Тетрада Фалло — причины, симптомы, диагностика и лечение

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа.

Гемодинамика: происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, вследствие чего происходит расширение полости и гипертрофия миокарда правого желудочка. В малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за сужения лёгочной артерии. В аорту поступает смешанная кровь из обоих желудочков (из-за её декстрапозиции), обеднённая кислородом и содержащая большое количество восстановленного гемоглобина.

Семиотика тетрады Фалло

Основные клинические симптомы

Одышка при нагрузке (у грудных детей — при сосании), бледность, синюшность кожных покровов, боли в сердце, кашель, низкий вес при рождении, задержка развития, вынужденная поза (ребёнок присаживается на корточки). Приступы с потерей сознания (внезапное начало, беспокойство, усиление одышки и цианоза, развитие апноэ и потери сознания (гипоксическая кома), возможны судороги) Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, сбросом венозной крови в аорту, усилением гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются эмоциональным или физическим напряжением.

Цианоз – варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи. Сколиоз позвоночника. Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое дыхание. Наличие деформаций фаланг в виде барабанных палочек.

Прицельный осмотр области сердца

Сердечный горб, эпигастральная пульсация.

Разлитой сердечный толчок. Усиленная пульсация правого желудочка. Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева

Расширение границ сердца вправо, вверх и влево

Тахикардия, усиление I тона на верхушке, II тона – на аорте, ослабление II тона на а.pulmonalis. Грубый дующий царапающий систолический шум слева от грудины во 2, 3 или 4 межреберье.

Снижение САД и ДАД.

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердца за счёт правого желудочка. Сердце в форме сапожка (деревянного башмачка) с выделенной талией из-за отсутствия тени второй дуги лёгочной артерии.

Отклонение электрической оси сердца вправо. Правожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный (Боталлов) проток – необходимая анатомическая структура, соединяющая аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип кровообращения плода. В норме функция артериального протока прекращается через несколько часов после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается до 2-8 недель. В дальнейшем проток превращается в артериальную связку. Незаращение протока представляет собой указанный порок сердца, его диаметр обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика: кровь из аорты сбрасывается в лёгочную артерию и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого круга кроообращения. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии.

Как диагностируется тетрада фалло у детей и прогноз выживаемости

Тетрада Фалло представляет собой особый порок сердца. Прежде всего этот порок врожденный. Сложность его в том, что он сочетает в себе четыре аномалии, которые сошлись вместе. Еще в начале 20-го века этот диагноз считался приговором.

Французскому врачу А.Фалло в 1888 году после ряда вскрытий удалось сформулировать что такое синюшная болезнь. Опора на результаты вскрытия показала, что на тот момент диагностировать эту патологию сердца возможно было только после смерти.

Это уже в средине двадцатого века выяснилось, что синюшную окраску кожи и слизистых вызывает цианоз, который связан с увеличением содержания восстановленного гемоглобина в крови. Именно цианоз (внешнее проявление – синюшный цвет кожи) и является одним из основных симптомов тетрады Фалло.

Заболевание получило свой код (Q21.3) в классификации МКБ-10. В названии закрепили имя А.Фалло. А тетрада в названии означает четыре аномалии.

Что такое тетрада Фалло

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии).
  3. Гипертрофия правого желудочка.
  4. Смещение аорты в сторону правого желудочка (декстрапозиция аорты) более чем на 50%.

Это самый частый «синий» порок, второй по встречаемости среди всех сердечных аномалий развития. Более характерен для мальчиков.

Тетрада фалло. Гемодинамика

При такой патологии ведущим гемодинамическом признаком является соотношение сопротивления тока крови в аорте и стенозированной легочной артерии.

Читать еще:  Дисметаболическая кардиомиопатия что это такое лечение

Развитие нарушений кровообращения происходит следующим образом:

  • В случае наличия малого сопротивления в легочных сосудах ток крови в легких может в два раза превышать кровоток в большом круге кровообращения. При этом насыщенность артериальной крови кислородом может соответствовать норме – это форма тетрады Фалло, которая называется ационатичной.
  • Выраженное сопротивление легочному кровотоку приводит к развитию сбросу крови справа налево, что влечет за собой развитие цианозов и полицитемии (повышение объема эритроцитов и гемоглобина в крови).
  • Во время физических нагрузок ток крови к сердцу усиливается, но кровоток через малый круг кровообращения не увеличивается, так как стеноз легочной артерии и увеличенный объем крови сбрасывается в аорту через деффективную межжелудочковую перегородку. Это приводит к усилению выраженности цианоза.
  • На фоне указанных выше процессов развивается гипертрофия, которая еще более усиливает цианоз.
  • Постоянное преодоление такого барьера, как стеноз легочной артерии, ведет к усугублению гипертрофии правого желудочка.
  • Развивается и усиливается гипоксия, что приводит к возникновению компенсаторной полицитемии и последующему сгущению крови.
  • По причине этого происходит развитие анастомозов (сосудистых соединений) между ветвями легочной артерии и бронхиальными артериальными сосудами.
  • Во время систолы ток крови характеризуется продвижением из правого и левого желудочков в аорту. В более меньшем количестве кровь поступает в легочную артерию, что напрямую зависит от выраженности степени ее стенозирования.
  • В случае локализации аорты сверху межжелудочковой перегородки происходит беспрепятственный выброс крови в нее из правого желудочка. Только благодаря этому не развивается декомпенсация функций правого желудочка.
  • Постепенно возможно развитие выраженного перегородочного дефекта с увеличением площади отверстия, результатом чего является установление в обоих желудочках одинакового давления.
  • Постепенное развитие атрезии (зарощение, отсутствие проходимости) совмещается с жизнедеятельностью организма человека о тех пор, пока свои функции выполняет открытый артериальный проток или есть в наличии достаточное количество анастомозов, коллатералей, которые возникли во время деятельности артериального протока.

В некоторых случаях при рождении ребенка с диагнозом тетрада Фалло может некоторое время не проявляться цианоз, несмотря на то, что этот порок относится к «синим». Это происходит по следующим причинам:

  • В начальных стадиях болезни в легкие доставляется достаточное количество оксигенированной крови.
  • Это обеспечивает поступление в аорту по легочным венам нормального объема крови, богатой кислородом, которая подвергается разбавлению венозной кровью из правого желудочка.
  • Так как пока еще отсутствует недостаток кислорода, в первые дни, недели, месяцы жизни у ребенка цианоз отсутствует.

Что происходит далее? Так как артериальный проток подлежит закрытию, то кровь в легочную артерию начинает поступать из правого желудочка, которые работает в «надрывном» режиме. Это приводит к тому, что в аорту поступает маленький объем крови. Более того, такая кровь содержит малое количество кислорода, которая очень сильно разбавляется венозной кровью.

Классификация

В зависимости от выраженности обструкции выводного тракта правого желудочка и его характера, различают 4 анатомических типа тетрады Фалло:

  1. Эмбриологический – уменьшение просвета развивается вследствие перемещения конусной перегородки влево, кпереди и/или вниз. Наиболее выраженный стеноз расположен на уровне разграничительного мышечного кольца. Тем временем, фиброзное легочное клапанное кольцо сохранено или подвергается гипоплазии умеренной стадии.
  2. Гипертрофический – основу обструкции составляет смещение такое же, как и при первом типе, смещение конусной перегородки. К этому дополнительно присоединяется гипертрофия ее прокисмального отдела.
  3. Тубулярный – к обструкции приводит неравномерное разделение общего артериального ствола, что вызывает резкую гипоплазия легочного конуса, а также его сужение и укорочение. При этом возможны стеноз клапана легочного ствола или недоразвитие фиброзного кольца.
  4. Многокомпонентный – причиной обструкции выступает выраженное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение краевой перегородочной трабекулы.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа.

Гемодинамика: происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, вследствие чего происходит расширение полости и гипертрофия миокарда правого желудочка. В малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за сужения лёгочной артерии. В аорту поступает смешанная кровь из обоих желудочков (из-за её декстрапозиции), обеднённая кислородом и содержащая большое количество восстановленного гемоглобина.

Читать еще:  Спазмы сосудов головного мозга симптомы лечение препараты

Семиотика тетрады Фалло

Основные клинические симптомы

Одышка при нагрузке (у грудных детей — при сосании), бледность, синюшность кожных покровов, боли в сердце, кашель, низкий вес при рождении, задержка развития, вынужденная поза (ребёнок присаживается на корточки). Приступы с потерей сознания (внезапное начало, беспокойство, усиление одышки и цианоза, развитие апноэ и потери сознания (гипоксическая кома), возможны судороги) Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, сбросом венозной крови в аорту, усилением гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются эмоциональным или физическим напряжением.

Цианоз – варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи. Сколиоз позвоночника. Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое дыхание. Наличие деформаций фаланг в виде барабанных палочек.

Прицельный осмотр области сердца

Сердечный горб, эпигастральная пульсация.

Разлитой сердечный толчок. Усиленная пульсация правого желудочка. Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева

Расширение границ сердца вправо, вверх и влево

Тахикардия, усиление I тона на верхушке, II тона – на аорте, ослабление II тона на а.pulmonalis. Грубый дующий царапающий систолический шум слева от грудины во 2, 3 или 4 межреберье.

Снижение САД и ДАД.

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердца за счёт правого желудочка. Сердце в форме сапожка (деревянного башмачка) с выделенной талией из-за отсутствия тени второй дуги лёгочной артерии.

Отклонение электрической оси сердца вправо. Правожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный (Боталлов) проток – необходимая анатомическая структура, соединяющая аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип кровообращения плода. В норме функция артериального протока прекращается через несколько часов после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается до 2-8 недель. В дальнейшем проток превращается в артериальную связку. Незаращение протока представляет собой указанный порок сердца, его диаметр обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика: кровь из аорты сбрасывается в лёгочную артерию и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого круга кроообращения. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии.

Как проявляется тетрада Фалло: признаки и лечение

Тетрада Фалло является одним из самых тяжелых сочетаний сразу нескольких сердечных пороков и отклонений в сердечной мышце и сопровождается высоким процентом летальных исходов. Она встречается, согласно статистике, в 7−10% от всех случаев.

Нередко в сочетании с ней идут и другие патологии — нарушение структуры коронарных сосудов, стеноз ответвлений легочной артерии, аномальное расположение дуги аорты и другие. Оказать помощь в этом случае можно только проведением оперативного вмешательства.

Сразу четыре проблемы одновременно

При тетраде Фалло отмечается сразу четыре отклонения:

  • Значительный дефект перегородки между желудочками. Для данной патологии характерно высокое его расположение, что приводит к выравниванию давления в обоих желудочках и аорте. Выраженность отклонения с патофизиологической точки зрения зависит от степени стеноза легочной артерии.

Если препятствие выходу крови не выражено, то обычно она в желудочках перебрасывается слева направо. Выраженная обструкция приводит к обратному сбросу, что клинически проявляется в виде цианоза, который не купируется после использования осксигенотерапии.

  • Нарушение выхода крови из правого желудочка в виде обструкции легочной артерии, часто идет в сочетании с нарушениями двухстворчатого клапана. У детей на первых месяцах жизни при крайней форме отклонения присутствуют коллатеральные сосуды между аортой и легочной артерией.
  • Проблема выброса крови приводит к развитию гипертрофии правого желудочка.
  • Правостороннее изменение позиции аорты. Это изменение может быть вариабельным.

Как это проявляется клинически

У новорожденного при выраженном стенозе и плохом прохождении крови из правого желудочка отмечается значительный цианоз и появление одышки во время кормления грудью. Вес такой малыш набирает плохо. Но при наличии незначительной обструкции легочной артерии посинения кожных покровов может не наблюдаться.

Читать еще:  Как понизить давление без таблеток быстро

Больные с подобным диагнозом страдают от внезапных гипоксемических приступов, во время которых может наступить смерть. Спровоцировать такое состояние может крик или опорожнение кишечника, сучение ножками, подвижная игра.

Ребенок начинает часто и глубоко дышать, развивается гиперпноэ, он часто теряет сознание. Чаще всего приступ возникает со второго по четвертый месяц со дня рождения.

Наиболее характерным синдромом тетрады Фалло является развитие такого приступа, во время которого малыш может потерять сознание. Объясняется это явление тем, что при активном движении возникает спазм и без того суженой легочной артерии.

При систоле кровь из желудочков в большем объеме идет в аорту и намного меньше в легочную артерию. Аорта, которая располагается высоко, не препятствует выбросу крови, по этой причине недостаточность правого желудочка не развивается.

При объективном исследовании определяется:

  • парастернальное систолическое дрожание;
  • границы сердца не изменены или расширены незначительно, при выстукивании сердечная тупость в пределах возрастной нормы;
  • при аускультативном исследовании отмечается систолический шум по левому краю грудины, ослабление второго тона в месте проекции легочной артерии;
  • иногда у взрослого отмечается при осмотре сердечный горб;
  • отеки отсутствуют, печень не увеличивается.

Дети с тетрадой Фалло нередко страдают от частых простудных заболеваний и воспаления легких. У взрослых с аналогичным диагнозом часто возникает легочная форма туберкулеза.

Как проводится диагностика

Для уточнения диагноза помимо осмотра врача и анализа жалоб больного проводятся дополнительные исследования:

  1. На рентгенограмме отмечается обеднение легочного рисунка, изменение формы сердца в виде тиипичного «башмачка», незначительное увеличение его границ.
  2. При проведении кардиограммы выявляется отклонение оси сердца в право, гипертрофия правого желудочка.
  3. На ЭХОКГ обнаруживаются все признаки данной патологии. При помощи данного исследования есть возможность оценить степень стеноза в легочной артерии, локализацию аорты, размеры дефекта перегородки между желудочками и выраженность гипертрофических изменений.
  4. Для уточнения иногда прибегают к проведению зондирования полостей сердца, аортографии и легочной артериографии, МРТ или МСКТ.

Как оказать помощь?

Эффективное лечение при тетраде Фалло может быть только хирургическое. Для симптоматической терапии используются:

  • кислородные ингаляции;
  • реополиглюкин внутривнно;
  • введение гидрокарбоната натрия;
  • глюкоза и эуфиллин.

При отсутствии положительного результата от лекарственной терапии, используется методика наложения аортолегочного анастомоза.

Оперативная коррекция при данном заболевании зависит от степени тяжести, особенностей протекания и возраста пациента. Новорожденным и маленьким детям требуется паллиативное вмешательство, которое снизит возможность развития осложнений и подготовит к последующему радикальному хирургическому вмешательству.

Паллиативные операциии при тетраде Фалло проводятся следующие:

  • внутриперикардиальное анастомозирование (делается анастомоз между правой легочной артерией и восходящей частью аорты);
  • подключично-легочный анастомоз;
  • аорто-легоной анастомоз;
  • инфундибулопластика;
  • баллонная вальвулопластика.

Радикальная операция по коррекции состояния больного заключается в устранении ВПС путем пластики межжелудочковой перегородки, и снятия сужения в месте выхода правого желудочка. Как правило, подобного рода вмешательства практикуются у ребенка от 1,5 до 3 лет.

Осложнениями после хирургического лечения могут стать закрытие анастомоза тромбом, развитие острой сердечной недостаточности или легочной гипертензии. Иногда возникает блокада AV-соединения, нарушения ритма, аневризма в стенке правого желудочка.

Каков прогноз после операции?

Прогнозирование на выздоровление и дальнейшую жизнь в большой мере зависит от степени выраженности тетрады Фалло. Около 25% детей погибают, не доживая до одного года. Без применения эффективного оперативного вмешательства средний срок для жизни определяется 12 годами.

До 40 лет живут около пяти процентов больных. В качестве основных причин наступления смерти у больного становятся ишемический инсульт в результате тромбоза сосудов или развитие абсцесса головного мозга.

После проведения радикальной операции по коррекции стеноза легочной артерии и пластики МЖП, отдаленные результаты считаются удовлетворительными. Больные проявляют социальную активность, нормально переносят обычные физические нагрузки.

Степень улучшения состояния и положительные отдаленные результаты напрямую зависят от того возраста, в котором была проведена операция. Чем быстрее были приняты меры, те более позитивен прогноз для такого больного.

Все пациенты, имеющие такой подтвержденный диагноз, как тетрада Фаллло, в обязательном порядке постоянно наблюдаются у кардиолога, кардиохирурга. Перед проведением у них ряда хирургических процедур или лечения у стоматолога, необходим курс приема антибактериальных препаратов для предупреждения развития эндокардита.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector