Чем опасен эндокардит Леффлера как его обнаружить и лечить

Что такое эндокардит Леффлера

Эозинофилия, активный кардит и полиорганное поражение было описано учёным В. Леффлером в середине 30-х годов 20-го века. Эндокардит Леффлера отличается развитием эозинофильного миокардита, эндомикардиального фиброза.

Проявляется клинически в виде тромбоэмболии и острой сердечной недостаточности. Рестриктивные кардиомиопатии – это группа заболеваний, к которой относятся: эндомикардиальный фиброз и эндокардит Леффлера (фибропластический эндокардит).

Эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы и сосудов практически не проявляется какими-либо симптомами при жизни. Чаще всего болезнь выявляют случайно при обследовании или диагностируют во время вскрытия.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Встречаются данные заболевания очень редко, преимущественно у африканских иммигрантов, азиатов или людей, живущих в Южной Америке.

Нет точных статистических данных о болезни, но известно, что она одинаково часто поражает людей разного возраста, преимущественно детей и здоровых мужчин.

Механизм поражения

Эндокардит Леффлера отличается тремя стадиями поражения эндокарда и миокарда, схожие с развитием эндомикардиального фиброза. При этом фиброзная стадия фибропластического эндокардита схожа с эндомикардиальным фиброзом, проявления которого более лёгкие, чем у эндокардита Леффлера.

Главная роль в патологическом повреждении сердца отводится эозинофилам. В норме эозинофилы (лейкоциты) не способны навредить организму, но подвергаясь дегрануляции особыми частичками, покрытыми иммуноглобулинами G и комплементом гуморального иммунитета.

При разрушении лейкоцитов происходит высвобождение катионных белков, которые становятся причиной повреждения эндокарда. Большая численность эозинофилов, накопившаяся в миокарде, начинает выделять содержащуюся составляющую своих гранул, оказывая токсический эффект на сердце.

Катионные белки также способны повысить свёртываемость крови, приведя к развитию тромбообразования.

На возникновение воспалительной реакции в миокарде и эндокарде влияют эозинофилы, как установили путём многочисленных исследований. Исходя из этого, фибропластический эндокардит Леффлера можно отнести к заболеваниям кровеносной системы, природа которых не установлена.

При этом общее количество эозинофилов, накапливаемых в сердце, не влияют на его поражение. Главную роль в возникновении патологических изменений в сердце отводится активированным клеткам, подвёргшимся разрушениям и клеточной дистрофии.

Повышенное содержание эозинофилов в крови (если они не подвергаются дегрануляции), не способно оказывать повреждающее воздействие на мио- и эндокард.

Клиническая картина

Симптомы бактериального эндокардита перечислены здесь.

Каждая из стадий эндокардита Леффлера имеет свою клиническую картину:

Ранняя стадия Ранняя стадия или, как её ещё называют, некротическая стадия, проявляется в виде:

  • Гипреэозинофилии. Характерной симптоматикой является болевые ощущения в груди, лихорадка, гипергидроз, увеличение лимфы и селезёнки.
  • Острого кардита. Проявляется в виде повышенной потери массы тела, вплоть до анорексии, кашля, лёгочного инфильтрата, поражений кожного покрова и глазной сетчатки, клапанной несостоятельности, бивентрикулярной недостаточности.
Тромботическая стадия При тромботической стадии характерными проявлениями являются тромботические эмболы. Проявляется патология в виде образования тромбов в селезёнке, почках и т.д.
Поздняя (фибротическая) стадия Проявляется в виде рестриктивной кардиомиопатии, при которой происходит повреждение клапанов, сердечная недостаточность правого и левого желудочков.

Диагностика

Диагностика проводится на основании жалоб и симптомов пациента, с проведением всех необходимых процедур, включая сбор анамнеза, проведение ЭКГ и эхокардиографии:

Осмотр больного
  • Клиническая картина эндокардита Леффлера определяется по признаку сердечной недостаточности, которая быстро прогрессирует и сопровождается аритмией. У детей можно встретить значительное увеличение сердца, при этом без проявления сердечной недостаточности.
  • Также наблюдается нарушение функции митрального клапана. Тромбоэмболия, носящая системный характер, имеет неврологические проявления и почечную дисфункцию.
  • Диагноз на начальной стадии заболевания затруднен, пока нем происходят характерные поражения сердца. Рестриктивная кардиомиопатия схожа по симптомам с констриктивным перикардитом, который проявляется в виде фиброзного сдавливания сердца, цианоз кожи, склеротических поражений плевры и окружающих органов.
  • Происходит несостоятельность закрытия клапана аорты.
ЭКГ
  • При проведении электрокардиограммы, можно увидеть признаки неспецифических изменений зубца Т и отрезка кривой ЭКГ (сегмента ST). Неспецифические признаки также проявляются в виде псевдоинфаркта и отклонений электрической оси в левую сторону.
  • Обязательно проявляется аритмия, в частности мерцательная (фибрилляция предсердий), при которой происходят бесконтрольные подёргивания предсердий, фибрилляция отдельных групп мышечных волокон.
  • На ЭКГ также можно наблюдать острый инфаркт миокарда.
ЭхоКГ При эхокардиографической диагностике, эндокардит Леффлера проявляется рестриктивным паттерном наполнения и сохранением левожелудочковой систолической функции.Также при проведении процедуры фибропластический эндокардит имеет проявления, в виде:

  • локального утолщения стенки желудочка (левого), нарушение функциональности митрального клапана;
  • тромбообразование в верхушке левого желудочка;
  • выделение большого количества жидкости с атриовентрикулярных клапанов.
Дополнительные методы
  • В качестве дополнительных методов диагностики проводится анализ крови, в котором при эндокардите Леффлера будет повышенное количество эозинофилов. Сама по себе эозинофилия не является признаком фибропластического эндокардита, но в совокупности с другими проявлениями болезни, можно судить о патологическом процессе в организме.
  • При эндомикардиальной биопсии диагноз, как правило, подтверждается с высоким процентом вероятности, но бывают и отрицательные результаты, которые часто бывают при очаговом эндокардите. Также проводится цитогенетическое исследование и молекулярный анализ.
Читать еще:  Норма мочевой кислоты в организме и причины е превышения

Лечение эндокардита Леффлера

Лечение эндокардита Леффлера возможно с помощью следующих методов:

Медикаментозная терапия
  • проводят с помощью мочегонных средств, препаратов наперстянки, антикоагулянтов и ингибиторов ангиотензипревращающего фермента;
  • восстановление повреждённых органов и тканей возможно с использованием иматиниба, глюкокортикоиды применяют при остром миокардите;
  • для повышения иммунной системы организма назначают цитостатические иммуносупрессанты (гидроксимочевина и глюкокортикоиды);
  • также используется интерферон, который, вместе с другими препаратами, укрепляющими иммунную систему, повышает шансы больного на жизнь.
Хирургическое вмешательство Выполняется резекция поражённого клапана и пластика антриовентрикулярных клапанов.

О последствиях подострого септического эндокардита читайте в другой публикации.

Отсюда вы сможете подробнее узнать про острый ревматический эндокардит и его симптомы.

Прогноз заболевания не самый положительный, особенно у детей, среди которых смертность в результате болезни очень высокая.

Бактериальный эндокардит – тяжелое инфекционное заболевание

Бакэндокардит относится к инфекционным заболеваниям. Инфекционные заболевания сами по себе опасны своими последствиями, но в данном случае речь идет о воздействии инфекции на сердце, что значительно осложняет возможные последствия болезни. По статистике заболевание распространено во всех странах мира, однако по какой-то причине в Европе и в постсоветских странах заболеваемость выше всего (около 15 случаев на каждые сто тысяч населения).

Вроде заболеваемость не такая и высокая, однако смертность составляет от 15 до 45 процентов, что достаточно много. Следует обратить внимание, что смертность сильно зависит от причины заболевания и своевременности начала лечения.

Что такое бакэндокардит

Любой организм не может быть полностью защищен от попадания опасных микроорганизмов. В случае проникновения в кровь бактерий, возникает опасное и тяжелое заболевание – эндокардит, связанное с воспалением внутренней оболочки сердца. Мембрана сердца (оболочка) носит название эндокарда. В данном случае, поражению может быть подвержен как клапанный, так и пристеночный эндокард.

Бакэндокардит или иначе бактериальный эндокардит связан с септическим (инфекционным) поражением оболочки сердца, когда бактерии (чаще всего стрептококки, стафилококки, энтерококки, а также другие), находящиеся в организме, попадают в мембрану и начинают активное размножение. Также, к микроорганизмам, которые влияют на образование эндокардита, относят грибы. Часто можно встретить и другие названия заболевания, возникающего под воздействием бактерий: инфекционный эндокардит или септический эндокардит.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но по статистике представители мужского пола болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Классификация бакэндокардита

Статистика говорит, что характер заболевания может быть различным в зависимости от длительности и тяжести его развития. Принято разделять бакэндокардит на три вида:

Длительность острого инфекционного эндокардита достигает срока до двух недель. Заболевание в качестве последствий развивает порок клапанного аппарата.

Степень осложнения подострого инфекционного эндокардита немного выше, поэтому его протяженность может достигать трех месяцев. Характеризуется заболевание образованием различного рода язв на клапанах миокарда и тромботических приростов.

Что касается последней стадии, то такое инфекционное заболевания практически не поддается лечению, и симптомы преследуют больного годами. Хронический бактериальный эндокардит появляется при наличии у матери хронического инфекционного заболевания.

Существует классификация данного заболевания еще по одному признаку – наличие или отсутствие фонового заболевания.

  • При ревматическом пороке сердца, когда клапаны хотя бы раз уже повреждались, может возникнуть вторичный инфекционный эндокардит. Риск появления вторичного заболевания максимален, так как в оболочке сердца уже имеется не устранённый до конца воспалительный процесс. Более 90% пациентов, на основании уже имеющих поражений, заработали данный диагноз.
  • Первичный инфекционный эндокардит возникает на неповрежденных (интактных) клапанах. Это может произойти в случае, если организм переносит осложнения после такого заболевания как ОРВИ или на фоне стрессов и переутомлений. Статистика говорит, что около 6% случаев заболеваний связано с первичным эндокардитом.
Читать еще:  Синдром Гудпасчера причины признаки диагностика терапия

Также эндокардит может быть париетальным фибропластическим эозинофильным (эндокардит Леффлера). Такое заболевание приводит к утолщению или сужению камер сердца.

В результате может возникнуть сердечная недостаточность. Выделяют три стадии:

  • острая. Она длится на протяжении 6 – ти недель. Воспалительные процессы охватывают желудочки и сердечную мышцу. Возникают отмершие клетки.
  • тромботическая. На эндокарде левого и правого желудочков возникают тромбы. Происходит развитие очагового склероза и рост молодой соединительной ткани.
  • стадия фиброза. На данном этапе можно заметить сужение сердечных камер и возникновение признаков порока сердца.

Симптомы и признаки бакэндокардита

Признаки инфекционного заболевания достаточно разнообразны и определяются различными внутренними и внешними факторами:

  1. иммунитет пациента;
  2. вид возбудителя;
  3. количество бактерий в кровеносной системе;
  4. состояние здоровья больного.

Для полноты картины, симптомы инфекционного заболевания можно обобщить в следующих, наиболее ярких проявлениях:

  • обильное головокружение, признаки тошноты, расстройство желудка;
  • лихорадка;
  • повышение температуры тела, вплоть до 40 градусов;
  • различного рода высыпания на слизистых и кожных оболочках;
  • сильная деформация конечностей;
  • нарушение дыхательной системы в виде отдышки;
  • сухой и обильный кашель;
  • бледный и желтовато-серый цвет кожи (такой симптом встречайся у детей);
  • боль в суставах и мышцах;
  • неожиданная и быстрая потеря веса без определенных причин;
  • недомогание: слабость, сонливость, нарушение внимания;
  • нарушение сна;
  • озноб.

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Описано три варианта поражения при эндомиокардиальном фиброзе:
— поражение правого желудочка 10% случаев;
— левого желудочка — 40%;
— обоих желудочков — 50%.

Клиническая картина:
— недостаточность левого или правого желудочка, развивающаяся вследствие недостаточной растяжимости миокарда в период диастолы;
— митральная или трикуспидальная недостаточность;
— тромбоэмболические осложнения;
— более редко — нарушения сердечного ритма.
Выраженность симптоматики зависит от степени вовлечения в процесс эндокарда и миокарда, а также от того, какой желудочек поражен больше.

Возможные жалобы: слабость, одышка, в особенности при физической нагрузке, иногда — нетипичные боли в груди, похудание. Границы сердечной тупости обычно не изменены.
Аускультативно часто определяется довольно громкий и ранний III тон сердца (через 0,08-0,12 с. после закрытия аортального клапана), выслушиваемый над верхушкой сердца. Может определяться мягкий поздний систолический шум митральной регургитации, а также шум, который возникает в результате недостаточности трехстворчатого клапана.
По мере развития заболевания могут наблюдаться признаки недостаточности кровообращения по малому или большому кругу кровообращения (в зависимости от локализации процесса в левом или правом желудочке).

Эндокардит Леффлера. Типичные клинические симптомы:
— потеря массы тела;
— лихорадка;
— сыпь;
— кашель;
— хроническая сердечная недостаточность.
Хотя на ранних этапах развития заболевания поражение сердца может протекать бессимптомно, у 50% пациентов было выявлено функциональное нарушение сердечной деятельности.
Частыми находками при эндокардите Леффлера являются системные тромбоэмболии, которые обычно сопровождаются неврологическими нарушениями или нарушениями функции почек.
Летальный исход, как правило, связан с хронической сердечной недостаточностью.

Диагностика

1. Электрокардиография:

1.1 При поражении правого желудочка обычно регистрируются неспецифические неишемические изменения интервала ST и зубца Т (снижение интервала ST, несимметричный, негативный зубец Т) преимущественно в правых грудных отведениях. Часто отмечается мерцание предсердий, увеличение амплитуды зубца Ρ в отведениях II,III, V1, V2. Также могут регистрироваться нарушения атриовентрикулярной проводимости.

1.2 При поражении левого желудочка отмечаются неспецифичные изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение ST, неишемическая инверсия зубца Т) преимущественно в левых грудных отведениях. Нередко могут регистрироваться ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого предсердия (широкие зубцы P, aVL, V4-6) и левого желудочка. Более редко, по сравнению с правожелудочковой формой, наблюдаются мерцательная аритмия Мерцательная аритмия — аритмия, характеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
и другие суправентрикулярные нарушения сердечного ритма. В некоторых случаях выявляются нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Читать еще:  Злокачественная гипертониякак противостоять заболеванию

2. Рентгенография сердца.

2.2 Левожелудочковый фиброз: рентгенологические признаки застоя в малом круге кровообращения (в виде венозного застоя в легких), гипертрофии левого предсердия. Иногда вблизи верхушки сердца и в области путей оттока из левого желудочка обнаруживается линейная кальцификация.

1. Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия с увеличением размеров обоих предсердий, а также признаки венозного застоя в легких.

3. Эхокардиография — играет важную роль в диагностике заболевания. Позволяет обнаружить локальное утолщение в области верхушки одного или обоих желудочков с вовлечением в патологический процесс хорд.

Допплерография. Зачастую обнаруживают легкую или умеренную митральную или трикуспидальную регургитацию, которая сопровождается дилатацией предсердий. Систолическая функция, как правило, сохранена, но регистрируют диастолическую дисфункцию — рестриктивный тип трансмитрального кровотока.

4. Катетеризация сердца: выраженное повышение конечного диастолического давления в желудочках на фоне их небольших размеров и фиброза в области верхушки.

5. Эндомиокардиальная биопсия миокарда правого или левого желудочка позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз эндокардита Леффлера.

Эндокардит – симптомы

При эндокардите происходит воспаление внутренней оболочки сердца – эндокарда. Эндокард выстилает камеры сердца, обеспечивая гладкость и эластичность внутренних камер. Зачастую это заболевание протекает не изолированно, а сочетается с миокардитом (воспалением мышечной оболочки сердца) или перикардитом (воспалением наружной стенки сердца). Также эндокардит нередко выступает как следствие другого, основного, заболевания.

Эндокардит по происхождению (этиологии) подразделяется на две больших группы:

  1. Инфекционный (септический) – вызывается вследствие поражения внутренней оболочки сердца различными микроорганизмами (бактериальный, вирусный, грибковый эндокардит и др.).
  2. Неинфекционный — возникает как реакция на метаболические нарушения, травму сердца или при развитии иммунопатологического процесса (ревматический эндокардит, эндокардит при заболеваниях соединительной ткани, небактериальный тромботический эндокардит, эозинофильный фиброэластический эндокардит Леффлера и др.).

Симптомы эндокардитов различного происхождения

Рассмотрим, как проявляются некоторые распространенные формы заболевания.

Симптомы (признаки) бактериального эндокардита, который также именуют подострым септическим, не отличаются от симптомов инфекционной формы заболевания, вызванной другими микроорганизмами. Как правило, они проявляются через две недели после инфицирования. Начало заболевания может быть как отчетливым, так и стертым.

Наиболее часто болезнь возникает с резкого повышения температуры тела до 38,5 — 39,5°С, сопровождающегося ознобом и увеличенным потоотделением. Далее появляются такие признаки, как:

  • суставная и мышечная боль;
  • слабость;
  • снижение массы тела;
  • побледнение кожных покровов (чаще с серым оттенком);
  • кожная сыпь;
  • мелкие кровоизлияния в слизистые оболочки и т.д.

В дальнейшем развитие болезни приводит к появлению симптома «барабанных пальцев» — концевые фаланги пальцев рук и ног утолщаются, приобретая вид барабанных палочек, а ногти – стекол наручных часов.

Этот вид заболевания, как правило, начинает проявляться во время первого или второго приступа суставных явлений при ревматизме. Наиболее частыми жалобами, характеризующими ревматический эндокардит, являются:

  • учащенное сердцебиение;
  • боли в сердце различной выраженности;
  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела, сохраняющееся длительный период.

На начальных стадиях эндокардит Леффлера не имеет клинических проявлений. Больной может лишь отмечать симптомы основного заболевания, которое вызвало выраженную эозинофилию (системные болезни соединительной ткани, опухоли, лейкозы и т.д.). При прогрессировании заболевания типичными его признаками являются:

  • потеря массы тела;
  • лихорадка;
  • кашель;
  • кожная сыпь.

Со временем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector