Легочная артериальная гипертензия
Профилактика и лечение легочной гипертензии
Что такое легочная гипертензия, и какое лечение применяют для данной патологии?
В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).
Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.
Особенности патологии | |
---|---|
Степени заболевания | |
Сколько живут | Прогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии. |
Что за патология
Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.
Давление в артериях повышается выше средних значений:
- Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
- Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.
Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.
Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.
Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии
Легочная АГ | |
Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца | |
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией | • хроническое обструктивное заболевание легких
• интерстициальная болезнь легких • другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями • синдром альвеолярной гиповентиляции • высокогорная легочная гипертензия • нарушения дыхания во время сна |
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия | |
Смешанные формы | • гематологические болезни
• прочее |
Методы диагностики
Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.
Таблица: Рекомендации к исследованию
1 этап | |
2 этап | Подтверждение диагноза
• рентгенография органов грудной клетки • гемодинамические показатели: |
3 этап | |
4 этап |
Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.
Симптомы заболевания
Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.
Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:
- Одышка при небольшой физической нагрузке;
- Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
- Снижение аппетита;
- Кашель и кровохарканье;
- Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
- Головокружение и обморок;
- Отеки нижних конечностей.
Таблица: легочная гипертензия прогноз
Лучший прогноз | Прогностические факторы | Худший прогноз | |||||
нет | Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности | есть | |||||
Медленный | Темп прогрессирования симптомов | Быстрый | |||||
нет | Синкопе | есть | |||||
I, II | ФК (ВОЗ) | IV | |||||
500м* | Дистанция в тесте 6-МХ | 300м | |||||
Пиковое потребление О2>15
мл /мин./кг |
Кардиопульмональный нагрузочный тест | Пиковое потребление О2 2см | ЭхоКГ параметры | Наличие перикардиального выпота
Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана 2,5л/мин /м2 |
Гемодинамические параметры | Давление в правом предсердии>15мм рт.ст.
Сердечный индекс ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт Легочная гипертензия РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Общая информацияКраткое описаниеЛегочная гипертензия — гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. [1]. Классификация− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца. 5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия. Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]: |
Описание |
Класс I | Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. | ||||||
Класс II | Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы. | ||||||
Класс III | Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. | ||||||
Класс IV | Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке. |
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).
9. КТ ангиопульмонография
Жалобы:
— утомляемость
— слабость
— ангинозные боли в грудной клетке
— синкопальные состояния
Наличие в анамнезе:
— тромбоз глубоких вен
— ВИЧ — инфицирование
— заболевания печени
— заболевания левых отделов сердца
— заболевания легких
— наследственные заболевания
— прием препаратов и токсинов [1] (таблица 2)
Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ
Физикальное обследование:
— периферический цианоз
— жесткое дыхание при аускультации легких
— усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
— усиление легочного компонента II тона
— пансистолический шум трикуспидальной регургитации
— диастолический шум недостаточности легочных клапанов
— правожелудочковый III тон
— органический шум врожденных пороков сердца
Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.
— Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).
Инструментальные исследования
Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).
Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ[1]
Лёгочная гипертензия
Лёгочная гипертензия | |
![]() Малый круг кровообращения |
|
МКБ-10 | I 27.0 27.0 , I 27.2 27.2 |
---|---|
МКБ-9 | 416 416 |
OMIM | 615371 |
DiseasesDB | 10998 |
MedlinePlus | 000112 |
eMedicine | med/1962 |
MeSH | D006976 |
Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. [1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. [2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная. [3]
Содержание
Классификация
В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. [4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях [5] . В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. [3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации [6] [7] .
Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом: [6] [8]
- 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
- Идиопатическая
- Наследственная
- Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
- Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
- Неизвестные мутации
- Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
- Ассоциированная — связанная с:
- заболеваниями соединительной ткани
- ВИЧ-инфекцией
- портальной гипертензией
- врождёнными пороками сердца
- шистосомозом
- хронической гемолитической анемией
- Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
- 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
- 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
- Систолическая дисфункция левого желудочка
- Диастолическая дисфункция левого желудочка
- Поражение клапанов левых отделов сердца
- 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Интерстициальные заболевания лёгких
- Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
- Нарушения дыхания во время сна
- Альвеолярная гиповентиляция
- Высокогорная лёгочная гипертензия
- Пороки развития дыхательной системы
- 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
- 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
- Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
- Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе
Факторы риска [3]
Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности: [1]
- Лекарства и токсины
- Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
- Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
- Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
- Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
- Демографические и медицинские состояния
- Определённые: пол
- Возможные: Беременность, Системная гипертензия
- Маловероятные: Ожирение
- Заболевания
- Определённые: ВИЧ-инфекция
- Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
- Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)
Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.
Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов [3]
- Тип
- Простой
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Открытый артериальный проток
- Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
- Комбинированный
- Простой
Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект
-
- Комплексный
- Артериальный ствол
- Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
- Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
- Комплексный
- Размеры
- Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
- Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
- Связанная с шунтами экстракардиальная патология
- Состояние коррекции
- Нескорректированный
- Частично скорректированный (возраст)
- Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически [1]
Видео по теме
Клиническая картина
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.
Лёгочная гипертензия
Лёгочная гипертензия | |
![]() Малый круг кровообращения |
|
МКБ-10 | I 27.0 27.0 , I 27.2 27.2 |
---|---|
МКБ-9 | 416 416 |
OMIM | 615371 |
DiseasesDB | 10998 |
MedlinePlus | 000112 |
eMedicine | med/1962 |
MeSH | D006976 |
Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. [1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. [2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная. [3]
Содержание
Классификация
В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. [4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях [5] . В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. [3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации [6] [7] .
Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом: [6] [8]
- 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
- Идиопатическая
- Наследственная
- Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
- Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
- Неизвестные мутации
- Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
- Ассоциированная — связанная с:
- заболеваниями соединительной ткани
- ВИЧ-инфекцией
- портальной гипертензией
- врождёнными пороками сердца
- шистосомозом
- хронической гемолитической анемией
- Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
- 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
- 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
- Систолическая дисфункция левого желудочка
- Диастолическая дисфункция левого желудочка
- Поражение клапанов левых отделов сердца
- 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Интерстициальные заболевания лёгких
- Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
- Нарушения дыхания во время сна
- Альвеолярная гиповентиляция
- Высокогорная лёгочная гипертензия
- Пороки развития дыхательной системы
- 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
- 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
- Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
- Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе
Факторы риска [3]
Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности: [1]
- Лекарства и токсины
- Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
- Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
- Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
- Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
- Демографические и медицинские состояния
- Определённые: пол
- Возможные: Беременность, Системная гипертензия
- Маловероятные: Ожирение
- Заболевания
- Определённые: ВИЧ-инфекция
- Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
- Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)
Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.
Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов [3]
- Тип
- Простой
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- Открытый артериальный проток
- Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
- Комбинированный
- Простой
Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект
-
- Комплексный
- Артериальный ствол
- Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
- Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
- Комплексный
- Размеры
- Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
- Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
- Связанная с шунтами экстракардиальная патология
- Состояние коррекции
- Нескорректированный
- Частично скорректированный (возраст)
- Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически [1]
Видео по теме
Клиническая картина
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.