Порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло.В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.).

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады. При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.

Читать еще:  Ишемия нижних конечностей острая хроническая критическая

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Болезни сердца

iserdce

Врожденный порок сердца и дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки сердца — это врожденный порок, который возникает на порядок чаще других, но бывает он и приобретенным. Это означает, что полости желудочков разделены неполно, из-за чего кровь из них постоянно попадает в другой желудочек и тем самым мешает работе мышцы, вызывая не только нарушения кровообращения, но и другие негативные симптомы.

Виды патологии

Порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки) подразделяют по видам. Чаще всего рассматривают патологию в двух вариантах, по типу возникновения:

  • комбинированный порок сердца, когда он является лишь частью составной патологии;
  • изолированный, когда порок сердца представляет собой отдельную проблему.

Локализация так же бывает разной, поэтому классификацию проводят и по этому основанию:

  1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки затрагивает мышечную часть, ту, которая находится над мембраной.
  2. Подаортальный. Располагается в межпредсердной части мышцы, затрагивая двустворчатый аортальный или пульмональный клапан.
  3. Надгребневый. Находится на границе сосудов, выносящих кровь из мышцы. В отличие от других видов нарушений, самостоятельно закрыться не способен.

Порок сердца данного вида разделяют так же по размерам отверстия:

  • Большие дефекты — это отверстия, схожие по диаметру с аортой. Разницы в давлении практически нет. Этот дефект межжелудочковой перегородки считается наиболее опасным, так как затрагивает он не только сердце, но так же и сосуды легких.
  • Средние обладают отверстием, которое меньше примерно в половину просвета аорты. Давление между желудочками при сбросе крови способно повышаться на 50%.
  • Малый дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки имеет диаметр до 1 см. В соседний желудочек через него сбрасывается лишь 25% крови.

Важно! Постоянные перегрузы желудочков от лишней крови приводят к развитию очень серьезных состояний. Наиболее вероятно появление сердечной недостаточности, склероза разных органов, легочной гипертензии.

Причины болезни

Факторы, которые провоцируют порок сердца и затрагивают двустворчатый аортальный клапан, можно выделить в отдельный список. Каждый из них может стать причиной нарушения внутреннего ритма, поэтому людям, имеющим описанные ниже проблемы, требуется быть настороже:

  • негативные привычки (табак, алкоголь);
  • предрасположенность, передаваемая генетически;
  • инфекции вирусного характера, которые переносились в первый период беременности;
  • препараты, обладающие эмбриотоксическим воздействием;
  • нестабильный сахарный диабет;
  • стрессы;
  • неблагоприятные факторы на работе, вредное производство.

Симптоматика

Дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, особенно если он затрагивает двустворчатый аортальный клапан сердца, дает о себе знать в ближайшее после рождения время. И чем большим будет поражение, чем обширнее сброс избыточной крови в соседний желудочек, тем раньше и ярче проявятся первые симптомы. Признаки же бывают следующие:

  1. Тахикардия;
  2. Формирование отечности. Распространяется отек по стопам, животу, но самым тяжелым считается состояние, при котором он затрагивает большие участки тела;
  3. Цианоз (то есть посинение). Усиливается во время переживаний и плача;
  4. Одышка;
  5. Нарушение аппетита;
  6. Утомляемость, слишком долгий сон;
  7. Плохое развитие, не слишком быстрая прибавка веса.

Важно! Иногда, когда дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки не слишком обширен или двустворчатый аортальный клапан поврежден мало, то симптомов не бывает вовсе.

Поэтому для обнаружения патологии важно вовремя посещать доктора для плановой проверки состояния ребенка.

Диагностика

Порок сердца опытный специалист может заподозрить даже во время простого прослушивания работы сердечной мышцы. Если наличествует нарушение его ритма, даже при отсутствии внешних симптомов, обязательно проводят диагностику. Как правило, отклонения в развитии замечают еще во время проведения УЗИ, но иногда дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки выявляется и на поздних сроках.
После рождения проводят целый комплекс диагностических исследований:

  • Катетеризация. Позволяет ввести специальное вещество и провести специальное рентгеновское обследование;
  • УЗИ, зачастую с допплерометрией, помогающей выявить возможные нарушения кровотока;
  • МРТ. Помогает распознать возможные осложнения, определить размеры мышцы и тип повреждения;
  • Рентгенография представляет похожую картину, как и предыдущее исследование, но оно менее полное;
  • Пульоксиметрия. Выявляет количество в крови капилляров кислорода.

Обратите внимание! Болезнь, затрагивающая аортальный клапан, опасна. Диагностику проводят несколькими методами, чтобы выявить наиболее полную картину патологии.

Лечение

Вне зависимости от того, двустворчатый аортальный клапан затронул порок или дефект коснулся межпредсердной перегородки, терапия может быть отложена, если врач решит выбрать выжидательную тактику. Это касается тех моментов, когда существует возможность, что просвет перекроется самостоятельно. Но если поврежденный двустворчатый аортальный клапан или дефект межжелудочковой (межпредсердной) перегородки мешает нормальной жизни, проводится обследование, наблюдение за состоянием, а после назначается терапия.

При обширном повреждении, особенно когда дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки угрожает жизни, показано проведение хирургического вмешательства. Если она не срочная и до нее остается время, вначале проводят медикаментозное лечение. Вся терапия направлена на питание мышцы, что помогает укрепить, в том числе, и двустворчатый аортальный клапан, применяют и препараты для регулировки свертываемости крови, нормализации давления.

Оперативное вмешательство проводят в момент, когда ребенок окреп и его тело способно перенести наркоз. Если порок сочетанный или находится низко, выбирают открытый способ хирургии со вскрытием грудной клетки. В этот момент пациент поддерживается несколькими аппаратами, которые помогают поддерживать кровообращение и дыхательную функцию.
Второй метод хирургической операции — это катетеризация. Проводиться может как и при межпредсердной патологии, так и если присутствует нарушение, затрагивающее двустворчатый аортальный клапан. В данном случае катетер вводится в вену (бедренную), который протягивается до полости сердца. Под контролем целого ряда аппаратов и УЗИ на поврежденную часть накладывают специальные заплатки.

Важно! В некоторых случаях пороки межпредсердной перегородки, а так же те из них, что затрагивают аортальный клапан, не дают о себе знать вплоть подросткового возраста. Это может представлять определенную опасность, поэтому при обнаружении любых симптомов сразу же требуется обращаться к врачу.

Врожденный порок сердца ДМПП и ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. Это самый частый врожденный порок сердца.

Читать еще:  Стеноз интракраниального отдела правой позвоночной артерии

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. У плода она образуется из трех составных частей. На 4 – 5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева – направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.
Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект.
В большинстве случаев, примерно в 65 – 75 %, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4 — 5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить
На что при этом пороке надо обращать внимание?
Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина – ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога
Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух – двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы – обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь – намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.
После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.
Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.
Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но – почти никогда экстренной.

Дефекты межпредсердной перегородки ( ДМПП ) – второй по частоте врожденный порок сердца.
При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости.
В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».

При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры — до времени (обычно лет до 12 – 15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет . Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад. Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект. Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Читать еще:  Описание лучших витаминов для сердца и сосудов

Порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки составляет примерно 17—30% врожденных пороков сердца. Располагаются дефекты либо в мембранозной, либо з мышечной части межжелудочковой перегородки. В некоторых случаях возможно полное отсутствие перегородки (так называемый единый желудочек).

Патогенез. Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки имеет следующий характер. В связи с тем что давление в левом желудочке выше, чем в правом, при наличии дефекта межжелудочковой перегородки происходит сброс части крови из левого желудочка в правый. Соответственно в систему легочной артерии попадаег больший, чем в норме, объем крови, что приводит к развитию легочной гиперволемии. С этим связано повышение давления в системе легочной артерии н в полости правого желудочка.

Уровень легочной гипертензии и ее прогрессировать зависят прежде всего от величины дефекта. В свою очередь показания к коррекции порока обусловливаются степенью легочной гипертензии. Практика показала, что в случаях, когда давление в легочной артерии превышает 60— 80 мм рт. ст., оперативное закрытие дефекта невозможно. Сразу после закрытия дефекта правый желудочек одни (без левого) должен создать напряжение, достаточное для преодоления сопротивления малого круга. У таких бальных он не справляется с этой задачей: уже во время операции происходят дилатация правого желудочка и остановка сердца. Таким образом, со временем этот порок становится неоперабельным. Мы наблюдали детей, у которых высокая легочная гипертензия возникала довольно быстро, уже к 6—7 годам. При этом субъективные ощущения и жалобы были минимальными. Педиатрам и терапевтам нужно помнить патогенез врожденных пороков сердца, знать возможности кардиохирургии и направлять детей к хирургам, не дожидаясь развития необратимых изменений в малом круге кровообращения.

Клиника изолированных дефектов меж желудочковой перегородки разнообразна и зависит от размера и локализации дефектов, возраста ребенка и степени легочной гипертензии. Дети жалуются в основном на одышку при физической нагрузке, сердцебиение и повышенную утомляемость. В некоторых случаях дети ни на что не жалуются. Иногда отмечается отставание в развитии ребенка. Цианоз появляется я терминальной стадии развития заболевания.

Аускультатнвно определяется, как правило, грубый систолический шум с максимумом звучания в третьем — четвертом межреберье слева от грудины. При легочной гипертензнн выражен акцент второго тона во втором межреберье слева от грудины. ЭКГ указывает на комбинированную гипертензию желудочков с преобладанием потенциалов левого. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечаются увеличение сердца я поперечнике, выбухание дуги легочной артерии, увеличение желудочков (преимущественно правого). Эти признаки не совсем патогномоничны для дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому обычно возникает необходимость в зондировании правых отделов сердца. Зондирование позволяет установить также величину давления в легочной артерии.

Лечение. Возможен только хирургический способ лечения. Производят продольную стернотомию. Вскрывают перикард. Через стенку и полость правого предсердия в верхнюю и нижнюю полые вены вводят катетеры, по которым из вен кровь отсасывается в аппарат искусственного кровообращения. Из аппарата оксигенированная кровь попадает в канюлю, введенную в аорту. Вскрывают стенку желудочка над выходным отделом. В зависимости от величины дефекта межжелудочковой перегородки либо ушивают его непрерывным швом, либо нашивают на него заплату из войлочного тефлона. Ушивание дефекта можно выполнить и без искусственного кровообращения в условиях церебральной гипотермии. Однако применение этого метода сопряжено со спешкой, требует блестящей операционной техники и абсолютной ясности анатомических взаимоотношений, поскольку гипотермия позволяет выключить сердце из кровообращения на срок не более 3 мин.

Дефект межпредсердной перегородки

От этого порока следует отличать незаращение овального окна, встречающееся у 30% практически здоровых людей. Дефект межпредсердной иерегородки составляет 7—25% врожденных пороков. Различают дефекты первичные (низкие) и вторичные (высокие). Первичные очень часто сопровождаются расщеплением створок митрального или трикуспидалыюго клапана. Иногда дефект создает предсердио-жслудочковое патологическое сообщение.
Патогенез порока примерно такой же, как и дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиника и диагностика зависят от величины и локализации дефекта. При аускультацни определяется нежный систолический шум с максимумом звучания во втором — третьем межреберьс слева от грудины. Он возникает вследствие относительного стеноза легочной артерии, из-за повышенного кровотока по ней. Второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Расщепление его происходит в силу неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты, из-за удлинения систолы правого желудочка, вследствие повышенного кровенаполнения его. На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого предсердии и правого желудочка (при вторичном дефекте) или левого желудочка (при первичном дефекте). Часто встречается полная или неполная атриовентрикулярная блокада.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются увеличение сердца в поперечнике, выбухание конуса легочной артерии, застойный легочный рисунок, увеличение правого предсердия и правого желудочка, усиленная пульсация легочной артерии и корней легких. При зондировании отмечается повышение давления в правом предсердии, праиом желудочке и легочной артерии. Насыщение крови кислородом повышено, начиная с правого предсердия или правого желудочка сразу у трех створчатого клапана. Попадание зонда из правого предсердия в левое возможно и при незаращении овального окна. В данном случае большое значение имеет величина сброса крови через дефект.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 30 лет. Причиной смерти является недостаточность правого желудочка. Порок часто вызывает развитие эндокардита. Это опасное осложнение довольно часто встречается у лиц с артериовенозным сообщением.
Лечение только хирургическое. В настоящее время закрытые методы операции оставлены.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector