Синдром Гудпасчера причины признаки диагностика терапия

Шпоргалка по внутренним болезня, пропедевтике, общему уходу. / СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Заболевание впервые описано Гудпасчером в 1919 г, встречается в любом возрасте, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания точно не установлена. Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HIA-DRW2. Существует точка зрения о возможной роли перенесенной вирусной инфекции (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образов аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких. Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к развитию иммуновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит).

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений ле­гочной патологии. Больные жалуются на кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто — выражен­ное легочное кровотечение), одышку (преимущественно при физичес­кой нагрузке), похудание. Во время кровохарканья одышка может уве­личиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, циа­ноз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перку­торного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно уве­личивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется арте­риальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно раз­витие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая по­чечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии — появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большин­стве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессиру­ет, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Дли­тельность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уре­мии или легочного кровотечения.

1. OAK. Характерны железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Наблюдается также лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, значительное увеличение СОЭ.

2. ОАМ. В моче обнаруживаются белок (степень протеинурии может быть значительной), цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты (может быть макрогематурия). По мере прогрессирования ХПН снижается относительная плотность мочи, в пробе по Зимницкому развивается изогипостенурия.

3.БАК Налюдается повышение содержания в крови мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулйнов, снижение содержания железа.

4.ИАК. Может обнаруживаться снижение количества Т-лимфоци- тов-супрессоров, выявляются циркулирующие иммунные комп- лексы. Антитела к базальной мембране капилляров клубочков альвеол выявляются методом непрямой иммунофлюоресценции или радиоиммунологическим методом.

5.Исследование мокроты. В мокроте много эритроцитов, обнаружива- ется гемосидерин, сидерофаги.

1.Рентгенологическое исследование легких. Характерными рентген- логическими признаками являются легочные инфильтраты в при- корневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

2.Исследование функции внешнего дыхания. Спирография выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижен ОФВ1, индекса Тиффно).

3.ЭКГ. Выявляются признаки выраженной миокардиодистрофии анемического и гипоксического генеза (снижение амплитуды зуб­цов Т и интервала ST во многих отведениях, чаще в левых груд­ных). При выраженной артериальной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Исследование газового состава крови. Выявляется артериальная гипоксемия.

4.Исследование биоптатов легких и почек. Характерными признаки:

-наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

-выявление иммунофлюоресцентным методом линейных от­ ложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или легочным кровотечением. Необходимо исключать онкологические заболевания бронхов и легких, туберкулез, абсцессы легких, бронхоэктазы, болезни сердца и сосудов (приводящие к застою и гипертензии в малом круге), системные васкулиты, геморрагические диатезы.

Дифференциальная диагностика синдрома Гудпасчера и идиопатического гемосидероза легких представлена в табл.

Лечение заключается в назначении преднизалона до 100 мг в сутки в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150-200 мг в сутки).

При развитии почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки. В последние годы применяются плазмаферез в сочетании с иммунодепрессантами и пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг внутривенно капельно 1 раз в день в течение Здней).

В целом прогноз заболевания остается все же неблагоприятным, смерть наступает через 0.5-1 год от начала болезни при явле­нниях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Синдром Гудпасчера

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Читать еще:  Неотложная помощь при хронической сердечной недостаточности

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена. Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония). Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев. Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности. Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях. Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Причины развития и подходы к лечению синдрома Гудпасчера

Ревматологам известно множество заболеваний, затрагивающих не только суставы, но и мышцы, кости, сосуды, прочие ткани внутренних органов. К этой же группе относят аутоиммунные патологии, среди которых синдром Гудпасчера. Это редкая болезнь: на каждый миллион человек регистрируется всего 1 случай патологии. Впервые совокупность ее симптомов была описана в 1919 году в США Э. Гудпасчером – именно его имя и присвоили патологии.

В ревматологии синдром относят к системным васкулитам – группе заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок сосудов. Патология приводит к тяжелым поражениям внутренних органов.

Болезнь Гудпасчера проявляется поражением альвеол и почечных клубочков. Преимущественно болеют мужчины в возрасте 20–30 или 50–60 лет. Крайне редко, но выявляется синдром Гудпасчера у детей.

Патология неизлечима и быстро прогрессирует. Современная медицина может лишь облегчить состояние больного, отсрочить летальный исход на некоторое время. В зависимости от типа течения синдрома срок жизни составляет от нескольких недель до трех лет.

Причины появления синдрома

Патология всегда провоцируется внешними факторами – из-за перенесенной инфекции или отравления химическими средствами происходят изменения в работе иммунной системы. Вследствие этого организм воспринимает клетки базальных мембран в легочных альвеолах и почечных клубочках как чужеродные. Иммунной системой вырабатываются аутоантитела, атакующие такие клетки.

Читать еще:  Декомпенсация сердечной деятельности что это такое

В процессе принимает участие С3-комплемент, он обеспечивает связь антител и антигенов. Образуется иммунный комплекс, откладывающийся на базальных мембранах клеток. Это вызывает неспецифическое воспаление с поражением тканей органов, развитием гломерулонефрита и альвеолита.

Предрасполагающие факторы в формировании болезни Гудпасчера:

  • грипп, гепатиты и другие вирусные инфекции;
  • некоторые лекарства (пеницилламин, карбимазол);
  • отравление парами растворителей на органической основе, красок и лаков, нефтепродуктов;
  • курение;
  • переохлаждение.

Независимо от того, каковы причины заболевания, к нему должна быть предрасположенность, обусловленная генетическими особенностями. В этом плане описываемый синдром не отличается от прочих аутоиммунных отклонений, изучение которых ведется по сей день.

Симптомы заболевания

Синдром Гудпасчера может протекать в трех вариантах: медленном, умеренном и злокачественном. Первый вид характеризуется развитием гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. Позднее появляются легочные симптомы.

Умеренный тип проявляется симптоматикой как со стороны легочной системы, так и со стороны почек, она развивается медленно, не так выражена.

Злокачественная форма проявляется быстро развивающейся геморрагической пневмонией, гломерулонефритом. Начало болезни острое, сразу появляется легочное кровотечение, возникает почечная недостаточность, поэтому больной немедленно направляется в реанимационное отделение.

В отдельных случаях развитие синдрома начинается с повышения температуры тела до субфебрильных значений, общего недомогания, потери массы.

Заболевание имеет специфические симптомы. Сразу появляется кашель с хрипами и одышка, боль в грудной клетке, повторяющееся кровохаркание, часто развивается легочное кровотечение. Отмечается бледность кожи, цианоз слизистых, пастозность тела. Частыми осложнениями являются отеки легких, может развиться сердечная астма.

По мере развития болезни появляется симптоматика, говорящая о поражении почек. Пациент жалуется на периферическую отечность, повышенное артериальное давление. Развивается олигурия, появляется кровь в моче. Частый признак синдрома – геморрагии слизистых и кожи, миалгии и артралгии. Иногда возникает перикардит.

Так как синдром Гудпасчера – прогрессирующее заболевание, со временем тяжесть симптомов увеличивается. В итоге наступает летальный исход. К смерти приводит массивное легочное кровотечение или уремия.

Методы диагностики

Обследование начинается с визуального осмотра пациента. О синдроме говорит бледность кожи, отечность лица, тела. При аускультации (прослушивании) хорошо слышны хрипы, особенно они выражены при кровохаркании.

Диагностика синдрома подразумевает исследование крови, мокроты и мочи. Общий анализ крови показывает выраженное повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов, гипохромную анемию, пойкилоцитоз и анизоцитоз. Биохимический анализ выявляет высокий уровень мочевины, креатинина, сниженное количество железа.

Исследование мочи обнаруживает протеинурию, цилиндры, эритроциты, сгустки крови.

Анализ мокроты выявляет высокое содержание гемосидерина, эритроцитов и сидерофагов.

В обязательном порядке проводятся такие исследования, как РИА (радиоиммунологический анализ) и ИФА (иммуноферментный анализ). С их помощью определяют наличие и количество аутоантител. Для морфологического подтверждения проводят биопсию легочной и почечной ткани.

Вспомогательная диагностика состоит из таких исследований, как рентгенограмма органов дыхания, спирометрия, ЭКГ, УЗИ почек, эхокардиограмма.

Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят исследования, исключающие рак, туберкулез или бронхоэктазы, другие системные заболевания.

Лечение синдрома Гудпасчера

Если патология имеет злокачественное течение, начинается кровотечениями, терапию проводят в реанимационном отделении. Мероприятия направлены на нормализацию электролитно-водного баланса, возмещение потерянной крови, детоксикацию с помощью гемодиализа. В тяжелых случаях больным показана ИВЛ, кислородные ингаляции.

В дальнейшем назначают пульс-терапию. Так называют высокие дозы кортикостероидов, прописываемые кратковременно. Ударные дозы метилпреднизолона или сочетания метилпреднизолона с циклофосфаном угнетают выработку аутоатител. После стабилизации состояния лечение продолжают, переводя пациента на поддерживающие дозы препаратов.

Для выведения иммунных комплексов назначают плазмоферез, то есть очистку плазмы крови. Процедура показана ежедневно или через день.

Дополнительно назначаются препараты железа, переливание эритроцитарной массы и плазмы.

При терминальной почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ. По возможности рекомендуется нефрэктомия с пересадкой почки, но такое лечение не защищает от рецидива гломерулонефрита. Причина болезни не в самой почке, а в системных нарушениях.

Описанные терапевтические и хирургические меры позволяют стабилизировать состояние больного и улучшить качество его жизни, но этого недостаточно для полноценного лечения. В лучшем случае удается приостановить течение болезни, но она все равно прогрессирует. В медицине зарегистрировано только несколько случаев ремиссии синдрома, которые возникли по неизвестным причинам. Но даже при всех современных возможностях относительно благоприятный прогноз можно делать только при лечении, которое началось до появления почечной или дыхательной недостаточности.

Синдром Гудпасчера – что это за патология

Синдром гудпасчера – это название стало именем нарицательным по фамилии Эрнеста Гудпасчера американского врача и патофизиолога. Именно он впервые в 1919 году описал случай легочного кровотечения и гломерулонефрита во время эпидемии гриппа.

На сегодняшний день этот термин используется для описания клинической сущности диффузного легочного кровотечения и острого или быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Но исторически сложилось так, что именно проявление последнего ассоциирует с синдромом гудпасчера, хотя клиницисты определяют его как идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Характерный признак- наличие циркулирующих в крови антител к клубочковым базальным мембранам (анти – БМК), поэтому можно встретить еще и название «болезнь анти-БМК».

Как развивается

Эта заболевание является аутоиммунным. В крови появляются антитела, направленные против клубочковой мембраны в почках. Они связываются с чувствительными рецепторами клеток мембраны и запускают цепь реакций, приводящих к повреждению тканей.

Базальная мембрана состоит из коллагена и, в свою очередь, является поддерживающей конструкцией для внутреннего и наружного эпителия сосудов, и они вездесущи в организме человека. Но только в альвеолах легких и в почечных клубочках клетки базальных мембран страдают клинически, поскольку содержат большее количество структур, которые распознает иммунная система.

Кроме того, поскольку через почки постоянно проходит весь объем крови, то клубочковые клетки более доступны для циркулирующих антител.

Причины

В нормальных условиях эндотелий является барьером для антител. Но когда происходит повышение проницаемости сосудов, то начинается их осаждение на базальной мембране. Поскольку организм человека – замкнутая система и все процессы взаимосвязаны, то факторы, вызывающие повреждения в легких, затем неминуемо причинят и повреждение почек. Таким образом, причиной увеличения капиллярной проницаемости могут стать:

  • увеличение капиллярного гидростатического давления;
  • высокие концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • вдыхание металлической пыли, лекарств, кокаина, табакокурения;
  • бактериемия;
  • наличие в крови эндоксинов;
  • воздействие летучих углеводородов;
  • инфекции различной природы.
Читать еще:  Колит сердце при вдохе что делать

Также многие клиницисты склоняются к версии о генетической природе заболевания. Люди с определенным типом антигенов лейкоцитов человека более восприимчивы к этому заболеванию и имеют худший прогноз на его течение.

Возможно, именно этим обусловлено то, что чаще всего синдром гудпасчера встречается у мужчин белой расы в возрасте от 20 до 30 лет, а затем у женщин в старшей возрастной группе – за 60 лет. Хотя, в общем, заболевание довольно редкое, ему подвержены 0,5-1,8 % человек на миллион в год.

Как проявляется

Первые симптомы синдрома гудпасчера могут быть довольно общего характера:

  • усталость;
  • тошнота и рвота;
  • затрудненное дыхание;
  • бледные кожные покровы.

Если первым болезнь поразила легкие, то может нарастать одышка, появиться постоянный кашель, кровохарканье.

Почечные проявления заболевания будут следующими:

  • появление крови в моче;
  • образование пены;
  • отеки нижних конечностей;
  • повышенное кровяное давление;
  • болезненное и затрудненное мочеиспускание;
  • боль в спине ниже ребер;
  • нарастание отеков всего тела.

Наиболее серьезным последствием синдрома является почечная недостаточность, которая может потребовать диализа или пересадки почки.

Диагностика

Анализ мочи

При общем анализе мочи показатели характерны для повреждения почек при гломерулонефрите.

В моче обнаруживается белок. Это важный симптом заболевания. Протеинурия критически высокая в первые дни и может достигать до 5 г/сутки. Большую часть белка составляют альбумины и незначительное количество глобулины и фибриноген.

Микро- и макрогематурия. Появление крови в моче может быть в разном объеме. Макрогематурия дает заметный красноватый цвет «мясных помоев». Эритроциты проникают в мочу через поврежденные капилляры в клубочках или же являются частью гемаррагического экссудата.

Также могут быть найдены, но необязательно, клетки почечного эпителия, гиалиновые и эритроцитарные цилиндры.

Анализ крови

Общий анализ крови показывает повышение СОЭ, снижение содержания белка, анемию.

Биопсия

Это процедура чрезкожного забора пробы ткани почки для исследования с помощью микроскопа и иммунологических реакций. Проводиться под местным обезболиванием с визуальным контролем УЗИ или КТ. Поскольку метод получения материала для исследования инвазивный, то используется только в случае, когда по-другому подтвердить диагноз нет возможности.

При микроскопии можно обнаружить морфологически изменения, которые называются эпителиальные полулуния. Они находятся в капсуле Боумена, имеют серповидную форму. Это отличительный патологический знак.

Изначально полулуния состоят из макрофагов и разросшихся эпителиальных клеток клубочков. Затем они пропитываются фибриногеном и становятся плотными, фиброзными. Полулуния начинают сдавливать сосулы в клубочке, чем нарушают процесс фильтрации. В конечном итоге происходит их атрофия, что является предпосылкой для развития почечной недостаточности.

Также заболевание характеризуется линейным отложением иммуноглобулинов группы G на базальной мембране клубочков, что может быть определено иммунофлюоресцентным методом. Именно это метод является золотым стандартом в дифференциальной диагностике синдрома гудпасчера, поскольку позволяет точно отделить его от простого обострения хронического гломерулонефрита.

Рентгенологическое обследование

При легочных проявлениях анти-БМК болезни, те есть наличия прожилок крови в мокроте или кровотечения, что называется «полным ртом», проводят рентгенологическое обследование. Картина может быть представлена как поодинокими облачными инфильтратами в легких, так и обильным кровоизлияниями. Легочное кровотечение обычно опережает почечные проявления на недели или месяцы.

Лечение

Синдром гудпасчера требует быстрого и агрессивного лечения, которое направлено на:

  • борьбу с антителами;
  • контроль накопления жидкости;
  • контроль высокого артериального давления;
  • предотвращение повреждения легких и почек.

Тяжесть состояния пациента заставляет врачей прибегать к так называемой пульс – терапии. В первые дни лечения назначают сверхвысокие дозы препаратов.

Метилпреднизолон – 15 мг на кг веса/сутки – 3 дня, затем переводят на преднизолон в таблетках 1мг на кг веса/сутки.

Циклофосфамид – от 2 до 3 мг на кг веса/сутки с обязательным контролем над количеством лейкоцитов.

Азатриоприн – до 2 мг на кг веса/сутки, обычно назначают в случае непереносимости циклофосфамида.

Применяют плазмаферез – аппаратную очистку крови от циркулирующих в ней антител. Во время этой процедуры из крови с помощью центрифуги отделяются красные и белые кровяные клетки, смешивают их с плазмозаменителем и возвращают назад в тело пациента. А компонент, ответственный за развитие заболевания, отфильтровывается и удаляется из крови.

Некоторым пациентам проводят искусственную вентиляцию легких или периодически подают кислород. Другим может требоваться переливание крови.

В случае, когда пациенту уже требуется диализная терапия, то функциональность почек едва ли может быть восстановлена.

Если поражение почек уже развилось в хроническую почечную недостаточность, то в ее терминальной стадии единственное решение это трансплантация органа.

Плазмаферез проводят периодически, в течение нескольких недель, а иммуносупрессивная терапия может длиться от полгода до 12 месяцев в зависимости от ответа на терапию.

Питание и диета

При синдроме гудпасчера питание или диета не играют роли в возникновении заболевания и не имеют профилактического воздействия.

На заметку
Синдром гудпасчера является легочно-почечным синдромом, который представляет собой группу острых заболеваний, и имеет следующие признаки:

  • наличие гломерулонефрита;
  • наличие антител-БМК;
  • кровотечение в легких.

Заболевание является фатальным, если диагноз не установлен быстро и не назначено адекватное лечение.

Кровохарканье, как непарадоксально – благоприятный признак, поскольку позволяет раньше обратить внимание на заболевание и начать лечение.

Терапия чаще успешна, если начинать лечить до развития почечной и легочной недостаточности. В последние годы, на фоне агрессивной терапии кортикостероидами и иммуносупрессорами, выживаемость составляет 80% в пятилетнем периоде.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector