Изолированный стеноз легочной артерии у детей

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасна эта патология и как правильно ее лечить

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Причины

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

  1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
  2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
  3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
  4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
  5. многоплодная беременность;
  6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
  7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

  • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
  • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
  • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
  • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
  • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

  1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
  2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
  3. беспокойство;
  4. вялость;
  5. незначительное отставание в развитии;
  6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.
Читать еще:  Что такое гиперемия лица, опасно ли это, как лечить недуг

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.


Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • сонливость;
  • одышка;
  • частые простудные заболевания;
  • слабость после выполнения физических нагрузок;
  • отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

  • возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
  • поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
  • застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

  1. Надклапанный стеноз.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
  3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
  4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст. Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень 60 20-30
2 умеренная степень 60-100 30-80
3 резко выраженная степень более 100 более 80
4 декомпенсаторная степень ниже нормы Недостаточность сократительной функции

Диагностика и лечение

Для обнаружения стеноза легочной артерии показаны визуализирующие методы исследования:

  • УЗИ сердца (эхокардиография);
  • рентгенография;
  • ЭКГ;
  • допплерометрия;
  • зондирование.

В зависимости от типа заболевания доктор назначает лечение, но при любой форме и степени оно будет хирургическим. Однако медицинские препараты могут назначаться в составе комплексной поддерживающей терапии. Чаще всего при врожденной форме проводят операцию в возрасте 5-10 лет. При первой-второй степени, когда симптомы слабо выражены, нет необходимости в проведении операции в более ранние сроки. Только в тяжелых случаях оперативное вмешательство показано в первые дни после рождения малыша.

Стеноз легочной артерии у детей – это одно из распространенных заболеваний, связанных с пороками сердца и сосудов. Главной мерой профилактики его возникновения является нормальное течение беременности и минимизация вредных воздействий в это время.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

Изолированный стеноз легочной артерии — врожденная аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Выделяют несколько вариантов ИСЛА: стеноз створок клапана легочной артерии, инфундибулярный (подклапанный) стеноз выводного тракта правого желудочка, надклапанный стеноз ствола легочной артерии.

У10 % детей порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки или незаращенным овальным отверстием и протекает по типу триады Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка).

Кроме этого, стеноз легочной артерии может сочетаться с открытым артериальным протоком, стенозом аорты, коарктацией аорты.

Гемодинамика

Наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудочка и формирование высокого градиента давления между ним и легочной артерией приводят к повышению конечнодиастолического давления в правом желудочке, а затем — и в правом предсердии.

Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца. Кровоток в малом круге кровообращения уменьшается. При дефекте межпредсердной перегородки или открытом овальном отверстии возникает венозно-артериальный сброс крови.

Клиническая картина и диагностика

При умеренном ИСЛА клиническая симптоматика может отсутствовать. При выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за относительного дефицита коронарного кровотока.

В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом развитии. Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб. Застойная сердечная недостаточность для этого порока не характерна и развивается лишь у детей при критическом стенозе. При сочетании стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным отверстием может появиться цианоз, оттенок которого (от малинового до темно-синего) обусловлен величиной шунта и выраженностью стеноза. Физикальные данные

При выраженном ИСЛА определяют систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины и эпигастральную пульсацию сердца. Границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счет правого желудочка. Легочный компонент II тона ослаблен. Характерным симптомом является грубый систолический шум изгнания в проекции клапана легочной артерии, иррадиирующий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Иногда можно выслушать щелчок открытия пульмонального клапана.

Электрокардиография

Выявляют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца (высокоамплитудный зубец R в отведении V,) и метаболические нарушения различной степени выраженности.

Эхокардиография

Визуализируют сужение легочной артерии на подклапанном или клапанном уровнях. Определяют наличие высокоскоростного турбулентного потока крови через клапан легочной артерии и признаков перегрузки правых отделов сердца.

Рентгенография

Отмечают, что легочный рисунок обеднен, сердце увеличено за счет правых отделов, а легочная артерия выбухает за счет постстенотического расширения.

Дифференциальный диагноз

ИСЛА дифференцируют с дефектом межпредсердной перегородки, частичным аномальным дренажем легочных вен, тетрадой Фалло.

Течение, осложнения, прогноз

С возрастом степень стеноза может увеличиться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоскоростным потоком крови. При выраженном ИСЛА средняя продолжительность жизни больных составляет 25 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит.

Лечение

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделовсердца; 3) увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

Классификация:

● I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.

● II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

● III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

● IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

● Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия

● Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза

● Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы

● При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см

● При тяжёлом течении — менее 3-4 мм

● В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА

● В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.

Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА

● Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы

● Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

● При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

● Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2

● Давление в ЛА остаётся нормальным

● Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания

● По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

● Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое

● Боли в сердце (возникают у подростков).

● Внешний вид больных

● Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)

● Набухание и пульсация вен шеи

● Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)

● Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

● Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

● Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения

● Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве

● Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе

● II тон над ЛА ослаблен или отсутствует

● Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

● Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

● Рентгенография сердца в 3 проекциях

● Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком

● Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)

● Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

● ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца

● При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение

● Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии

● Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ

● При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°

● Амплитуда зубца R может превышать 20 мм

● Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

● Значительное расширение полости ПЖ

● Постстенотическое расширение ствола ЛА

● Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

● Катетеризация правых отделов сердца

● Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов

● При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления

● При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением

● Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы

● Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

● Дефект межпредсердной перегородки

● Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

● Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)

● Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

Лечение: Хирургическое лечение

● Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.

● Показания к операции — II и III стадии развития болезни.

● Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

● Виды оперативных пособий

● Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия

● Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном

● Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ

● Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

● Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия:

● Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии

● ЛС -см. Недостаточность сердечная.

● Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция

● Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов

● Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов

● Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств

● После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синоним: Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения

● ЛА — лёгочная артерия

● ПЖ — правый желудочек

● ПП — правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector