Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки

Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки

В процессе эмбриогенеза общая предсердная полость сначала разделяется первичной перегородкой на правое и левое предсердие. Первичная перегородка распространяется от основания сердца по направлению к эндокардиальным подушкам. Просвет между ними называется первичным отверстием (ostium primum).

После слияния эндокардиальных подушек и первичной перегородки происходит фенестрация последней. Получающееся в результате сообщение между двумя предсердиями носит название вторичного отверстия (ostium secundum). Затем вторичная перегородка распространяется по правой стороне первичной перегородки и покрывает собой часть вторичного отверстия. Сохраняющееся в результате сообщение между предсердиями называется овальным окном, заслонка которого представляет собой нижнюю часть первичной перегородки.

Поэтому дефекты, расположенные близко к эндокардиальным подушкам, называются первичными дефектами, а те, которые локализуются в области овального окна, обозначаются как вторичные дефекты. Вторичные септальные пороки наиболее распространены и встречаются с частотой 0,07 случаев на 1000 детей. Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является наиболее простой формой атриовентрикулярного септального дефекта и будет рассмотрен ниже.

Вторичные ДМПП наиболее часто встречаются изолированно, но могут входить в состав других пороков сердца, которые характеризуются межпредсердным шунтированием крови (таких, как атрезия митрального, легочного, трикуспидального или аортального клапанов). Иногда ДМПП являются частью некоторых синдромов, в частности синдрома Холта-Орама (Holt-Oram) (для которого могут быть характерны вторичный ДМПП, гипоплазия большого пальца кисти и лучевой кости, трехфаланговый большой палец кисти, абрахия и фокомелия).

Хотя в литературе встречаются сообщения о пренатальном выявлении вторичных ДМПП, установление этого диагноза остается трудной задачей, поскольку наличие овального окна у плода является физиологичным. Наиболее вероятно, что достоверно можно выявлять только очень большие дефекты такого типа.

Наличие дефектов межпредсердной перегородки не приводит к нарушению функции сердца плода во внутриутробном периоде, поскольку шунтирование справа налево больших объемов крови на уровне предсердий является физиологическим состоянием у плода. В связи с этим большинство детей с такими пороками могут не иметь какой-либо клинической симптоматики даже в неонатальном периоде.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), очевидно, являются самыми частыми врожденными пороками сердца. В зависимости от того, какая часть перегородки поражена, их подразделяют, на перимембранозные, приточные, трабекулярные и отточные. Перимембранозные дефекты (80%) называются так потому, что они захватывают не только мембранозную часть перегородки ниже аортального клапана, но и распространяются в той или иной степени на ее прилежащую мышечную часть.

Приточные дефекты располагаются в области приносящего тракта правого желудочка, нарушая прикрепление септальных хорд трикуспидального клапана. Трабекулярные дефекты возникают в мышечной части перегородки, а отточные дефекты — в области выносящего тракта (инфундибулярном отделе) правого желудочка. Трабекулярные ДМЖП (5-20%) до сих пор не удавалось обнаруживать при пренатальной эхокардиографии, поскольку обычно они состоят из мелких отверстий. В целом, небольшой изолированный дефект межжелудочковой перегородки трудно диагностировать во внутриутробном периоде, при этом возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные заключения.

Эхокардиографическая диагностика ДМЖП основана на выявлении участка без эхосигналов, отраженных от межжелудочковой перегородки. Перимембранозные и субаортальные дефекты, составляющие большинство ДМЖП, наилучшим образом выявляются при детальном осмотре выносящего тракта левого желудочка. Дефекты менее 1 -2 мм находятся за пределами разрешающей способности современного ультразвукового оборудования, и поэтому не обнаруживаются. При поиске ДМЖП следует использовать многоплоскостное сканирование. Перимембранозные дефекты лучше всего видны при исследовании четырехкамерного среза сердца.

Мышечные дефекты, которые обнаруживаются с трудом, лучше всего искать при сканировании по коротким осям, пытаясь зарегистрировать область аномального сообщения между двумя желудочками.

Данных о том, что ДМЖП приводят к внутриутробным гемодинамическим нарушениям, при обследовании плодов выявлено не было. Даже крупные дефекты, вызывающие сообщение полостей правого и левого желудочков, вероятно, вызывают только небольшое двунаправленное шунтирование потоков крови у плода, что может объясняться, как предполагается в настоящее время, одинаковым внутрижелудочковым давлением во внутриутробном периоде. Вопросы, касающиеся возможности выявления шунтирования через такие дефекты с помощью цветового допплеровского картирования, пока остаются спорными.

У подавляющего большинства детей ДМЖП в неонатальном периоде не проявляются какой-либо клинической симптомтикой. Редким исключением из этого правила являются очень крупные дефекты, связанные с массивным шунтированием слева направо, которое приводит к застойной сердечной недостаточности вскоре после рождения. Приблизительно 25% мелких трабекулярных дефектов закрываются спонтанно, аналогичные явления были выявлены для небольшого числа перимембранозных дефектов.

ДМЖП — Дефект межжелудочковой перегородки — лечение в Израиле

Дефект межжелудочковой перегородки один из наиболее распространенных пороков сердца. Его обнаруживают у 10-30% детей с врожденными пороками сердца. Согласно данным медицинской статистики, на каждую тысячу родов рождается два ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка соответственно своему названию, разделяет левый и правый желудочки сердца. В норме в этой перегородке, отсутствуют какие бы то, ни было отверстия.

Если в межжелудочковой перегородке имеется отверстие, то это создает возможность для проникновения крови из одного желудочка в другой. Давление в левом желудочке всегда больше, поскольку он отвечает за выброс крови в большой круг кровообращения, а значит, его мускулатура развита лучше. Поэтому при наличии дефекта межжелудочковой перегородки происходит проникновение крови в правый желудочек из левого, то есть из большого круга кровообращения в малый. Объем крови в нем возрастает по сравнению с нормой, это влечет за собой его перегрузку. Постоянное высокое напряжение стенок сосудов приводит к развитию их спазма, они уплотняются под влиянием развивающегося склероза. Все это приводит к повышению давления в малом круге кровообращения до такой степени, что оно начинает превышать давление в большом круге. И тогда процесс становится обратным: происходит сброс крови из правого желудочка в левый. На этом этапе у больного развивается цианоз — посинение губ и носогубных складок (т.н.носогубный треугольник), ногтевых пластинок.

Читать еще:  Гипотония какое давление считается нормальным

Дефект межжелудочковой перегородки относится к числу пороков, которые нередко устраняются самопроизвольно. Так, в первый месяц жизни ребенка закрывается до 80% отверстий от общего числа этой патологии. В более поздние сроки также возможно закрытие дефекта, хотя это отмечается реже. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки, это наиболее характерно для тех отверстий, которые расположены на перегородке ниже аорты.

Локализация отверстия имеет большое значение, поскольку оказывает влияние на функцию окружающих структур и электропроводящей системы сердца. Центральная часть межжелудочковой перегородки имеет мембранозную (соединительнотканную) структуру, окруженную мышечной тканью. В перегородке разделяют несколько зон: входная (приточная) зона, трабекулярная зона и отточная или выходная зона.

Соответственно, дефекты межжелудочковой перегородки подразделяются на следующие виды:

Перимембранозные дефекты

Наиболее распространенный вид дефектов. Локализован в мышечной части перегородки, окружающей мембранозную часть. Дефицит мышечной ткани может возникнуть в любом отделе, однако один из краев отверстия непременно образован соединительной тканью. Как правило, это часть перепончатого кольца аортального клапана. Эти дефекты могут образовываться в любой части перегородки.

Подартериальные дефекты

Как следует из названия, в этом случае отверстие в межжелудочковой перегородке расположено под створками клапанов аорты и легочной артерии, в выходной части перегородки

Мышечные дефекты

Их края полностью состоят из мышечной ткани. Они могут образовываться в любой части перегородки, бывают множественными и/или сочетаются с перепончатыми дефектами

Что касается размеров дефекта межжелудочковой перегородки, то они измеряются по отношению к диаметру аорты. Если размер отверстия не превышает ¼ диаметра аорты, то такой дефект считается малым. При размерах, сопоставимых с половиной диаметра главного кровеносного сосуда, дефект относится к средним, а все, которые превышают этот размер, классифицируются как большие дефекты межжелудочковой перегородки. Естественно, что чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью пациента.

