Тетрада Фалло у детей причины и лечение врожднной болезни
Тетрада фалло у детей
Если у крохи выявляют какое-то заболевание сердца, это не может не вызвать у родителей переживания и тревогу. Особенно, если диагноз звучит непонятно и угрожающе, например, тетрада Фалло. Какая патология скрывается за этим названием и опасна ли она для ребенка?
Что это
Тетрадой Фалло называют одну из врожденных сердечных патологий, представляющую собой сочетание сразу четырех аномалий в развитии сердца. Впервые такой комплекс дефектов описал французский врач Фалло, и поэтому болезнь носит его имя. В тетраду входят такие аномалии:
- Сужение участка, через который кровь покидает правый желудочек. Оно может быть представлено стенозом клапанов, сужением под клапанами, а также сужением легочного ствола либо стенозом легочных артерий.
- Выраженный дефект перегородки, разделяющей желудочки. Как правило, он высокий, то есть расположенный близко к аорте. Из-за такого дефекта правые отделы сердца соединяются с левыми и кровь смешивается.
- Смещение аорты в правую сторону, которое называют декстрапозицией. Из-за такого измененного положения сосуд может частично отходить от правого желудочка.
- Утолщение правого желудочка, называемое гипертрофией. Оно развивается в результате затруднения выброса крови из этой камеры сердца.
Тетрада Фалло диагностируется у каждого десятого ребенка с врожденным сердечным пороком. Такая патология занимает около 50% всех пороков со сбросом крови влево.
Причины
Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:
- Инфекция, например, краснуха или корь.
- Наследственность.
- Ионизирующее излучение.
- Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
- Употребление алкоголя.
- Вредные условия труда.
- Употребление наркотиков.
- Хромосомная болезнь.
Симптомы
Основным клиническим проявлением тетрады Фалло выступает цианоз, из-за которого такую патологию относят к «синим» порокам сердца. На время возникновения такого симптома и его выраженность влияет степень сужения легочной артерии. Если цианоз появился в первые дни жизни, такой порок является крайне тяжелым. Чаще цианоз развивается медленно к возрасту от трех месяцев до года, а в легких случаях его появление наблюдают в возрасте 6-10 лет.
Оттенок кожи у ребенка с тетрадой Фалло может быть разным – как нежно-голубым, так и темно-синим или сине-малиновым. Встречается и ацианотическая форма, при которой кожа остается бледной. Посинение сначала наблюдают на губах, затем на слизистых оболочках и кончиках пальцев. Далее у ребенка синеет лицо, после чего цианоз распространяется на кожу всех конечностей и туловища. Оттенок усиливается при активности малыша.
Еще одним постоянным симптомом тетрады Фалло выступает одышка. Ребенок дышит глубоко и аритмично, при этом частота дыхания практически не увеличивается. Одышку у крохи с такой патологией отмечают в покое, а при любой нагрузке, даже самой минимальной, она очень резко нарастает.
Детки с таким пороком постепенно отстают в физическом развитии. У них достаточно быстро появляются изменения пальцев, которые называют «часовыми стеклами» (изменение формы ногтей) и «барабанными палочками» (изменение формы фаланг).
При тяжелом пороке у малышей до 2 лет диагностируют приступы одышки и цианоза, возникновение которых провоцирует резкую гипоксию мозга. Во время таких приступов дети теряют сознание, а риск комы и смертельного исхода у них возрастает. Длительность приступа составляет от 10 секунд до нескольких минут. После приступа малыш вялый и ослабленный. Иногда развивается ишемия мозга или гемипарез.
В клиническом течении тетрады Фалло выделяются такие стадии:
- 1 фаза – длится с рождения до 6-месячного возраста. Поскольку ребенок чувствует себя удовлетворительно, такую фазу называют состоянием относительного благополучия. Отставания в развитии в таком возрасте не наблюдают.
- 2 фаза – длится с 6 месяцев до 2-летнего возраста и характеризуется появлением приступов одышки и цианоза. В эту фазу отмечают частые мозговые осложнения и летальные исходы.
- 3 фаза – начинается с 2-летнего возраста. Приступы становятся все реже и исчезают благодаря развитию коллатералей.
Диагностика
Обследование ребенка с подозрением на тетраду Фалло начинают с осмотра. Грудная клетка таких малышей зачастую уплощена, а горб отсутствует. Выслушивая сердце крохи, врач диагностирует грубый шум в систолу слева от грудины. Дополнительными методами выявления порока являются:
- УЗИ сердца. Определяются анатомические дефекты, которые относят к тетраде.
- Рентген грудной клетки. Тень сердца на снимке напоминает башмак или валенок.
- ЭКГ. Ось сердца отклоняется вправо, выявляются признаки увеличения правых отделов сердца и нарушения проводимости.
- Зондирование сердца. Выявляется повышение давления в полости правого желудочка, а также низкое насыщение кислородом артериальной крови.
- Аортография. Обнаруживается смещение сосуда и наличие коллатералей.
Лечение
При выявлении тетрады Фалло ребенку показано лишь хирургическое лечение, которое представляет собой:
- Паллиативную операцию. Ее выполняют на первом этапе малышам младше трех лет, чтобы облегчить их состояние и повысить приток крови к легким. Для этого могут создаваться анастомозы или рассекаться створки клапанов.
- Радикальную операцию. Ее проводят спустя 2-6 месяцев после первой, подключая малыша к искусственному кровотоку и охлаждая его тело. Во время вмешательства устраняется стеноз в правом желудочке и пришивается заплата к межжелудочковой перегородке.
В послеоперационном периоде уделяют внимание укреплению миокарда и уменьшению нагрузки на сердце. Ребенку назначают лечебную гимнастику и диету, позволяющую быстро восстановиться после хирургического лечения.
Прогноз
Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.
Хирургическое лечение в раннем возрасте отличается высокой эффективностью. Дети после операции активны и хорошо переносят физическую нагрузку. Их должен наблюдать кардиолог, а при любых хирургических и стоматологических манипуляциях таким детям дают антибиотики, чтобы предотвратить появление эндокардита.
Подробнее смотрите далее.
Тетрада Фалло у детей причины и лечение врожднной болезни
При врождённых пороках сердца возникает две причины цианоза:
• Сниженный лёгочной кровоток с право-левым шунтированием, например тетрада Фалло.
• Патологическое смешение системной и лёгочной порций возвращающейся венозной крови, например транспозиция крупных артериальных стволов и атрезия трикуспидального клапана.
Тетрада Фалло является наиболее распространённой причиной цианотических врождённых пороков сердца.
Клинические признаки тетрады Фалло у детей
При тетраде Фалло, как подразумевается в названии, имеется четыре принципиальные анатомические особенности:
• Обширный ДМЖП.
• Смещение аорты с расположением на межжелудочковой перегородке.
• Стеноз над лёгочным стволом, приводящий к обструкции пути оттока из правого желудочка.
• Гипертрофия правого желудочка (развившаяся в результате патологии).
Большинство симптомов диагностируются:
• в антенатальном периоде;
• вследствие установления шумов в первые один или два месяца жизни (цианоз на этой стадии может быть не заметен, хотя у некоторых отмечается тяжёлый цианоз в первые несколько дней жизни).
Классическое описание тяжёлого цианоза, гиперцианотические признаки и припадание к земле при физической нагрузке, развивающиеся в позднем младенческом периоде, в настоящее время встречаются редко. Однако важно распознать гиперцианотические признаки, поскольку они могут привести к инфаркту миокарда, цереброваскулярным происшествиям или даже смерти, если не проводится соответствующее лечение. Они характеризуются быстрым развитием цианоза, обычно сопровождающегося раздражимостью или безостановочным плачем в связи с тяжёлой гипоксией, и нарушением дыхания и бледностью в связи с тканевым ацидозом.
Признаки тетрады Фалло у детей:
• «Барабанные палочки» на пальцах кистей и стоп могут развиваться у детей в старшем возрасте.
• Громкий грубый систолический шум выброса у левого края грудины с первого дня жизни, обычно с единичным вторым сердечным тоном. При возрастании обструкции пути оттока из правого желудочка, которая в основном является мышечной и расположена ниже клапана лёгочной артерии, шум укорачивается и цианоз усугубляется. При появлении гиперцианотических признаков шум может быть очень коротким или не выслушиваться.
Методы исследования при тетраде Фалло у детей
Рентгенография грудной клетки обычно в норме.
Если ребёнок старшего возраста, на рентгенограмме выявляют относительно небольшие размеры сердца, возможно приподнимание верхушки (в форме ботинка) в связи с гипертрофией правого желудочка. Также может отмечаться правостороннее расположение дуги аорты, однако характерными признаками являются «изгиб» лёгочной артерии, вогнутость левой границы сердца, при этом основная лёгочная артерия выпуклой формы и правожелудочковый путь оттока крови имеют нормальные контуры. Также может выявляться уменьшение сосудистых компонентов лёгочного рисунка, что является отражением сниженного лёгочного кровотока.
ЭКГ — в норме при рождении. Гипертрофия правого желудочка — по мере взросления.
ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляются кардинальные особенности, однако может потребоваться катетеризация сердца для того, чтобы выявить особенности и детали анатомического строения лёгочных артерий, которые могут быть небольшого диаметра или стенозированными.
Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода
Ведение детей с тетрадой Фалло
Первоначально ведение пациентов основано на медикаментозной терапии, хирургическая коррекция проводится в возрасте примерно 6 мес. Она включает закрытие ДМЖП и ликвидацию обструкции пути оттока из правого желудочка с помощью искусственной заплаты, которая иногда распространяется через клапан лёгочной артерии. В детском возрасте у большинства из них отсутствуют значительные симптомы.
Младенцам, у которых выявляется цианоз в неонатальном периоде, требуется шунтирование для увеличения лёгочного кровотока. Это обычно выполняется путём хирургической установки искусственной трубки между подключичной артерией и лёгочной артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссига) или иногда выполнения баллонной дилатации пути оттока из правого желудочка.
Признаки гиперцианоза обычно самоограничивающиеся и за ними следует период сна. Если они продолжительные (>15 мин), то требуется их незамедлительная терапия следующими препаратами.
• Седативными и обезболивающими (прекрасно подходит морфин).
• Пропранололом или агонистом а-адренорецепторов, вводимыми внутривенно. Возможно, они действуют как периферические вазоконстрикторы и таким образом снижают мышечную обструкцию на уровне ниже лёгочной артерии, которая является причиной сниженного лёгочного кровотока.
• Внутривенным введением жидкостей для поддержания объёма.
• Бикарбонатами для коррекции ацидоза.
• Миорелаксантами и проведением ИВЛ в целях уменьшения метаболической потребности в кислороде.
Тетрада Фалло у детей
Диагноз тетрада Фалло – нечасто встречающаяся врожденная патология сердца, которая может иметь серьезные последствия для пациента. Данный порок сердца относят к порокам синего типа, он включает ряд аномалий развития, такие как:
- дефект межжелудочковой перегородки;
- обструкция выходного отдела правого желудочка;
- смещение аорты;
- гипертрофия правого желудочка.
Один из 10 случаев врожденных пороков сердца в кардиологии – это порок тетрада Фалло. Тетрада носит название в честь французского ученого патанатома Фалло, который впервые описал в 1888 году данный порок развития сердца. Достаточно часто тетрада Фалло сочетается с другими пороками сердца и сосудов. Начальные проявления болезни появляются у новорожденных в первые месяцы жизни. Первая в мире успешная операция по коррекции тетрады Фалло была проведена в 1944 году.
![]() |
tarotastic Flickr |
Первые симптомы заболевания
Степень выраженности всех симптомов порока сердца в первые месяцы жизни бывает незначительной, но есть характерные признаки, позволяющие заподозрить порок сердца тетрада Фалло у детей. Наблюдается уплощение грудной клетки ребенка или развитие сердечного горба. С первых дней жизни выслушивается грубый шум вдоль левого края грудины. Симптомы цианоза нарастают постепенно. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Выраженная клиническая картина наблюдается у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев. В дебюте заболевания возникает цианоз губ, а затем постепенно появляется синюшность слизистых, кожи, кончиков пальцев, конечностей и туловища. Часто у детей синюшность наблюдается на кончиках пальцев рук или ног.
У детей первого года жизни часто наблюдается одышка, которая возникает вследствие внезапно возникшего приступа, вызывающего резкую гипоксию ЦНС. Ребенок беспокоен, нарастает цианоз, наблюдаются признаки испуга, глаза широко открыты, конечности холодные. В ходе нарастания приступа может наблюдаться потеря сознания, судороги и развитие гипоксической комы. Такие симптомы представляют собой состояние, угрожающее жизни ребенка. Приступ может длиться от нескольких секунд до 2-3 минут. После приступа некоторое время ребенок остается апатичным и вялым, не проявляет активности, испуган.
Классификация заболевания
В зависимости от характера патологических изменений в течении болезни выделяют три основные фазы:
- Фаза относительного благополучия. Наблюдается у детей в возрасте от рождения до 6 месяцев. Состояние ребенка можно оценить как относительно удовлетворительное. Не наблюдается видимого отставания в физическом и умственном развитии.
- Фаза приступов одышки и цианоза. Характеризуется осложнениями со стороны головного мозга, часто угрожает летальным исходом. Наблюдается у детей в возрасте от 6 месяцев до 2-х лет.
- Переходная фаза. Течение заболевания приобретает взрослые черты.
В зависимости от характера обструкции выходного отдела правого желудочка и других признаков заболевания выделяют 4 формы тетрады Фалло:
- Эмбриологический тип. Характеризуется умеренной гипоплазией легочного клапана, низким расположением конусной перегородки и другими признаками.
- Гипертрофический тип. Конусная перегородка смещена кпереди и влево, наблюдается гипертрофия проксимального сегмента, а также имеет место быть соответствие зоны максимального стеноза уровню разграничительного мышечного кольца и уровню отверстия выходного отдела правого желудочка.
- Тубулярный тип. Выраженное неравномерное распределение артериального ствола, что вызывает обструктивные изменения, а также сужение, укорочение и гипоплазию легочного конуса. Может иметь место стеноз легочного ствола и/или гипоплазия фиброзного кольца.
- Многокомпонентный тип заболевания. Обструкция обусловлена значительным клинически значимым удлинением конусной перегородки и другими клиническими проявлениями.
Также существует классификация болезни в соответствии с индивидуальными особенностями гемодинамики, а именно:
- с атрезией устья легочной артерии;
- ацианотичная нозологическая форма заболевания;
- цианотичная форма патологии со стенозом устья.
Отмечается, что все симптомы усиливаются во время кормления грудью, при плаче, если ребенок возбужденный и нервный. В состоянии покоя симптомы неярко выражены.
Диагностика заболевания
![]() |
Mirra fotograf og kunst Flickr |
Диагноз тетрада Фалло дифференцируют с такими патологическими состояниями как:
- двухкамерное сердце;
- одножелудочковое сердце;
- двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.
Далее проводят сбор анамнеза и первичный осмотр пациента. В ходе первичного осмотра могут быть обнаружены такие характерные признаки заболевания как:
- синюшность или, напротив, бледность кожных покровов;
- характерное утолщение пальцев рук;
- небольшое расширение границ сердца в обе стороны;
- шумы слева от грудины;
- деформация грудной клетки;
- адинамия;
- вынужденная поза и другие диагностические признаки.
С целью уточнения диагноза назначают различные методы исследования, такие как:
- фонокардиография;
- легочная артериография;
- рентген грудной клетки;
- УЗИ сердца;
- ЭКГ;
- диагностическое зондирование полостей сердца;
- аортография;
- КТ или МРТ сердца и другие исследования.
Только совокупность полученных данных делает возможной постановку диагноза тетрада Фалло.
Тетрада Фалло у детей: лечение и прогноз
Консервативное лечение данной формы врожденной патологии не проводится. Все без исключения больные подлежат хирургическому лечению. Метод оперативного вмешательства выбирают в соответствии с характером и распространенностью патологического процесса.
Детям первого года жизни показаны паллиативные оперативные вмешательства, которые способны значительно снизить риск осложнений при последующей коррекции пороков развития. Шунтирующие операции предполагают наложение в различных участках анастомоза.
Второй этап коррекции – это радикальные операции, основной целью которых является устранение обструкции в правом желудочке и проведение пластики отдельных отделов сердца. Радикальная коррекция назначается детям в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет, в зависимости от состояния пациента.
Среди специфических осложнений после оперативного вмешательства можно отметить следующие:
- аневризма;
- инфекционный эндокардит;
- тромбоз анастомоза;
- острая сердечная недостаточность;
- легочная гипертензия;
- аритмии и другие осложнения.
Прогноз заболевания благоприятный, если операция произведена в раннем возрасте. После операции пациенты социально активны, достаточно хорошо переносят физические нагрузки, сохраняют трудоспособность и т.д.
В отсутствии своевременного лечения возникает угроза летального исхода.
Тетрада фалло у детей
Если у крохи выявляют какое-то заболевание сердца, это не может не вызвать у родителей переживания и тревогу. Особенно, если диагноз звучит непонятно и угрожающе, например, тетрада Фалло. Какая патология скрывается за этим названием и опасна ли она для ребенка?
Что это
Тетрадой Фалло называют одну из врожденных сердечных патологий, представляющую собой сочетание сразу четырех аномалий в развитии сердца. Впервые такой комплекс дефектов описал французский врач Фалло, и поэтому болезнь носит его имя. В тетраду входят такие аномалии:
- Сужение участка, через который кровь покидает правый желудочек. Оно может быть представлено стенозом клапанов, сужением под клапанами, а также сужением легочного ствола либо стенозом легочных артерий.
- Выраженный дефект перегородки, разделяющей желудочки. Как правило, он высокий, то есть расположенный близко к аорте. Из-за такого дефекта правые отделы сердца соединяются с левыми и кровь смешивается.
- Смещение аорты в правую сторону, которое называют декстрапозицией. Из-за такого измененного положения сосуд может частично отходить от правого желудочка.
- Утолщение правого желудочка, называемое гипертрофией. Оно развивается в результате затруднения выброса крови из этой камеры сердца.
Тетрада Фалло диагностируется у каждого десятого ребенка с врожденным сердечным пороком. Такая патология занимает около 50% всех пороков со сбросом крови влево.
Причины
Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:
- Инфекция, например, краснуха или корь.
- Наследственность.
- Ионизирующее излучение.
- Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
- Употребление алкоголя.
- Вредные условия труда.
- Употребление наркотиков.
- Хромосомная болезнь.
Симптомы
Основным клиническим проявлением тетрады Фалло выступает цианоз, из-за которого такую патологию относят к «синим» порокам сердца. На время возникновения такого симптома и его выраженность влияет степень сужения легочной артерии. Если цианоз появился в первые дни жизни, такой порок является крайне тяжелым. Чаще цианоз развивается медленно к возрасту от трех месяцев до года, а в легких случаях его появление наблюдают в возрасте 6-10 лет.
Оттенок кожи у ребенка с тетрадой Фалло может быть разным – как нежно-голубым, так и темно-синим или сине-малиновым. Встречается и ацианотическая форма, при которой кожа остается бледной. Посинение сначала наблюдают на губах, затем на слизистых оболочках и кончиках пальцев. Далее у ребенка синеет лицо, после чего цианоз распространяется на кожу всех конечностей и туловища. Оттенок усиливается при активности малыша.
Еще одним постоянным симптомом тетрады Фалло выступает одышка. Ребенок дышит глубоко и аритмично, при этом частота дыхания практически не увеличивается. Одышку у крохи с такой патологией отмечают в покое, а при любой нагрузке, даже самой минимальной, она очень резко нарастает.
Детки с таким пороком постепенно отстают в физическом развитии. У них достаточно быстро появляются изменения пальцев, которые называют «часовыми стеклами» (изменение формы ногтей) и «барабанными палочками» (изменение формы фаланг).
При тяжелом пороке у малышей до 2 лет диагностируют приступы одышки и цианоза, возникновение которых провоцирует резкую гипоксию мозга. Во время таких приступов дети теряют сознание, а риск комы и смертельного исхода у них возрастает. Длительность приступа составляет от 10 секунд до нескольких минут. После приступа малыш вялый и ослабленный. Иногда развивается ишемия мозга или гемипарез.
В клиническом течении тетрады Фалло выделяются такие стадии:
- 1 фаза – длится с рождения до 6-месячного возраста. Поскольку ребенок чувствует себя удовлетворительно, такую фазу называют состоянием относительного благополучия. Отставания в развитии в таком возрасте не наблюдают.
- 2 фаза – длится с 6 месяцев до 2-летнего возраста и характеризуется появлением приступов одышки и цианоза. В эту фазу отмечают частые мозговые осложнения и летальные исходы.
- 3 фаза – начинается с 2-летнего возраста. Приступы становятся все реже и исчезают благодаря развитию коллатералей.
Диагностика
Обследование ребенка с подозрением на тетраду Фалло начинают с осмотра. Грудная клетка таких малышей зачастую уплощена, а горб отсутствует. Выслушивая сердце крохи, врач диагностирует грубый шум в систолу слева от грудины. Дополнительными методами выявления порока являются:
- УЗИ сердца. Определяются анатомические дефекты, которые относят к тетраде.
- Рентген грудной клетки. Тень сердца на снимке напоминает башмак или валенок.
- ЭКГ. Ось сердца отклоняется вправо, выявляются признаки увеличения правых отделов сердца и нарушения проводимости.
- Зондирование сердца. Выявляется повышение давления в полости правого желудочка, а также низкое насыщение кислородом артериальной крови.
- Аортография. Обнаруживается смещение сосуда и наличие коллатералей.
Лечение
При выявлении тетрады Фалло ребенку показано лишь хирургическое лечение, которое представляет собой:
- Паллиативную операцию. Ее выполняют на первом этапе малышам младше трех лет, чтобы облегчить их состояние и повысить приток крови к легким. Для этого могут создаваться анастомозы или рассекаться створки клапанов.
- Радикальную операцию. Ее проводят спустя 2-6 месяцев после первой, подключая малыша к искусственному кровотоку и охлаждая его тело. Во время вмешательства устраняется стеноз в правом желудочке и пришивается заплата к межжелудочковой перегородке.
В послеоперационном периоде уделяют внимание укреплению миокарда и уменьшению нагрузки на сердце. Ребенку назначают лечебную гимнастику и диету, позволяющую быстро восстановиться после хирургического лечения.
Прогноз
Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.
Хирургическое лечение в раннем возрасте отличается высокой эффективностью. Дети после операции активны и хорошо переносят физическую нагрузку. Их должен наблюдать кардиолог, а при любых хирургических и стоматологических манипуляциях таким детям дают антибиотики, чтобы предотвратить появление эндокардита.
Подробнее смотрите далее.