Легочная артериальная гипертензия

Профилактика и лечение легочной гипертензии

Что такое легочная гипертензия, и какое лечение применяют для данной патологии?

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Идиопатическая (первичная). Факторы риска: молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового масла

Вызванная приемом лекарственных препаратов и токсинов

Сопутствующая с болезнями соединительной ткани, вирусом иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердца

Персистирующая легочная артериальная гипертензия новорожденных

Легочная вено-окклюзионное заболевание

• клапанные пороки

Методы диагностики

Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

• Осмотр и сбор анамнеза

Утверждение клинического класса

• функциональные легочные тесты

• анализ газового состава артериальной крови

• вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

Оценка течения патологи

• тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ,

ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов

• функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Симптомы заболевания

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

• Одышка при небольшой физической нагрузке;
• Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
• Снижение аппетита;
• Кашель и кровохарканье;
• Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
• Головокружение и обморок;
• Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).

9. КТ ангиопульмонография

Жалобы:
— утомляемость
— слабость
— ангинозные боли в грудной клетке
— синкопальные состояния

Наличие в анамнезе:
— тромбоз глубоких вен
— ВИЧ — инфицирование
— заболевания печени
— заболевания левых отделов сердца
— заболевания легких

— наследственные заболевания
— прием препаратов и токсинов [1] (таблица 2)

Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ

Физикальное обследование:
— периферический цианоз
— жесткое дыхание при аускультации легких
— усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
— усиление легочного компонента II тона
— пансистолический шум трикуспидальной регургитации
— диастолический шум недостаточности легочных клапанов
— правожелудочковый III тон
— органический шум врожденных пороков сердца

Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.

— Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).

Инструментальные исследования

Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).

Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ[1]

Лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия
Малый круг кровообращения
МКБ-10	I 27.0 27.0 , I 27.2 27.2
МКБ-9	416 416
OMIM	615371
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	med/1962
MeSH	D006976

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. [1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. [2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная. [3]

Содержание

Классификация

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. [4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях [5] . В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. [3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации [6] [7] .

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом: [6] [8]

• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
  1. Идиопатическая
  2. Наследственная
     1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
     2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
     3. Неизвестные мутации
  3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
  4. Ассоциированная — связанная с:
     1. заболеваниями соединительной ткани
     2. ВИЧ-инфекцией
     3. портальной гипертензией
     4. врождёнными пороками сердца
     5. шистосомозом
     6. хронической гемолитической анемией
  5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
• 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
  1. Систолическая дисфункция левого желудочка
  2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
  3. Поражение клапанов левых отделов сердца
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
  1. Хроническая обструктивная болезнь легких
  2. Интерстициальные заболевания лёгких
  3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
  4. Нарушения дыхания во время сна
  5. Альвеолярная гиповентиляция
  6. Высокогорная лёгочная гипертензия
  7. Пороки развития дыхательной системы
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
  1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
  2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
  3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
  4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска [3]

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности: [1]

• Лекарства и токсины
  • Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
  • Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
  • Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
  • Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
• Демографические и медицинские состояния
  • Определённые: пол
  • Возможные: Беременность, Системная гипертензия
  • Маловероятные: Ожирение
• Заболевания
  • Определённые: ВИЧ-инфекция
  • Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
  • Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов [3]

• Тип
  • Простой
    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
    • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
    • Открытый артериальный проток
    • Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
  • Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

• • Комплексный
    • Артериальный ствол
    • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
    • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Размеры
  • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
  • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
• Связанная с шунтами экстракардиальная патология
• Состояние коррекции
  • Нескорректированный
  • Частично скорректированный (возраст)
  • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически [1]

Видео по теме

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

Лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия
Малый круг кровообращения
МКБ-10	I 27.0 27.0 , I 27.2 27.2
МКБ-9	416 416
OMIM	615371
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	med/1962
MeSH	D006976

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. [1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. [2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная. [3]

Содержание

Классификация

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. [4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях [5] . В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. [3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации [6] [7] .

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом: [6] [8]

• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
  1. Идиопатическая
  2. Наследственная
     1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
     2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
     3. Неизвестные мутации
  3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
  4. Ассоциированная — связанная с:
     1. заболеваниями соединительной ткани
     2. ВИЧ-инфекцией
     3. портальной гипертензией
     4. врождёнными пороками сердца
     5. шистосомозом
     6. хронической гемолитической анемией
  5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
• 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
  1. Систолическая дисфункция левого желудочка
  2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
  3. Поражение клапанов левых отделов сердца
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
  1. Хроническая обструктивная болезнь легких
  2. Интерстициальные заболевания лёгких
  3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
  4. Нарушения дыхания во время сна
  5. Альвеолярная гиповентиляция
  6. Высокогорная лёгочная гипертензия
  7. Пороки развития дыхательной системы
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
  1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
  2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
  3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
  4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска [3]

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности: [1]

• Лекарства и токсины
  • Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
  • Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
  • Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
  • Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
• Демографические и медицинские состояния
  • Определённые: пол
  • Возможные: Беременность, Системная гипертензия
  • Маловероятные: Ожирение
• Заболевания
  • Определённые: ВИЧ-инфекция
  • Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
  • Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов [3]

• Тип
  • Простой
    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
    • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
    • Открытый артериальный проток
    • Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
  • Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

• • Комплексный
    • Артериальный ствол
    • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
    • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Размеры
  • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
  • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
• Связанная с шунтами экстракардиальная патология
• Состояние коррекции
  • Нескорректированный
  • Частично скорректированный (возраст)
  • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически [1]

Видео по теме

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.