Малые дефекты межжелудочковой перегородки , не превышающие 1 см в диаметре, имеют склонность к самостоятельному закрытию. Их доля в общем количестве дефектов межжелудочковой перегородки составляет 30-40%. Такие дефекты получили название болезнь Толочинова-Руже. У детей с малыми дефектами межжелудочковой перегородки уже на первой неделе жизни может выслушиваться грубый систолический шум. Тем не менее, физиологическое развитие таких детей протекает нормально. В старшем возрасте возможны жалобы на повышенную утомляемость при физических нагрузках.

На ЭКГ могут отсутствовать признаки патологии, или наблюдаться симптомы повышенной нагрузки на левый желудочек. В диагностических целях применяют ультразвуковое исследование, которое выявляет поток крови между желудочками. В сомнительных случаях или с целью уточнения диагноза проводят катетеризацию сердца, ангиографию.

При этом виде порока прогноз благоприятный. Иногда происходит самостоятельное закрытие дефекта, когда ребенок достигает возраста 4-5 лет. Такие пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение в подобных случаях, как правило, не проводится.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут создавать опасность для жизни ребенка уже в первые недели его жизни, поскольку развивается сердечная недостаточность: наблюдается отставание в развитии, возникают трудности при кормлении, нарушения сосательного рефлекса, одышка. Ребенок подвержен частым простудным заболеваниям со склонностью развития пневмонии. В области сердца при осмотре обнаруживается характерное выпячивание грудной клетки, при пальпации ощущается своеобразное дрожание во время систолы (сокращения сердечной мышцы). Постепенно одышка возникает и в покое, функциональные изменения легких ярко выражены, появляются нарушения работы печени, отеки на нижних конечностях.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки в Израиле

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки хирургическое. Если у ребенка имеются признаки сердечной недостаточности, то операцию производят как можно раньше, в первый три месяца его жизни. В случае если состояние ребенка позволяет подождать, то показания к операции рассматривают, исходя из показателей давления в малом круге кровообращения. В случаях, когда давление в легочных артериях не высокое, операцию стараются отложить до 1 года, поскольку есть шансы на самостоятельное заращение дефекта межжелудочковой перегородки. Иногда существует возможность отложить операцию до возраста 5 лет.

Радикальная операция проводится с применением аппарата искусственного кровообращения. Наиболее щадящий подход к межжелудочковой перегородке осуществляется через правое предсердие. В тех случаях, когда это неосуществимо, хирурги используют возможность доступа через левое предсердие, аорту или легочную артерию. В зависимости от размеров дефекта производится сшивание отверстия. В качестве “заплаты” применяют синтетический материал или лоскут, взятый из ткани собственного перикарда пациента. Закрепление заплаты производится с помощью П-образных швов. Обшиваются все края дефекта. С помощью специальной аппаратуры проверяется герметичность заплаты.

В некоторых случаях операция осуществляется в частичном объеме. Такой подход называется паллиативным. Целью данного метода является сужение просвета легочной артерии. Вскрыв грудную клетку, через перикард открывают доступ к легочному столбу, накладывают на него лигатуру (толстую шелковую нить) и перевязывают ее, сужая диаметр легочного ствола. Процедура напоминает наложение манжеты. Степень сужения легочного ствола определяется показателями давления крови в нем, общего кровяного давления, а также путем наблюдений за установившимся в результате манипуляции режимом кровообращения.

Операции по устранению дефектов межжелудочковой перегородки проводятся только в крупных кардиоцентрах, обладающих богатым опытом, накопленным высококвалифицированными хирургами. Кардиологический центр медицинского центра «Шиба» подобные операции выполняет в большом количестве, что позволило наработать большой и успешный практический опыт.

Результаты оперативного лечения благоприятные как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки

В процессе эмбриогенеза общая предсердная полость сначала разделяется первичной перегородкой на правое и левое предсердие. Первичная перегородка распространяется от основания сердца по направлению к эндокардиальным подушкам. Просвет между ними называется первичным отверстием (ostium primum).

После слияния эндокардиальных подушек и первичной перегородки происходит фенестрация последней. Получающееся в результате сообщение между двумя предсердиями носит название вторичного отверстия (ostium secundum). Затем вторичная перегородка распространяется по правой стороне первичной перегородки и покрывает собой часть вторичного отверстия. Сохраняющееся в результате сообщение между предсердиями называется овальным окном, заслонка которого представляет собой нижнюю часть первичной перегородки.

Читать еще:  Липопротеиды высокой плотности норма по возрасту таблица

Поэтому дефекты, расположенные близко к эндокардиальным подушкам, называются первичными дефектами, а те, которые локализуются в области овального окна, обозначаются как вторичные дефекты. Вторичные септальные пороки наиболее распространены и встречаются с частотой 0,07 случаев на 1000 детей. Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является наиболее простой формой атриовентрикулярного септального дефекта и будет рассмотрен ниже.

Вторичные ДМПП наиболее часто встречаются изолированно, но могут входить в состав других пороков сердца, которые характеризуются межпредсердным шунтированием крови (таких, как атрезия митрального, легочного, трикуспидального или аортального клапанов). Иногда ДМПП являются частью некоторых синдромов, в частности синдрома Холта-Орама (Holt-Oram) (для которого могут быть характерны вторичный ДМПП, гипоплазия большого пальца кисти и лучевой кости, трехфаланговый большой палец кисти, абрахия и фокомелия).

Хотя в литературе встречаются сообщения о пренатальном выявлении вторичных ДМПП, установление этого диагноза остается трудной задачей, поскольку наличие овального окна у плода является физиологичным. Наиболее вероятно, что достоверно можно выявлять только очень большие дефекты такого типа.

Наличие дефектов межпредсердной перегородки не приводит к нарушению функции сердца плода во внутриутробном периоде, поскольку шунтирование справа налево больших объемов крови на уровне предсердий является физиологическим состоянием у плода. В связи с этим большинство детей с такими пороками могут не иметь какой-либо клинической симптоматики даже в неонатальном периоде.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), очевидно, являются самыми частыми врожденными пороками сердца. В зависимости от того, какая часть перегородки поражена, их подразделяют, на перимембранозные, приточные, трабекулярные и отточные. Перимембранозные дефекты (80%) называются так потому, что они захватывают не только мембранозную часть перегородки ниже аортального клапана, но и распространяются в той или иной степени на ее прилежащую мышечную часть.

Приточные дефекты располагаются в области приносящего тракта правого желудочка, нарушая прикрепление септальных хорд трикуспидального клапана. Трабекулярные дефекты возникают в мышечной части перегородки, а отточные дефекты — в области выносящего тракта (инфундибулярном отделе) правого желудочка. Трабекулярные ДМЖП (5-20%) до сих пор не удавалось обнаруживать при пренатальной эхокардиографии, поскольку обычно они состоят из мелких отверстий. В целом, небольшой изолированный дефект межжелудочковой перегородки трудно диагностировать во внутриутробном периоде, при этом возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные заключения.

Эхокардиографическая диагностика ДМЖП основана на выявлении участка без эхосигналов, отраженных от межжелудочковой перегородки. Перимембранозные и субаортальные дефекты, составляющие большинство ДМЖП, наилучшим образом выявляются при детальном осмотре выносящего тракта левого желудочка. Дефекты менее 1 -2 мм находятся за пределами разрешающей способности современного ультразвукового оборудования, и поэтому не обнаруживаются. При поиске ДМЖП следует использовать многоплоскостное сканирование. Перимембранозные дефекты лучше всего видны при исследовании четырехкамерного среза сердца.

Мышечные дефекты, которые обнаруживаются с трудом, лучше всего искать при сканировании по коротким осям, пытаясь зарегистрировать область аномального сообщения между двумя желудочками.

Данных о том, что ДМЖП приводят к внутриутробным гемодинамическим нарушениям, при обследовании плодов выявлено не было. Даже крупные дефекты, вызывающие сообщение полостей правого и левого желудочков, вероятно, вызывают только небольшое двунаправленное шунтирование потоков крови у плода, что может объясняться, как предполагается в настоящее время, одинаковым внутрижелудочковым давлением во внутриутробном периоде. Вопросы, касающиеся возможности выявления шунтирования через такие дефекты с помощью цветового допплеровского картирования, пока остаются спорными.

У подавляющего большинства детей ДМЖП в неонатальном периоде не проявляются какой-либо клинической симптомтикой. Редким исключением из этого правила являются очень крупные дефекты, связанные с массивным шунтированием слева направо, которое приводит к застойной сердечной недостаточности вскоре после рождения. Приблизительно 25% мелких трабекулярных дефектов закрываются спонтанно, аналогичные явления были выявлены для небольшого числа перимембранозных дефектов.

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло.В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Читать еще:  Состав и инструкция по применению препарата Валокордин

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.).

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады. При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector