Клиника портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии

Введение

Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.

По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.

Причины

Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.

Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.

Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.

Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.

В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.

Симптоматика

Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).

Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.

Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).

Лечение

Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.

Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).

Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.

Лечение портальной гипертензии в Израиле: эффективные методики, обеспечивающие стойкое выздоровление

Основными целями специалистов клиники Ассута Комплекс, преследуемыми при терапии портальной гипертензии, являются: устранение первичной патологии, провоцирующей возникновение синдрома, купирование болезненной симптоматики, предупреждение развития возможных осложнений, в частности кровотечений. Благодаря тому, что в их распоряжении находится новейшее медицинское оборудование и высокоэффективные медикаменты последнего поколения, положительного результата удается достигать даже при осложненном течении заболевания. Пациенты, оставляющие отзывы о лечении портальной гипертензии в Израиле, подтверждают это: большинству из них удалось быстро улучшить общее состояние и достичь стойкого выздоровления.

В медицинском центре Ассута Комплекс работают врачи, обладающие самым передовым опытом в области диагностики и терапии данного синдрома. В кратчайшие сроки они способны установить безошибочный диагноз, подобрать действенные, и при этом абсолютно безопасные методы лечения.

О заболевании

Портальная гипертензия не является самостоятельным заболеванием. Это патологическое состояние, возникающее на фоне прогрессирования цирроза печени (встречается примерно в 70% случаев), хронического гепатита, тромбоза печеночных вен, гематологических и некоторых других болезней. В случае возникновения данного синдрома значительно повышается давление в системе воротной вены. Это приводит к ее расширению, увеличению рисков ее разрыва и возникновения внутреннего кровотечения. В зависимости от локализации патологического процесса (уровня блока сосудистой системы) и его причины, выделяют следующие разновидности портальной гипертензии:

• предпеченочная – развивается при стенозе, тромбозе или травматическом повреждении воротной вены, воспалительных и опухолевых заболеваниях органов брюшной полости, врожденной атрезии вен;
• внутрипеченочная – в большинстве случаев является осложнением цирроза печени, также возникает при хронической форме гепатита, синдроме Бадда-Киари, фиброзе, раковых заболеваниях печени;
• постпеченочная – прогрессирует на фоне нарушения проходимости или кавернозной трансформации воротной вены;
• смешанная – возникает при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Прогрессирование любой из форм синдрома сопровождается характерной симптоматикой:

• увеличением размеров селезенки (спленомегалией);
• скоплением жидкости в брюшной полости (асцитом);
• расширением подкожных вен передней брюшной стенки (образованием «головы медузы»);
• болезненными ощущениями в эпигастральной области и правом подреберье;
• диспепсическими расстройствами (вздутием живота, тошнотой, рвотой, запорами);
• изменением цвета стула (в случае желудочно-кишечных кровотечений он становится черным);
• развитием эрозий и язв в желудке, кишечнике.

При внутрипеченочной форме синдрома возможно также увеличение размеров печени (гепатомегалия), пожелтение кожных покровов и склер глаз, развитие печеночной недостаточности.

Прогнозы лечения портальной гипертензии в Израиле

Опыт израильских специалистов показывает, что при условии ранней диагностики у пациентов есть высокие шансы на полное выздоровление. При этом акцент должен быть сделан на устранение не только синдрома, но и основного заболевания, провоцирующего повышение давления в венах. На стадиях выраженных клинических проявлений и осложнений успешность терапии зависит от степени выраженности дисфункции печени и наличия других патологий. Врачи клиники Ассута Комплекс прилагают максимум усилий для того, чтобы добиться положительной динамики даже в сложных случаях.

Методы лечения портальной гипертензии в Израиле

Для каждого пациента терапевтическая программа разрабатывается индивидуально, с учетом стадии прогрессирования основного заболевания и тяжести симптоматики, общего состояния здоровья и других факторов. В Ассута Комплекс используются исключительно эффективные и безопасные методики, способствующие быстрому улучшению самочувствия, устранению печеночной недостаточности и других осложнений, исключению рисков желудочно-кишечных кровотечений.

Консервативная терапия. На начальных стадиях прогрессирования синдрома пациентам назначаются вазоактивные препараты, способствующие снижению давления в воротной вене, бета-адреноблокаторы, диуретики, нитраты, антибиотики и другие медикаменты. Важной составляющей консервативной терапии является также соблюдение сбалансированной диеты.

Хирургическое лечение. Врачи медицинского центра Ассута Комплекс используют щадящие малоинвазивные методики, обеспечивающие стойкое снижение давления в воротной вене, предупреждение кровотечений и других осложнений, быстрое восстановление. Хирургическое лечение портальной гипертензии в Израиле заключается в выполнении таких операций:

1. Эндоскопическая инъекционная склеротерапия. В расширенную вену вводится специальное склерозирующее вещество, которое способствует закупорке сосуда и его исключению из системы кровообращения.
2. Трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование. Операция, заключающаяся в создании обходного пути кровотока (наложении анастомоза), через который кровь из воротной вены будет поступать в печеночную. В качестве шунта может быть использован фрагмент сосуда из другого органа или искусственный имплант.
3. Деваскуляризация верхней зоны желудка и нижнего отдела пищевода. Хирургическое вмешательство, направленное на предупреждение кровотечений. При этом варикозно расширенные сосуды пищевода и желудка перевязываются, нередко возникает необходимость дополнительного удаления селезенки.

• Эндоскопическая хирургия
• Эндоскопические операции
• Эндоскопические методы

Диагностика портальной гипертензии в Израиле

Клиника Ассута Комплекс оснащена новейшим оборудованием для диагностики данного синдрома. Все исследования проводятся в кратчайшие сроки (всего за три-четыре дня), и по их результатам врачи устанавливают безошибочные диагнозы в 100% случаев. Иностранным пациентам также предоставляются услуги видеоконсультации. Чтобы узнать экспертное мнение от одного из ведущих специалистов клиники, необходимо лишь переслать копии медицинских документов по почте и согласовать организационные моменты. В процессе видеоконсультации врач обсудит с пациентом предполагаемый диагноз и возможные варианты терапии – если впоследствии будет принято решение продолжить лечение в клинике, первичный прием специалиста дополнительно оплачивать не придется.

День 1. Консультация лечащего врача

В первую очередь доктор проводит физикальное обследование: осматривает пациента, пальпирует живот, простукивает области локализации печени и селезенки. После этого он систематизирует данные анамнеза, назначает дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.

День 2. Обследование

Диагностика проводится такими методами:

• УЗИ.
• Ультразвуковая допплерография.
• Ангиография.
• Лабораторные анализы крови и мочи.
• Измерение давления в печеночных венах.
• Фиброэзофагогастродуоденоскопия.
• Гепатосцинтиграфия и другие.

День 3. Определение терапевтической стратегии

Лечащий врач собирает других специалистов отделения на консилиум для обсуждения результатов обследования и выбора оптимальных методик терапии. Пациент может также присутствовать на заседании комиссии – по его завершении он получает утвержденный лечебный протокол с перечнем рекомендуемых процедур.

• УЗИ
• Ангиография
• Инвазивная эндоскопическая диагностика

Сколько стоит лечение портальной гипертензии в Израиле

Учитывая высочайшее качество услуг, предоставляемых пациентам в клиниках Израиля, цены на них являются вполне доступными. Если сравнивать с тем, сколько стоит лечение в США или западноевропейских медцентрах, экономия выглядит существенной: от 30 до 45%. При этом в Израиле пациенты получают возможность рассчитываться за лечебные и диагностические процедуры поэтапно, по факту их выполнения.

Диагностика портальной гипертензии

КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Клинические проявления портальной гипертензии довольно типичны, однако выраженность того или иного симптома во многом зависит от причины заболевания. Так, при внутрипечёночной гипертензии клинические проявления в значительной степени определяются тяжестью цирроза печени.

В стадии компенсации больные могут не предъявлять жалоб; в стадии суб- и особенно декомпенсации появляются нарастающая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, сонливость. Иногда больные отмечают боли в области печени и селезёнки, расстройства пищеварения, метеоризм, отрыжку, потерю аппетита. При циррозе печени с асцитом наступает потеря массы тела, кожа становится сухой с землистым оттенком. Часто на ней обнаруживают сосудистые «паучки» и «звёздочки», что свидетельствует о тяжёлом поражении печени.
Основные жалобы: увеличение живота (за счёт асцита), периодически возникающие кровотечения в желудочно-кишечный такт, сопровождаемые рвотой алой кровью, сгустками крови и чёрным зловонным стулом, признаки геморроя.

У большинства больных с внутрипечёночной портальной гипертензией печень уменьшена в размерах, что чаще отмечают после перенесённого вирусного гепатита. Нередко наблюдают гипертрофию только левой доли печени, иногда занимающей всю эпигастральную область. При пальпации печень плотная, край её заострён. Гепатомегалию, как правило, отмечают при алкогольном и билиарном циррозе.

Спленомегалия — обязательный симптом портальной гипертензии, нижний край селезёнки, как правило, выступает из-под рёберной дуги на 4-5 см, сам орган тугоэластической консистенции, его обычная пальпация болей не вызывает. Иногда спленомегалия сопровождается острыми или тупыми болями в области левой половины грудной клетки и подреберье, что трактуют как следствие периспленита или возможного инфаркта селезёнки. Подтверждением последнего служит появление реактивного плеврита слева. Спленомегалия у больных циррозом печени нередко сопровождается выраженной тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом в виде носовых, десневых, маточных кровотечений, кровоподтёков на коже, появляющихся после незначительных травм.

Асцит развивается на поздних стадиях заболевания и считается признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Сначала он транзиторный, легко поддаётся медикаментозному лечению и не вызывает серьёзных страданий. В последующем асцит становится резистентным к консервативной терапии, что требует всё более частых лапароцентезов, приводящих к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и летальному исходу.

Следует заметить, что асцит может появиться и у больных циррозом печени в стадии компенсации или тотальной внепечёночной портальной гипертензии (первичной или вторичной) в результате массивного кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка. Однако после адекватной терапии он исчезает полностью. Кровотегения из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени бывают обильными, сопровождаются рвотой, алой кровью и сгустками крови, а также меленой. Они склонны к рецидивам и чаще считаются основной причиной смерти таких больных. Как правило, кровотечения приводят к значительному ухудшению функции печени. При этом больной из стадии компенсации может перейти в стадию суб- или декомпенсации, что может сопровождаться нарастающей желтухой, асцитом, прогрессирующей энцефалопатией. При соответствующем лечении возможен регресс симптомов и возврат в стадию компенсации. Присоединение к циррозу печени тромбоза воротной вены часто приводит к возникновению «упорного» асцита, без всякой провокации его кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка.

Гепатопортальная энцефалопатия у больных циррозом печени, возникающая после кровотечения, связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, нарушением детоксикационной функции печени, что обусловлено печёночной недостаточностью, а также шунтированием части портальной крови, минуя гепатоциты.

По клиническим критериям выделяют четыре степени тяжести острой энцефалопатии:
• I степень — сонливость, умеренно выраженные эмоциональные нарушения и «флеппинг»-симптом (тремор пальцев и кистей) при сохранении ориентировки в месте и времени;
• II степень — дезориентировка в месте и времени при возможности вербального контакта с больным;
• III степень — вербальный контакт невозможен, но сохранена адекватная защитная реакция на болевое раздражение;
• IV степень — реакция на боль отсутствует или имеет неадекватный характер в виде судорог.

Иногда при циррозе печени отмечают выраженное расширение подкожных вен в области пупка, что свидетельствует о незаращении и функционировании пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена).

Поскольку наиболее частой причиной портальной гипертензии служит цирроз печени, важно оценить компенсаторные возможности этого органа, что поможет выбрать приемлемый (с точки зрения состояния пациента) вариант лечебных мероприятий.

Общепризнанной и наиболее удобной с практической точки зрения считают классификацию цирроза печени по Чайлду-Пью, позволяющую разделить больных на три функциональных класса:
• класс «А» (цирроз печени в стадии функциональной компенсации) — подразумевает набор 5-7 баллов;
• класс «В» (субкомпенсированная стадия) — 8-10 баллов;
• класс «С» (декомпенсированная стадия) — более 10 баллов.
Подсчёт баллов осуществляют согласно табл. 63-1.

Таблица 63-1. Оценочные критерии функциональных классов цирроза печени (по Чайлду-Пью)

Первичный рак печени по гистогенезу разделяют на гепатоцеллюлярный рак, исходящий из гепатоцитов, холангиоцеллюлярный рак или холангиокарцинома), исходящий из эпителия желчных протоков, и смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак. Основная доля поражений приходится на гепатоцеллюлярный рак, в то в.

В последние годы отмечают неуклонный рост заболеваемости населения как доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями печени, что связано, прежде всего, с ухудшающейся экологической обстановкой и увеличением частоты вирусных гепатитов В и С. Определённую роль в развитии ряда.

Cиндром портальной гипертензии

• Желудок
• Кишечный тракт
• Пищеварение

1. Общие сведения

Портальная гипертензия – стойко повышенное давление в бассейне воротной вены печени. Этот крупный сосуд отводит кровь от ряда органов брюшной полости, и, соответственно, любые препятствия или затруднения венозного оттока вызывают здесь многочисленные взаимосвязанные последствия, вплоть до самых тяжелых: синдром портальной гипертензии относится к состояниям с высокой летальностью (при неблагоприятном течении и отсутствии адекватного лечения).

Следует подчеркнуть, что портальная гипертензия не является первичным, самостоятельным заболеванием. Она определяется именно как синдром – устойчивая, обладающая собственной логикой совокупность клинических симптомов, которая, однако, может быть обусловлена различными причинами и/или формироваться по мере прогрессирования других заболеваний.

2. Причины

Наиболее распространенная классификация базируется на критериях локализации нарушений венозного оттока. Так, выделяют четыре клинических варианта портальной гипертензии:

• подпеченочная;
• внутрипеченочная;
• надпеченочная;
• смешанная.

Чаще всего кровоток в воротной вене блокируется или сокращается внутри печени. В свою очередь, самой частой причиной внутрипеченочного блока является цирроз печени или иные дегенеративные процессы – замещение паренхиматозных тканей соединительной тканью. Подпеченочная гипертензия обычно обусловлена врожденной аномалией строения воротной вены, надпеченочная – нарушениями венозного оттока в рамках болезни (или синдрома) Бадда-Киари, констриктивного перикардита, тромбоза и т.п. Наконец, смешанная форма сочетает несколько тех или иных этиопатогенетических факторов.

Следует отметить, что в клинических типологиях выделяются также промежуточные формы (пресинусоидальная, синусоидальная и т.д.), а перечень возможных причин портальной гипертензии на самом деле значительно шире вышеперечисленного. Он включает различные формы гепатита, злокачественные новообразования, желчнокаменную болезнь и иные заболевания желчевыводящей системы, последствия хирургической травмы, интоксикации (в частности, медикаментозные, грибные и т.д.), сердечно-сосудистые заболевания, травмы (в т.ч. термические) и др.

3. Симптомы и диагностика

К наиболее типичным проявлениям синдрома портальной гипертензии относятся варикозное расширение вен пищевода и желудка, асцит («водянка», патологическое скопление жидкости в организме), спленомегалия (увеличение селезенки в размерах). На ранних этапах застой в воротной вене может обнаруживать себя неспецифическими явлениями диспепсии (метеоризм, проблемы со стулом, ощущения тяжести и переполненного желудка, абдоминальные боли, тошнота и пр.). Наиболее опасным последствием портальной гипертензии являются геморрагии – кровотечения из истонченных от постоянного растяжения вен ЖКТ. Кроме того, из-за нарушений кровообращения прогрессирует собственно печеночная функциональная недостаточность, вследствие чего нарастают признаки интоксикации, в т.ч. со стороны головного мозга (т.н. печеночная энцефалопатия).

Диагностика, разумеется, начинается тщательным расспросом пациента, анализом анамнестических сведений, хронологии и динамики развития субъективных симптомов. Из инструментальных методов обследования обязательно назначается фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), что позволяет визуально выявить и оценить состояние расширенных вен, УЗИ печени и органов брюшной полости (включая допплерографический режим), рентгенография, а также различные дополнительные методы исследования печени и селезенки (спленопортография, спленоманометрия, печеночное сканирование и пр.)

4. Лечение

Синдром портальной гипертензии является, в целом, терапевтически сложным состоянием, которое требует индивидуального подхода и точной диагностической оценки всей ситуации в целом. При раннем выявлении синдрома применяется консервативное лечение, прежде всего с целью снизить давление в воротной вене и предотвратить (в какой-то мере) растяжение и истончение связанных с ней вен. Назначается также гепатопротективная схема. При обнаружении геморрагии прибегают к зондированию по Сенгстейкену-Блейкмору, по показаниям может быть также произведено (в т.ч. неоднократно) искусственное склерозирование вен пищевода.

Неэффективность или исчерпание всех возможностей консервативного лечения создают прямые показания к хирургическому вмешательству. Его объем и характер могут быть различными, в зависимости от доминирующей проблемы и разработанного плана операции: корригируются отводящие кровь русла, при выраженном асците из брюшной полости дренируется скопившийся избыток жидкости, пресекается сообщение между печеночными и желудочными венами, и т.п. Однако ситуация может дополнительно усложниться наличием относительных или абсолютных противопоказаний к оперативному вмешательству, например, беременности, тяжелой декомпенсации основного синдрома, его коморбидного сочетания с другими хроническими заболеваниями, предстарческого или старческого возраста, воспалительного процесса и функциональной недостаточности печени.

Клиника портальной гипертензииСсылка на основную публикациюwpDiscuzAdblock
detector

Критерии оценки	Количество баллов
	1	2	3
Асцит	Отсутствует	Небольшой	Большой
Степень энцефалопатии	Нет	1-2	3-4
Билирубин (ммоль/л)	51
Альбумин (г/л)	>35	28-35	70	50-70