Дефект межжелудочковой перегородки: причины и лечение

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло.В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.).

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады. При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.

Читать еще:  Коринфар Ретард — цена, наличие в аптеках

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Девять месяцев ожидания, и вот, долгожданный малыш! Для кого-то на этом этапе начинается счастливая пора родительства. Для других это время наполняется новыми переживаниями и волнениями. Поговорим о дефекте межжелудочковой перегородки.

1 Дефект межжелудочковой перегородки — аномалия или порок

Порок или аномалия?

Первое, что стремятся узнать родители от врача, что означает новый диагноз в совсем тоненькой амбулаторной карточке их малыша. Это порок или аномалия, о которой можно забыть и жить вполне обычной себе жизнью? К сожалению, дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного — это порок, который представляет собой анатомический дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Его наличие усложняет работу сердечно-сосудистой системы (ССС). Но не стоит расстраиваться, прежде времени, — мы живем не в средневековье. Поэтому такие пороки сердца как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ему подобные, сегодня научились лечить.

2 В чем ошибка

Вирусные инфекции в период беременности

Интересно, что дословно с немецкого языка порок сердца переводится как ошибка сердца. И это очень верное определение. На этапе формирования сердца во внутриутробном периоде, который приходится с третьей по девятую неделю беременности, происходит сбой. Что-то идет не так, в результате чего ребенок рождается с отверстием в перегородке, разделяющей желудочки и два круга кровообращения. По этой причине происходит сброс крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ), перегружая малый круг кровообращения (легкие).

В норме сердце имеет два предсердия, разделенных между собою перегородкой, и два желудочка, также разделенных межжелудочковой перегородкой. Два круга кровообращения функционируют одновременно, но друг с другом при этом не смешиваются. Что же может стать причиной рождения ребенка с такой патологией? Постараемся ответить на эти вопросы.

  1. Наследственность. Если у кого-то из близких родственников родился с подобным пороком сердца, высока вероятность рождения ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
  2. Вирусные инфекции в период беременности (корь, краснуха, герпес грипп и др.)
  3. Злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств, курение.
  4. Прием некоторых запрещенных в период беременности препаратов (препаратов лития, фенитоина, нейролептиков).
  5. Сахарный диабет беременной.
  6. Работа в неблагоприятных условиях (вдыхание паров топлива, лакокрасочных изделий, других химически опасных веществ).

3 Виды дефектов

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.
По локализации:

  1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
  2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
  3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).
  1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
  2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

4 Симптомы

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

  • Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
  • Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
  • Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
  • Частота дыхания превышает нормальную.
  • Ребенок сонлив.
  • На стопах и животе могут быть отеки.
  • Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

5 Диагностика

Аускультация сердца у детей

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

6 Лечение

Если у новорожденного выявлен небольшой дефект межжелудочковой перегородки, и он не надгребневой локализации, а также не ухудшает состояние малыша, то обычно врачи придерживаются выжидательной тактики. К трехлетнему возрасту дефект может закрыться самостоятельно. В противном случае при больших размерах дефекта и выраженной клинической симптоматике, решается вопрос о хирургическом лечении порока.

Оперативному вмешательству может предшествовать медикаментозная подготовка. Такой подход избирается с той целью, чтобы максимально компенсировать (стабилизировать функции сердца). Среди лекарственных препаратов, использующихся при подготовке к операции, назначаются мочегонные, кардиотрофные (улучшающие питание сердечной мышцы), сердечные гликозиды, бронходилататоры.

Катетеризация полостей сердца

Хирургическое вмешательство может проводиться по разным методикам.

  1. Операция на закрытом сердце. Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является изолированным и небольшим по своим размерам, в таком производится катетеризация полостей сердца. Под контролем ультразвукового оборудования через бедренную вену вводится катетер, который с помощью проводника попадает в полости сердца. Дальше производится постановка заплатки на область дефекта.
  2. При больших размерах отверстия, при низкорасположенном дефекте, а также при сочетании его с другими пороками сердца (тетрада Фалло) потребуется операция на открытом сердце с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения.

Если состояние ребенка тяжелое, то операция может проводиться в два этапа. На первом этапе (подготовительном) уменьшается просвет легочной артерии. Таким образом снижается объем крови, поступающей в легкие.

7 Прогноз

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Прогноз врожденного порока сердца — ДЖМП у новорожденного может быть самым разным. Но уже по размерам и наличию симптомов кардиохирург или кардиолог может сделать предварительные выводы. Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика. Дефекты до 2 мм в диаметре не сказываются на состоянии малыша и не представляют опасности в отношении его здоровья. Ребенок развивается наравне со своими сверстниками. При дефектах больше 2 мм могут возникать минимальные симптомы сердечной недостаточности, которые не стоит оставлять без внимания. При отсутствии лечения это чревато развитием осложнений.

Ребенок с нелеченым дефектом межжелудочковой перегородки имеет опасность развития таких осложнений как:

  • развитие легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) с необратимыми последствиями в виде склерозирования сосудов с развитием дыхательной недостаточности,
  • сердечная недостаточность,
  • инфекционный эндокардит,
  • нарушения мозгового кровообращения в виде инсультов,
  • образование клапанных пороков сердца в виде недостаточности аортального клапана.
Читать еще:  Высокое давление лечение — таблетки и их выбор

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки сердца — это заболевание, под названием которого обычно подразумевается порок сердца, присутствующий с рождения. Отверстие, то есть дефект, присутствует на стенке, отделяющей нижнюю камеру сердца от верхней. Так кровь может пройти с правой стороны сердца в левую. Обогащенная кислородом кровь попадает затем обратно в легкие, а не ко внутренним органам, поэтому сердцу становится намного тяжелее выполнять свои привычные функции.

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки может не вызывать никаких проблем, как и много маленьких. Большие отверстия нуждаются в обязательном хирургическом лечении в самом начале жизни ребенка. Это необходимо, чтобы предотвратить развитие осложнений и быстрый летальный исход.

Если отверстие мало, оно не влияет на качество работы сердца и легких, поэтому хирургия или другие методы лечения могут быть не обязательными. Не существует лекарственного средства, которое может заставить отверстие в перегородке исчезнуть самостоятельно или зарасти, если пациент хочет избавиться от этого дефекта, необходима операция.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки. Виды дефектов межжелудочковой перегородки

Врожденные пороки сердца возникают из проблем на ранних стадиях развития сердца, но часто без конкретной причины. Основными возможными причинами появления такого дефекта, как нарушение целостности межжелудочковой/межпредсердной перегородки, являются:

  • генетическая предрасположенность к заболеванию;
  • экологические факторы (например, проживание в экологически неблагоприятной местности).

Дефект межпредсердной перегородки может присутствовать с рождения, но лишь немногие дети сразу рождаются с интенсивными симптомами заболевания.

Во время развития плода дефект межжелудочковой перегородки развивается, если мышечная стенка, разделяющая сердце на левую и правую стороны, формируется с нарушением целостности.

Рисунок 1. Дефект перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки чаще встречается в семьях с различными генетическими нарушениями, в частности, с синдромом Дауна.

Во взрослом возрасте заболевание также может быть диагностировано в процессе обследования у кардиолога.

Виды дефектов межжелудочковой перегородки

1. Коновентрикулярный дефект.

Диагностируется при расположении отверстий в перегородке ниже легочных и аортальных клапанов.

2. Перимембранный дефект.

Отверстие располагается в верхней части.

3. Впускной дефект.

Отверстие на участке перегородки, рядом с которым кровь поступает в желудочки через трехстворчатый и митральный клапаны. Этот тип дефекта также может быть частью другого порока сердца, называемого атриовентрикулярным пороком.

4. Мышечный дефект.

Отверстие в нижней части. Наиболее распространенный тип заболевания.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки часто вызывает шумы в сердце, такие, что врач может прослушать их с помощью стетоскопа. Если врач слышит подозрительные шумы в сердце или находит другие признаки порока сердца, могут быть рекомендованы следующие методы диагностики:

  • рентгенограмма грудной клетки. Рентгеновский снимок помогает изучить состояние сердца и легких;
  • электрокардиограмма (ЭКГ). Регистрирует электрическую активность сердца и помогает диагностировать дефекты или проблемы ритма;
  • эхокардиограмма. Звуковые волны формируют изображение сердца, на котором легко опознать наличие дефекта перегородок сердца или здоровое состояние органа;
  • катетеризация сердца. При помощи тонкой, гибкой трубки (катетера), которая вводится в кровеносный сосуд на бедре или руке и направляется через кровеносные сосуды в сердце, медики могут диагностировать врожденные пороки сердца и определить функцию сердечных клапанов и камер;
  • пульсоксиметрия. Небольшая клипса на кончике пальца измеряет количество кислорода в крови.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки. Группа риска

Размер отверстия в сердечной перегородке определяет, насколько сильно будут проявляться симптомы заболевания. Малые отверстия иногда зарастают по мере взросления ребенка, однако, если спустя определенное время ничего не изменилось, вероятность исчезновения дефекта становится практически нулевой.

Дети старшего возраста и подростки обычно имеют неярко выраженные симптомы заболевания на фоне шума сердца.

Отверстия среднего или крупного размера, не излеченные в раннем детстве, приносят больным в будущем немало проблем.

Основными симптомами дефектов перегородки сердца у маленьких детей являются следующие состояния:

  • плаксивость;
  • нежелание принимать пищу;
  • отказ от груди и бутылочки с соской;
  • быстрое дыхание;
  • резкий длительный плач;
  • одышка;
  • ребенок может брать грудь и быстро прекращать кормление, поскольку у него не хватает сил и дыхательных способностей, чтобы высасывать молоко;
  • малый набор веса;
  • беспокойный сон ночью.

Как правило, хирургическая коррекция подобных дефектов производится в первые три месяца жизни. С целью облегчения симптомов врачи могут назначить медикаментозное лечение до момента операции.

Кто находится в группе риска?

Прежде всего, к людям, у которых вероятность появления острых симптомов дефекта, относятся:

  • пациенты с вегетососудистой дистонией;
  • новорожденные, в семьях которых встречались тяжелые хромосомные или генетические нарушения;
  • пациенты, перенесшие эндокардит;
  • больные со стоматологическими проблемами.

Схема лечения дефекта межжелудочковой перегородки

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки зависит от размера отверстия и симптомов, которые сопровождают этот дефект. Лечение малых отверстий может заключаться лишь в наблюдении и контроле состояния, особенно если это касается ребенка.

После операции врачи советуют регулярно посещать больницу для контроля состояния пациента. Дети, перенесшие операцию в раннем возрасте, в дальнейшем живут абсолютно нормальной жизнью и ничем не отличаются от своих ровесников — так же могут играть в подвижные игры, бегать, заниматься спортом.

Основная схема лечения детей с дефектом межжелудочковой перегородки:

  1. Диагностика.
  2. Наблюдение.
  3. Хирургическое лечение.
  4. Восстановительный период в сочетании с приемом медикаментов (если они необходимы).
  5. Полнорационное питание (учитывая возможный недобор веса из-за плохого аппетита до лечения).

Дети с небольшими дефектами межжелудочковой перегородки причисляются к бессимптомным пациентам и имеют отличный долгосрочный прогноз.

Эффективными мерами профилактика заболеваний сердца являются:

  • поддержание гигиены полости рта и десен (сначала под контролем родителей, затем самостоятельно);
  • антибиотикопрофилактика (если её рекомендует врач).

У детей с умеренными или интенсивными проявлениями заболевания рекомендуется терапия, аналогичная той, что применяется при управлении симптоматической застойной сердечной недостаточностью.

Важно! Неконтролируемый дефект с тенденцией к росту диаметра отверстия на фоне рецидивирующей респираторной инфекции является показанием для немедленного хирургического вмешательства. Ни возраст, ни вес пациента не является запретительным фактором в таком случае.

Методы хирургической коррекции дефекта перегородки сердца:

  • закрытие с помощью специального хирургического пластыря.

Если отверстие велико, требуется операция на открытом сердце. «Пластырь» представляет собой участок ткани перикарда, покрывающий отверстие полностью. Затем «пластырь» пришивается к перегородке, а спустя время он преобразуется в обычный участок ткани и становится постоянной частью сердца.

  • сшивание без «пластыря»;
  • сужение легочных артерий (временная мера, применяемая для снятия высокого давления и некоторых сердечных симптомов). Такой метод лечения является временным и используется в период взросления ребенка, пока он не подрастет достаточно для того, чтобы перенести операцию на открытом сердце.

Методы лечения, используемые для управления симптоматической застойной сердечной недостаточностью у детей с крупными дефектами межжелудочковой перегородки:

  • повышенная питательность рациона для постепенного набора веса;
  • диуретики (для контроля отеков), например, фуросемид;
  • ангиотензин-превращающие ферменты (АПФ), например, каптоприл и эналаприл.
  • профилактический прием антибиотиков для предупреждения развития эндокардита.
Читать еще:  Реабилитация после инсульта в домашних условиях

Методы лечения взрослых схожи с описанными выше, но могут варьироваться в зависимости от тяжести состояния больных.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки является врожденным пороком сердца, который считается одним из наиболее часто встречающихся пороков. Частота возникновения патологии среди новорожденных детей составляет около 40%. Кроме этого ДМЖП одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков. Анатомически дефект представляет собой отверстие, через которое кровь, насыщенная кислородом из левого желудочка, поступает к правому и смешивается там с кровью, не насыщенной кислородом.

Сердечная аномалия выражается в том, что дефект (отверстие), находящийся в перегородке между левым и правым желудочком сердца, может иметь достаточно большие размеры, в результате чего происходит интенсивное поступление крови из левого желудочка сердца в правый. Такое явление может быть как изолированным внутрисердечным отклонением, так и состоять в структуре других более серьезных сердечных патологий, например, таких, как отсутствие предсердно-желудочкового соединения правых камер сердца — атрезия трехстворчатого клапана, тетрада Фалло и прочее.

Причины

Специалистами было установлено, что нарушение процессов формирования межжелудочкового отверстия возникает во время беременности в течение первого триместра. В основном дефект межжелудочковой перегородки у плода образуется в результате неправильного закладывания его внутренних органов. В связи с этим дефект межжелудочковой перегородки нередко сопровождается другими пороками сердца. В некоторых случаях ДМЖП может сочетаться с патологическими процессами, которые протекают непосредственно в сердце — нарушения в развитии почек, болезнь Дауна, заячья губа и расщелина твердого неба.

Другие причины, вызывающие отклонения в развитии межжелудочковой перегородки сердца, выражаются в следующем:

  1. Патологии, возникающие у женщины в первый триместр беременности. К ним относятся различные инфекции вирусного характера, а также сбои в работе эндокринной системы человека. К заболеваниям, которые могут проявиться при беременности, относится краснуха. В том случае, если болезнь появилась на ранних этапах протекания беременности, существует вероятность возникновения дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного и других врожденных сердечных пороков.
  2. Интоксикация алкоголем либо лекарственными веществами. Употребление будущей матерью в период беременности алкогольных напитков, также как и прием некоторых медикаментозных средств, могут значительно увеличить риск возникновения у будущего ребенка различных сердечных патологий, к которым относится и ДМЖП.
  3. Токсикоз ярко выраженного характера.
  4. Риск прерывания беременности.
  5. Наследственная этиология ДМЖП. То есть если у какого-либо члена семьи имеется врожденный сердечный порок, то существует вероятность генетической передачи такого явления ребенку, находящемуся в утробе матери.
  6. Дефект межжелудочковой перегородки может являться осложнением, возникшим после инфаркта миокарда;
  7. Неправильное лечение такой болезни, как сахарный диабет. Высокий уровень содержания сахара в крови у женщины во время беременности может привести к образованию у плода гипергликемии, что в свою очередь увеличивает риск образования на ранних этапах развития плода разного рода сердечных аномалий.

Классификация

Дефект небольшого размера колеблется от 1 до 3 мм, межжелудочковая перегородка среднего размера составляет от 1/2 до 1/4 диаметра отверстия аорты, большие же дефекты равны диаметру аортального отверстия либо несколько его превышают.

По анатомическому расположению ДМЖП выделяют следующие:

  1. Мышечный межжелудочковый дефект. Как правило, такие дефекты располагаются в мышечной части перегородки, которые при этом находятся на значительном расстоянии от проводящей и клапанной системы.
  2. Перимембранозный дефект. Такая сердечная аномалия располагается на перегородке в ее верхней части прямо под клапаном аорты. Такие аномалии в строении межжелудочковой перегородки могут самопроизвольно ее закрывать.
  3. Надгребневая аномалия перегородки, разделяющая левый и правый желудочки сердца. Такие аномалии располагаются выше мышцы которая разделяет правый желудочек от его артериального конуса. Такая мышца называется наджелудочковым гребнем.

Симптоматика

Степень проявления первых симптомов данного явления полностью зависит от самих размеров сердечного дефекта и количества сброса крови из левого желудочка в правый. Аномалии небольшого размера в нижних частях межжелудочкового отверстия в большинстве случаев не причиняют какого-либо серьезного влияния на внутриутробное развитие ребенка. В этом случае наблюдается небольшой дефект межжелудочковой перегородки у детей, который проявляется в первые дни после их рождения и практически не оказывает отрицательного воздействия на процессы развития и самочувствие ребенка. Основные симптомы такого явления выражаются только в виде малоинтенсивного сердечного шума, который может прослушиваться только специалистом.

При дефектах большого размера симптоматика такого порока у новорожденного как правило проявляется не сразу, а спустя один год после рождения малыша. Признаки серьезного дмжп могут заметить родители и они проявляются в следующем:

  1. Появление одышки у ребенка в момент его кормления. В связи с этим малышу требуется постоянно делать глубокие вдохи и паузы, в результате этого он может недоедать и быть голодным. Кроме этого, у ребенка может появиться беспокойное состояние.
  2. Больные дети начинают заметно отставать в развитии физического плана и терять свою массу. Это объясняется тем, что количество крови, поступающей в большой круг кровообращения, становится значительно меньше. Недоедание тоже сказывается на самочувствии и физическом развитии малыша.
  3. Возникает интенсивное потоотделение.
  4. Кожные покровы становятся бледными, мраморного оттенка.
  5. Кожа на ступнях и ладонях приобретает слабый синий оттенок.
  6. Дыхание становится учащенным и сопровождается кашлем приступообразного характера, который образуется в результате перемены позы тела.
  7. Довольно часто возникает такая болезнь, как воспаление легких (пневмония). При этом она имеет повторяющийся характер и достаточно трудно поддается лечению.
  8. В левой части грудной клетки, там где находится сердце, происходит ее деформация и вследствие этого образуется сердечный горб.
  9. Могут возникать слабо выраженные сердечные боли и тахикардия.

Диагностика

Для того чтобы обнаружить наличие такого порока сердца как дефект межжелудочковой перегородки, используются следующие процедуры:

  1. фонокардиография. Принцип работы данной процедуры основан на записи звуков и вибраций, которые образуются в результате деятельности кровеносных сосудов и сердца. Это дает возможность зафиксировать наличие шумов патологического характера, характерных для ДМЖП.
  2. ЭКГ — электрокардиография. Данная процедура позволяет обнаружить перегрузку правого и левого желудочка, что характерно для дефекта межжелудочковой перегородки и установить степень развития повышенного давления в легочной артерии.
  3. Рентгенография легких и сердца. При достаточно больших размерах ДМЖП позволяет обнаружить увеличение размеров правого и левого желудочка и, как следствие, всего сердца. Кроме этого рентгенография дает возможность зафиксировать усиление рисунка легких.

В некоторых случаях при слабо выраженном дефекте межжелудочковой перегородки, данное явление может не оказывать какого-либо серьезного воздействия на человека и не влиять на качество его жизни.

Однако при больших ДМЖП без соответствующего лечения могут возникать серьезные осложнения, вызываемые данной проблемой, вследствие этого жизнь больного человека значительно ухудшается и уменьшается ее продолжительность.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector