий. Наиболее простыми исследованиями являются аускультация сердца, определение характера пульса на руках и ногах, измерение артериального давления, а также проведение пульсоксиметрии на ногах. Мы считаем, что результаты данных методов должны быть обязательно включены в акушерскую оценку новорожденного и стать общепринятыми.

Читать еще:  Что такое циркадный индекс его нормы и отклонения

«Кардиологические» проблемы, которые встречаются у новорожденных, можно разделить на следующие основные группы: 1) шумы над областью сердца; 2) изменения артериального давления; 3) отклонения на ЭКГ; 4) отклонения на рентгенограмме грудной клетки; 5) цианоз или артериальная гипоксемия; 6) сердечная недостаточность; 7) аритмии. Последние три группы освещены в соответствующих главах.

Основные физикальные симптомы, ассоциированные с патологией сердца

Исследование новорожденных происходит в период быстрых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы вследствие адаптации к внеутробной жизни. Эти изменения могут сопровождаться шумами и колебаниями артериального давления, симулирующими врожденные пороки сердца или действительно отражающими какую-либо патологию. Оценка результатов обследования во многом связана с опытом врача, временем и частотой исследования, состоянием ребенка и т. п. Опыт интерпретации симптомов приобретается при регулярном сопоставлении характера физикальных изменений с эхокардиографическими, кардиохирургическими или патоморфологическими данными.

Шумы над областью сердца имеются примерно у 0,6% новорожденных — здоровых или с кардиологическими проблемами. Выделяют так называемые невинные шумы, а также шумы, связанные с патологическими структурными изменениями сердца.

Невинные шумы не сопровождаются нарушениями гемодинамики, влияющими на состояние сердца или других органов, и составляют около 46% всех шумов. К ним относятся следующие.

1. Систолический шум на легочной артерии. Он связан с относительным стенозом легочной артерии в период послеродовой перестройки кровообращения, чаще встречается у недоношенных детей, имеет мягкий, дующий характер, выслушивается во втором межреберье слева от грудины. Не сопровождается изменениями ЭКГ или рентгенографической картины. Шум может сохраняться в течение нескольких недель или месяцев, но к шести месяцам исчезает полностью.
2. Систолический шум закрывающегося артериального протока (нормальная эволюция данной коммуникации). Локализуется во втором межреберье слева, мягкий, усиливается ко второму тону. Исчезает в течение нескольких дней.
3. Систолический шум трикуспидальной недостаточности. Шум начинается сразу после первого тона, локализуется слева от грудины в третьем—четвертом межреберье. Так как в период новорожденности имеется высокое давление в правом желудочке, этот шум появляется даже при небольших отклонениях в строении трикуспидального клапана. По мере снижения резистентности легочных сосудов шум исчезает. Данный феномен чаще возникает у детей, перенесших асфиксию, которая приводит к длительному сохранению высокого легочного сопротивления.

Патологические шумы, связанные со структурными изменениями сердца, выявляют в течение первого месяца жизни примерно у 54% пациентов с ВПС.

1. Шум стенотического генеза (аортальный стеноз, легочный стеноз, коарктация аорты, опухоль сердца) выслушивается сразу после рождения, так как не зависит от величины резистентности легочных сосудов; его частота составляет около 12% всех шумов.
2. Шум, связанный с шунтированием крови слева направо в камерах высокого давления (ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки, ОАП) появляется по мере снижения общего легочного сопротивления, обычно к концу месяца; его частота составляет около 40% от всех шумов.
3. Шум, связанный с шунтированием крови слева направо в камерах низкого давления (ДМПП) даже при большом дефекте может отсутствовать длительное время. В большинстве случаев он появляется позже одного года и отражает относительно высокий кровоток через легочный клапан; его частота не более 2%.

При некоторых врожденных пороках сердца патологические шумы могут отсутствовать совсем или быть минимальными (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии). К уменьшению интенсивности шума может приводить выраженная сердечная недостаточность. Но в этом случае по мере проведения терапии и улучшения сократимости миокарда громкость шума увеличивается.

Следует подчеркнуть, что обнаружение любого шума является показанием для обязательного эхокардиографического исследования, несмотря на то, что серьезная патология может отсутствовать в значительном проценте случаев.

Болезни сердца

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца – это проблемы, возникшие при формировании сердца ребенка. Термин «врожденные» означает, что проблемы с сердцем развились еще до рождения ребенка или во время родов.

Большинство врожденных пороков сердца влияют на ток крови по сердцу или по кровеносным сосудам, находящимся возле сердца. Некоторые дефекты могут заставлять кровь течь не так, как это должно быть в норме. Другие могут полностью или частично перекрывать ток крови.

Существует много различных видов врожденных пороков сердца. Они могут быть несложными, например, отверстие между камерами сердца или неправильно сформированный клапан сердца. А могут быть серьезными и сложными, например, отсутствующий клапан или камера сердца.

Читать еще:  Синдром позвоночной артерии (СПА): симптомы и лечение

Некоторые пороки могут обнаруживаться еще у плода (ребенка) в то время, когда женщина беременна. Другие нельзя определить до рождения. А часть из них может не проявляться до того, как ребенок не станет старше или даже он или она не станет взрослым.

Не имеет значения, когда выявляется порок сердца, воспитывать ребенка с проблемами с сердцем все равно очень тяжело. Борьба со страхом и неуверенностью может показаться непреодолимой, особенно, когда у Вас на руках хрупкий новорожденный ребенок. Этот обзор поможет Вам узнать всю возможную информацию о лечении Вашего ребенка и говорить со своим врачом или другими родителями, чьи дети имеют схожие проблемы.

Что вызывает пороки?

Никто не знает точно, что вызывает большинство врожденных пороков сердца. Возможной причиной являются гены, полученные от родителей. Также определенную роль могут играть вирусные инфекции. Например, если женщина заболевает краснухой во время беременности, это может вызывать проблемы с развитием сердца ее ребенка. Женщины, которые страдают сахарным диабетом, имеют большую вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

Врожденные пороки сердца чаще встречаются у малышей, которые родились с генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна.

Прием некоторых назначенных или других медикаментов может вызывать врожденные пороки сердца. Женщины, которые во время беременности применяли нелегальные препараты или употребляли алкоголь, имеют более высокий риск произвести на свет ребенка с врожденным пороком сердца.

Симптомы врожденных дефектов сердца будут зависеть от того, какая проблема у Вашего ребенка. Дети с врожденными пороками сердца могут иметь один или несколько из следующих симптомов:

В некоторых случаях врожденный порок сердца Вашего ребенка может быть настолько незначительным, что симптомы могут не проявиться до подросткового или уже взрослого возраста.

Как диагностируются врожденные пороки сердца?

В большинстве случаев врожденные пороки сердца диагностируются при рождении или в первые месяцы жизни ребенка.

Вы можете заметить, что Ваш ребенок плохо ест или не набирает вес. Или Ваш доктор может во время рутинного осмотра выслушать аномальные тона или шумы в сердце Вашего малыша. Первым признаком может быть синий оттенок кожи ребенка.

Если доктор заподозрил порок сердца, то Вашему ребенку назначат проведение некоторых обследований, таких как анализ крови, эхокардиограмма и, возможно, катетеризация сердца. Доктор может использовать эхокардиографию, для того чтобы оценить ток крови по сердцу Вашего малыша, проверить клапаны, толщину и форму его сердца. Катетеризация сердца измеряет артериальное давление в сердце, сердечных артериях и может показать, насколько хорошо работает сердце.

Проведение Вашего ребенка через эти тесты может быть пугающим. Не бойтесь задавать столько вопросов, сколько Вам необходимо, чтобы чувствовать себя комфортно. Поговорите со своим доктором, медсестрами и людьми, которые проводят тесты.

Как они лечатся?

Некоторые пороки могут улучшаться сами по себе и могут не требовать лечения. Лечение Вашего ребенка будет зависеть от вида дефекта.

Для того чтобы сердце работало лучше, могут применяться лекарственные препараты. Медикаменты также могут применяться для лечения симптомов, пока дефект не будет исправлен.

Некоторые пороки могут излечиваться при помощи катетера, что не требует вскрытия грудной клетки. В кровеносный сосуд, чаще всего паховый, доктор введет тонкую трубку, которая называется катетером. Он проведет катетер к сердцу, где использует, для того чтобы закрыть отверстия или открыть суженные кровеносные сосуды или клапаны.

Если у ребенка большой комбинированный порок, ему может понадобиться проведение одной или больше операций на открытом сердце. Хирургическое вмешательство может проводиться немедленно, после некоторых предварительных процедур или может быть отложено пока ребенок не окрепнет.

Иногда операция откладывается, если ребенок недоношенный до тех пор, пока ребенок не окрепнет достаточно, для того чтобы перенести операцию. В некоторых случаях ребенок со временем, пока он или она будет расти, будет нуждаться в различных оперативных вмешательствах.

В редких случаях порок сердца может быть настолько тяжелым, что будет необходима трансплантация сердца.

Врожденный порок сердца у ребенка: диагностика и лечение

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период у ребенка могут начать развиваться врожденные пороки сердца (ВПС). Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца (ВПС) относятся женщины: — с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе; — старше 35 лет; — курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности; — в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий; — проживающие в экологически неблагоприятных районах; — перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху); — употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.;
1) проживающие в экологически неблагоприятных районах;
2) перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
3) употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Читать еще:  Список лучших препаратов от геморроя 36 препаратов 12 групп

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВПС У РЕБЕНКА

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с врожденным пороком сердца. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

ЧТО ДЕЛАТЬ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА? При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.


ДИАГНОСТИКА ВПС
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) — то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.

Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.

Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.

Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.

Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector