Аутоиммунная тромбоцитопения: причины, симптомы и лечение

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения

ИТ — заболевание, обусловленное изолированным снижением количества тромбоцитов в периферической крови вследствие их повышенного разрушения, связанное с выработкой аутоантител к антигенам цитоплазматической мембра­ны тромбоцитов.

Эпидемиология. Частота встречаемости ИТ составляет в среднем 60 случаев на 1 млн. населения. Женщины болеют чаще мужчин.

Этиология не установлена. Отмечается связь возникновения ИТ с вирусной или, реже, с бактериальной инфекцией. Прослеживается четкая связь развития ИТ с приемом лекарственных препаратов, таких как пероральные диуретики (производные тиазида и фуросемид), хинидин, индометацин, бутадион, сульфаниламиды.

Патогенез. ИТ развивается в результате воздействия на тромбоциты антитромбоцитарных АТ, которые относятся к Ig класса G. Основное место выработки антитромбоцитарных АТ — селезенка. Она же служит и основным местом разрушения на­груженных АТ тромбоцитов. Срок жизни тромбоцитов при ИТ сокращен до несколь­ких часов, тогда как в норме составляет 8-10 дней.

Клинические проявления геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа. Характерно появление на коже и слизистых оболочках безболезнен­ных, без признаков воспаления, мелкоточечных геморрагических высыпаний — петехий и/или пятнистых (диаметром около 1-2 см), не напряженных, не рас­слаивающих ткани геморрагии — «синячков». Имеют место повторные носовые кровотечения, кровотечения из ЖКТ, метроррагии, гематурия, кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения и кровоизлияния в головной мозг и его оболочки.

Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечнос­тях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой.

Диагностика. Проявления геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа. Периферическая кровь: за наличие ИТ будет говорить изолирован­ное снижение количества тромбоцитов без изменения других показателей ге­мограммы При объемных кровопотерях могут развиться ретикулоцитоз и гипохромная (микроцитарная) анемия. СОЭ обычно повышена. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта остается в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.

Для окончательной верификации диагноза необходимо выполнить морфологическое исследование костного мозга и иммунологическое исследование.

Патоморфология костного мозга: гиперплазия мегакариоцитарных элементов. Количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них пре­обладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой актив­но «отшнуровываются» тромбоциты.

Дифференциальная диагностика. Изолированное снижение количества тромбоцитов в периферической крови кроме случаев ИТ может встретиться при СКВ, ХАГ, лимфомах, алейкемическом варианте ОЛ.

Лечение. ИТ является ургентной ситуацией в практике терапевта и требует незамедлительного начала лечения сразу же после верификации диагноза.

В качестве препаратов «первой линии» назначают ГКС — перорально преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Признаками эффективности терапии является отсутствие новых геморрагических высыпаний и/или пре­кращение кровотечения.

Содержание тромбоцитов начинает повышаться на 5-6-й день после нача­ла лечения. После нормализации показателей периферической крови дозу преднизолона начинают медленно снижать до полной его отмены.

Если в силу каких-либо обстоятельств больной не может получать ГКС перорально, то при парентеральном введении их дозировка должна быть увели­чена (при в/в введении доза увеличивается в три раза по сравнению с дозой, получаемой перорально). В/м способ введения любых лекарственных препа­ратов при тромбоцитопениях любой этиологии неприемлем из-за высокого риска развития внутримышечных гематом.

Если в установленные сроки не наблюдается эффекта от проводимой тера­пии, или результат ее является неудовлетворительным, то дозу преднизолона увеличивают в два раза — 2 мг/кг/сут. При достижении эффекта — снижают до полной его отмены.

Читать еще:  Препараты улучшающие периферическую микроциркуляцию

В ряде случаев один курс терапии ГКС позволяет добиться полного выздоровления. Если после отмены препарата или при попытке снижения дозы воз­никает рецидив заболевания, необходим возврат к исходным или более высо­ким дозам гормонов. При неполном или неудовлетворительном эффекте от те­рапии ГКС в течение нескольких месяцев (обычно 3-4) возникают показания к использованию мероприятий «второй линии» терапии — спленэктомии, которая дает стойкий положительный эффект более чем у 3/4 больных с ИТ. Прогностически благоприятным признаком эффективности спленэктомии яв­ляется хороший, но нестойкий эффект терапии ГКС.

Спленэктомию выполняют на фоне терапии ГКС. За два дня до операции дозу гормонов увеличивают в 2 раза. В день операции больного переводят на парентеральное (в/в) введение гормонов, при этом, как уже отмечалось, дозу препарата необходимо увеличить в 3 раза по сравнению с получаемой перорально.

При спленэктомии подъем уровня тромбоцитов отмечается практически сразу после наложения лигатуры на сосуды селезенки, а в первые дни после спленэктомии часто наблюдается тромбоцитоз, который является прогности­чески благоприятным признаком.

При невозможности выполнить спленэктомию или при ее неэффективнос­ти применяют препараты «третьей линии» — иммуносупрессанты: имуран (азатиоприн) в дозе 2 мг/кг/сут), циклофосфан по 200-400 мг/сут в курсовой дозе 6-8 г. В ряде случаев хороший эффект дает терапия винкристином (1,5 мг один раз в неделю, курс длится 17-2 мес).

Симптоматическое лечение геморрагического диатеза включает, в основном, местные средства: гемостатическую губку, криотерапию, электрокоагуляцию, тампоны с е-аминокапроновой кислотой.

В ряде случаев можно использовать препараты, улучшающие агрегацию тромбоцитов — этамзилат или дицинон. Трансфузию тромбоцитной массы необходимо проводить только по строгим показаниям, таким как угроза кровоизлияния в головной мозг или тяжелое некупируемое кровотечение. Необходимо исполь­зовать высококачественную (максимально очищенную от остальных клеточных элементов периферической крови) тромбоцитную массу, полученную методом аппаратного тромбоцитафереза от минимального числа доноров.

Прогноз. При адекватной терапии прогноз больных с ИТ благоприятный. Летальность составляет около 10%. Основная причина гибели больных — кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика. Эффективной профилактики ИТ не существует. Риск развития ИТ как следствия приема медикаментов можно снизить рациональным использованием лекарств, у которых известно такое побочное действие, как ИТ.

Тромбоцитопения (аутоиммунная, иммунная, идиопатическая)

К неотложным состояниям врачебной практики относится тромбоцитопения: лечение ее начинается без промедлений, как только состоится верификация диагноза.

Дело в том, что падение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок) — важнейших элементов гемостатической системы — может стать причиной геморрагического инсульта и других видов внутренних кровоизлияний.

Как самостоятельная патология выделяется иммунная тромбоцитопения: симптомы заболевания обусловлены иммунной активностью организма, направленной против собственных тромбоцитов.

Нередко возникают проблемы при выяснении, чем вызвана тромбоцитопения: причины, которые приводят к понижению образования тромбоцитов или активируют их распад, могут иметь инфекционную, токсическую, лекарственную, гематологическую природу.

Причины появления тромбоцитопении

Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения — редкое заболевание, встречающееся с частотой 2–13 на 100 тысяч населения. При этой форме заболевания концентрация тромбоцитов становится менее 100×109 /л вследствие:

  • Разрушения тромбоцитов из-за того, что вырабатываются иммуноглобулины, присоединяющиеся к их мембранным гликопротеиновым рецепторам. Этот механизм иммунной тромбоцитопении долгое время считался основной причиной патологии.
  • Разрушения тромбоцитов Т-клетками иммунной системы.
  • Ускорения деструкции тромбоцитов в селезенке.
  • Неадекватной продукции тромбоцитов.

Инициировать выработку аутоантител могут заболевания аутоиммунной природы, иммунные конфликты матери и плода: эти причины лежат в основе многих гематологических нарушений — гемолитической эритропении, аутоиммунных лейко- тромбоцитопении.

Читать еще:  Среднее артериальное давление норма у взрослых

Идиопатическая тромбоцитопения

При идиопатической тромбоцитопении отклонений в количестве форменных элементов крови может не обнаруживаться; отсутствуют клинические проявления других патологий, и факторов, которые могли бы вызвать тромбоцитопению, в частности:

  • ВИЧ-инфекция;
  • системная красная волчанка;
  • гепатиты;
  • железодефицитная анемия;
  • осложнение герпеса;
  • лимфолейкоз;
  • миелодисплазия;
  • агаммаглобулинемия;
  • трансфузия;
  • вакцинация;
  • длительное воздействие химических веществ (красок, нитроэмалей, пестицидов).

Частой причиной уменьшения концентрации тромбоцитов становится лечение некоторыми препаратами: пероральными диуретиками, нестероидными противовоспалительными препаратами. Отмечается также связь заболевания с присутствием очагов инфекции (в частности, при хроническом тонзиллите). Какие при тромбоцитопении симптомы можно отнести к хзарактерным?

Симптомы тромбоцитопении

Перед началом клинических проявлений пациент может испытывать симптоматику инфекционного заболевания вирусной природы, принимать медикаменты, но зачастую болезнь дебютирует без предваряющих событий.

Симптоматика характеризуется геморрагическим петехиально-пятнистым диатезом. Типичная локализация диатеза — ноги, нижняя часть корпуса (в основном на животе). Кровоточивость такого вида сопровождается возникновением высыпаний.

Эти высыпания мелкие, безболезненные, не имеют признаков воспалительных реакций. При тромбоцитопении фото петехий и/или пятнистых (диаметром около 1–2 см) геморрагий- синячков демонстрируют основные внешние проявления патологии, беспокоящие пациентов на всех этапах заболевания.

Возникновение петехий и небольших синяков легко спровоцировать механическим воздействием (даже трением одежды). Другими клиническими проявлениями являются:

  • повторяющиеся кровотечения из носа;
  • кровотечение из пищеварительного тракта;
  • метроррагии;
  • увеличение селезенки;
  • гематурия;
  • спонтанные кровотечения, которым подвержены слизистые во рту, в области десен.

Предвестник тяжелых осложнений — возникновение высыпаний и синяков в верхней части корпуса, особенно в области лица, слизистых рта, конъюнктивы.

Это симптомы относятся к прогностически неблагоприятным, так как свидетельствуют о повышении вероятности внутричерепной геморрагии. Какое при тромбоцитопении лечение будет предпочтительным?

Лечение тромбоцитопении

Первоочередная мишень адекватной терапии тромбоцитопении — причины. И лечение зависит от того, является ли тромбоцитопения симптомом либо самостоятельной патологией.

Питание при тромбоцитопении должно исключать облигатные аллергены. Коррекция рациона с добавлением препаратов железа, фолиевой кислоты требуется в случае тромбоцитопении, вызванной некоторыми видами анемии.

Медикаментозное лечение

Для терапии первичной тромбоцитопении используют поэтапное применение лекарств и хирургические методы:

  • Глюкокортикоиды (в частности, преднизолон), иммуноглобулиновая терапия, подавляющие образование аутоиммунных антител — препараты первой линии. Внутримышечно лекарства не вводятся, что связано с высоким риском геморрагий.
  • При неэффективности первоначальной консервативной терапии применяют средства, призванные увеличить жизнь тромбоцитов, подавить иммунный фагоцитоз. На этом этапе делается спленэктомия. Метод характеризуется стойким положительным эффектом, который фиксируется у 75% пациентов.
  • Третья стадия лечения связана с применением агонистов тромбопоэтиновых рецепторов. Зарегистрированными в России препаратами этого ряда являются элтромбопаг, ромиплостим. В качестве иммуносупрессоров применяют имуран, циклофосфан, винкристин.

Симптоматическая терапия геморрагического диатеза состоит в местном применении гемостатической губки, криотерапии, электрокоагуляции, тампонов с аминокапроновой кислотой.

При высоком риске внутричерепной геморрагии либо некупируемом кровотечении делается трансфузия тромбоцитов. Выраженная тромбоцитопения требует постельного режима. Летальность при этом заболевании достигает 10% и связана с геморрагическими инсультами.

Тромбоцитопения

При этом заболевании концентрация тромбоцитов снижается с нормального уровня до 150 *10^9/л и ниже, при этом проявляется усиленная кровоточивость, которую остановить довольно затруднительно.

Тромбоцитопения, как в детском возрасте, так и у взрослого человека, может протекать параллельно практически со всеми заболеваниями крови. Проявляется тромбоцитопения как отдельная болезнь в виде хронической иммунопатологической тромбоцитопенической пурпуры, или, как она еще называется медиками, болезни Верльгофа.

Читать еще:  Причина хронического легочного сердца является

Причины образования тромбоцитопении

Наиболее частой причиной образования и развития тромбоцитопении является сокращение процесса выработки тромбоцитов либо ускоренный процесс их разрушения. Чаще всего встречающаяся тромбоцитопения имеет аутоиммунное происхождение. Однако существует еще и идиопатическая форма этого заболевания, причину возникновения которой ученые пока не определили.

Тромбоцитопения образуется по причине следующих инфекционных факторов:

  • вируса иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции);
  • гепатитов;
  • герпеса и его осложненных форм;
  • инфекционного мононуклеоза;
  • ОРЗ, гриппа.

Неинфекционной причиной тромбоцитопении является болезнь Гоше.

Симптоматика тромбоцитопении проявляется в виде:

  • спонтанного, беспричинного образования синяков на теле, ногах и руках;
  • существенного затруднения остановки процесса кровотечения;
  • кровоточивости слизистой оболочки рта.

Большинство пациентов не наблюдают у себя тревожной симптоматики при тромбоцитопении. Но, нормальное самочувствие больного является обманчивым, так как в любой момент возможно открытие внутреннего кровотечения в каком-либо органе или кровоизлияние в область мозга. При наличии данного заболевания не только категорически запрещены нагрузки физического характера, но и, в общем, опасны любые телодвижения.

Среди болезней тромбоцитопенического характера наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП. Такая форма заболевания и у детей, и у взрослых встречается с частотой от одного до тринадцати случаев на сто тысяч человек.

Основным симптомом тромбоцитопении является, прежде всего, внезапное открытие кровотечений. Кровоподтеки (синяки), обычно, образуются на коже. Они могут иметь разные размеры и формироваться на разных участках тела. Также наблюдаются кровотечения и кровоизлияния из слизистых оболочек десен, носа, в местах удаления зубов. Помимо этого, существует возможность и маточных кровотечений. Среди факторов, провоцирующих развитие тромбоцитопении, находятся следующие заболевания: ветрянка, корь, ОРЗ, краснуха.

Следует отметить, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура провоцирует развитие тромбоцитопении примерно в 95 % случаев заболевания. Когда врач не в состоянии определить условия, обуславливающие снижение концентрации тромбоцитов, он должен попытаться провести диагностику ИТП. Ее частота возникновения колеблется от 10 до 125 случаев заболевания на 1млн. человек. В случае, когда такое состояние длится менее полугода, то имеет место острая форма ИТП, когда дольше — речь идет о хронической форме заболевания. В основном, ИТП чаще поражает организм детей, при этом трое из четырех пациентов выздоравливают полностью. Взрослые чаще страдают от хронической формы ИТП. От кровотечений при заболевании (чаще всего, от кровоизлияния в мозг) умирает 5 % больных.

Исследование большинства пациентов, которое включало в себя полную диагностику организма и обследование всего костного мозга, показало, что в 4 % случаев ИТП имелись не идиопатические причины заболевания. Но, по причине того, что диагностические специфические методы не разработаны для данного заболевания, диагноз устанавливается методом исключения остальных причин ИТП. Для достоверности диагностики равноценно важны: история болезни, физиологические особенности больного, симптоматика заболевания, данные исследования анализов.

Больному тромбоцитопенией,в первую очередь, рекомендуется пройти гематологическое обследование, хотя, чаще всего, причина заболевания остается не выявленной и не является важной для процесса лечения.

Курс терапии тромбоцитопении и в детском, и во взрослом возрасте проводится стандартным методом лечения основного заболевания. В случае болезни Верльгофа эффективным (примерно в 80 % случаев) является удаление селезенки. Когда спленэктомия не дает должного результата, назначается химиотерапия. Иногда, перед началом гормонотерапии, врачом назначается плазмаферез.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector