Болезнь Бехчета причины признаки диагностика как лечить

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Читать еще:  Нарушение реполяризации миокарда левого желудочка что это

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета (синдром Адамантиадиса – Бехчета) – системный васкулит неясной этиологии, который сопровождается эрозивно-язвенным поражением кожи, а также эпителиальных оболочек глаз, рта и гениталий.

МКБ-10 M35.2
МКБ-9 279.4
DiseasesDB 1285
MedlinePlus 1285
eMedicine med/218 ped/219 derm/49 oph/425
OMIM 109650
MeSH D001528

Содержание

Общая информация

Болезнь Бехчета была описана в 1937 году турецким дерматологом Хулуси Бехчетом. Патология распространена в Японии (частота – 1:1000), на Ближнем Востоке и в государствах Средиземноморья.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Как правило, симптомы манифестируют в возрасте 20-30 лет, однако патология встречается и у детей.

Причины

Причины болезни Бехчета не установлены. Предполагается, что в развитии патологии ключевую роль играет сочетание инфекционного поражения и генетической предрасположенности.

Возможные инфекционные агенты:

  • вирус герпеса – у части пациентов обнаруживаются антигены к нему (MSV1 в иммунных комплексах, HSV1 в лимфоцитах);
  • стрептококк – у некоторых больных присутствуют очаги хронической стрептококковой инфекции.

На генетическую природу болезни Бехчета указывает наличие семейных случаев системного васкулита. У таких пациентов были выявлены антигены HLA-B51, а также мутации в гене, который кодирует синтез фактора, отвечающего за некроз опухолей.

Патогенез

Болезнь Бехчета развивается следующим образом. Инфекционные агенты запускают патологический процесс, который приводит к активизации аутоиммунных механизмов. Как следствие, происходит угнетение иммунной защиты. В крови появляются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), а также антитела к собственным клеткам организма.

Основные патогенетические факторы болезни Бехчета:

  • уменьшение активности лимфоцитов-хелперов, а также концентрации секреторного иммуноглобулина IgA в слюне;
  • синтез аутоантител, обладающих токсичностью по отношению к эпителиальным клеткам внутренней оболочки рта;
  • повышение активности сегментоядерных нейтрофилов, повреждающих эндотелий сосудов;
  • выработка антикардиолипиновых антител и антигенов к фактору Виллебранда, приводящая к низкой тромболитической активности крови.

Как следствие, стенки артерий, мелких и средних вен воспаляются, образуются инфильтраты из лимфоцитов, плазматических и других клеток. Эндотелий сосудов утолщается (пролиферирует), их просвет сужается, в некоторых случаях происходит некроз стенок.

Симптомы

Болезнь Бехчета у женщин и мужчин относится к полисимптомным заболеваниям. Классическая триада клинических признаков включает:

  • афтозный стоматит;
  • поражение гениталий;
  • воспалительные патологии глаз.

Афтозный стоматит сопровождается образованием афт – мелких пузырьков (везикул), содержащих мутную жидкость, которые покрывают слизистую оболочку щек, губ, десен, языка, неба. После вскрытия везикулы превращаются в болезненные ярко-розовые язвы диаметром 2-12 мм, которые имеют склонность к слиянию между собой. Заживление ран происходит в течение 30 дней. Афтозный стоматит рецидивирует 3-4 раза в год.

Поражение гениталий характеризуемся появлением язв: у мужчин – на головке полового члена и поверхности мошонки, у женщин – на оболочке вульвы и влагалища. Язвы сливаются, образуя эрозивные поверхности и вызывая сильные болевые ощущения. После заживления ран могут оставаться рубцы.

Офтальмологические симптомы болезни Бехчета возникают через несколько недель после стоматита. Развиваются тяжелые воспалительные заболевания глаз, в том числе:

  • иридоциклит – воспаление радужки и цилиарного тела;
  • конъюнктивит – воспаление слизистой оболочки;
  • ретинит – поражение сетчатки и так далее.

Частым проявлением заболевания является поражение кожных покровов. На них возникают фолликулы, папулы, язвы. Также наблюдаются подногтевые панариции (абсцессы).

Другие возможные признаки болезни Бехчета:

  • артриты крупных суставов, протекающие без деструкции ткани;
  • кожный васкулит, тромбофлебит вен конечностей, тромбоз печеночных и других вен;
  • рвота, тошнота, понос;
  • миокардит, эндокардит, пороки сердца (в тяжелых случаях);
  • плеврит, харканье кровью, снижение веса, повышение температуры тела.

У некоторых пациентов болезнь Бехчета протекает с поражением ЦНС и дополняется:

  • признаками менингоэнцефалита – гипертермией, головной болью, ригидностью мышц затылка;
  • стволовыми и спинномозговыми дисфункциями;
  • гемипарезами – снижением мышечной силы с одной стороны тела;
  • тетраплегией – параличом верхних и нижних конечностей;
  • повышением внутричерепного давления.

Диагностика

Диагностика болезни Бехчета осуществляется на основании выявленных симптомов, лабораторных и инструментальных методов.

Основным клиническим критерием является сочетание повторяющегося афтозного стоматита минимум с двумя из следующих признаков:

  • поражением гениталий;
  • офтальмологическими патологиями;
  • артритом;
  • менингоэнцефалитом;
  • кожным васкулитом.

Кроме того, обязательно проводится патергическая проба: выполняется подкожная инъекция и отслеживается реакция на нее. У пациентов с синдромом Бехчета через 24-48 часов после укола возникает местное воспаление.

  • клинический анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
  • биохимия крови – увеличение концентрации фибриногена и альфа2-глобулинов;
  • коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  • иммунологические исследования – снижение уровня Т-лимфоцитов-хелперов, увеличение ЦИК.
  • анализ жидкости из полостей суставов – повышение нейтрофилов.

Инструментальные методы, позволяющие выявить изменения в суставах и неврологические нарушения:

  • рентгенография суставов и грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • МРТ и так далее.

Лечение

Лечение симптомов болезни Бехчета проводится консервативными методами и включает несколько направлений.

  • противовирусные и антибактериальные средства;
  • поливитамины;
  • противовоспалительные и антигистаминные препараты;
  • иммуносупрессоры;
  • плазмаферез, гемосорбция;
  • облучение крови лазером или ультрафиолетом.

Если в течение 1-2 месяцев не наблюдается улучшений, применяют преднизолон и/или цитостатики (лейкеран, циклофосфан). Параллельно при необходимости проводят переливание тромбоцитов или лейкоцитов.

Местное лечение болезни Бехчета:

  • полоскание рта и обработка гениталий антисептические растворами;
  • смазывание кожи гепатромбиновой мазью для улучшения кровотока и устранения воспаления в сосудах;
  • нанесение на суставы индометациновой мази для снятия боли;
  • обработка глаз мезатоном с дексаметазоном для уменьшения воспаления и так далее.

Прогноз

Прогноз при болезни Бехчета зависит от уровня вовлечения органов в патологический процесс. Полностью вылечить синдром невозможно. В случае адекватной терапии при локальном поражении слизистых оболочек и кожи высока вероятность стойкого купирования патологических проявлений.

  • снижение зрения и слепота;
  • паралич, потеря слуха, нарушение интеллектуального развития;
  • гангрена конечности в результате тромбоза.
Читать еще:  Препарат для улучшения мозгового кровообращения для пожилых

Профилактика

Меры профилактики синдрома Бехчета не разработаны, поскольку этиология заболевания не установлена.

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;
Читать еще:  Первичная профилактика сердечных, сосудистых заболеваний

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Болезнь Бехчета: этиология, клиника, диагностика, лечение, осложнения

Болезнь Бехчета относится к системным васкулитам. Название определено по автору, впервые её описавшему. Позднее полное описание картины болезни дал в своих трудах Гиппократ. Для этой патологии характерно поражение сосудов мелкого и среднего калибра, проявляющееся инфильтрацией их стенок, сужением диаметра, появлением кровоизлияний.

Изменения так же касаются слизистой оболочки полости рта, наружных половых органов, суставов, внутренних органов, кожных покровов. Поражения слизистой проявляются в виде изъязвлений эрозивного характера по типу афтозного стоматита, узловатой эритемы, язвы гениталий, артрита, увеита, менингита, энцефалита. Периоды обострения сменяются ремиссией.

Этиология

Причина возникновения заболевания неизвестна. Чаще всего это сочетание нескольких факторов:

  • наследственная предрасположенность;
  • пол (чаще болеют мужчины);
  • раса (более подвержены азиаты, её ещё называют болезнью «шёлкового пути», так как наиболее распространена данная патология на территории между Азией и Китаем);
  • возраст (дебют болезни приходится на 20-40 лет);
  • аутоиммунные, токсические, инфекционные факторы (бактериальные, вирусные, грибковые).

Предрасполагают к развитию патологии такие факторы, как: алкоголизм, хронические инфекционные очаги в организме, стрессовое воздействие, бесконтрольный приём медикаментов, вакцинация, физические перегрузки, избыточное воздействие ультрафиолетовых лучей, переохлаждение.

Клиника

Симптомы болезни Бехчета очень разнообразны и напрямую связаны с патогенезом развития патологии. Это воспаление слизистой глаз, афты полости рта и гениталий. Сначала образуются мелкие везикулы, заполненные мутным содержимым на слизистой оболочке десен, щёк, нёба, губ, языка. Когда они лопаются, образуются афты размером 0,1- 0,2 см. Регенерация таких язвочек происходит в течение месяца. На их месте появляются рубцы. Примерно раз в квартал возникают рецидивы проявлений.

Такие же язвочки образуются на гениталиях, у мужчин на коже мошонки и пениса, у женщин – на слизистой влагалища и вульвы. При сливании язв образуются эрозии. Заживая, они образуют рубцы. Поражения мочеполовых органов включают в себя так же гломерулонефрит, амилоидоз почек, эпидидимит, нейрогенный мочевой пузырь.

Проявление симптомов болезни Бехчета растянуто во времени. Через несколько недель от начала заболевания развиваются признаки вовлечения глаз. Это симптомы ирита, иридоциклита, увеита, отслойки сетчатки, конъюнктивита, катаракты, кератита, глаукомы. Появляется повышенная слезоточивость, чувство песка в глазах, зрение становится нечётким, затуманенным, увеличивается чувствительность к свету, падает острота зрения.

Кожные проявления весьма многообразны. Они включают в себя появление сыпи, папул, узловой эритемы, угрей, пустул, воспаление волосяных фолликул. Может развиться клиника подногтевого панариция, узловатой эритемы.

Поражения суставов носят преходящий характер, деструктивных изменений не происходит. Развивается артрит крупных суставов, чаще коленных, реже голеностопных, локтевых, лучезапястных.

Неврологические нарушения, возникающие при болезни Бехчета:

  • менингит;
  • энцефалит;
  • парезы, параличи;
  • нарушения памяти;
  • изменения в поведении;
  • появление патологических симптомов;
  • нарушения речи;
  • галлюцинации;
  • затруднённость глотания;
  • судороги;
  • повышение внутричерепного давления.

Сосудистые поражения чаще встречаются у мужчин. Они проявляются воспалением артерий и вен (васкулитом), уменьшением их диаметра, развитием тромбофлебита, тромбоза сосудов (аорты, легочной, локтевой, бедренной артерий), аневризмой крупных сосудов. Разрыв аневризмы часто приводит к смерти больного.

Происходит воспаление всех оболочек сердца: перикарда, миокарда, эндокарда. Может развиться васкулит коронарных артерий. Поражение клапанов приводит к регургитации (обратному забросу крови), диастолической дисфункции.

Повреждения органов пищеварения проявляются симптомами диспепсии (понос, тошнота, рвота). Возникают язвенные поражения кишечника, как правило, в илеоцекальной области. Осложнением язвы может стать перфорация, кровотечение, пенетрация, стеноз. Стеноз – сужение просвета кишечника развивается вследствие рубцевания язвы.

Патология дыхательной системы выражается в появлении кровохарканья, воспалении плевры, развития лёгочной гипертензии.

Диагностика

Диагностическими критериями, позволяющими подтвердить болезнь Бехчета, служат:

  • афтозный стоматит;
  • артрит;
  • увеит;
  • васкулит;
  • менингоэнцефалит;
  • изъязвление слизистой оболочки гениталий.

Для выставления диагноза достаточно сочетания первого критерия с любыми другими двумя из вышеперечисленных. Окончательное заключение даёт ревматолог. Дополнительно могут потребоваться консультации узких специалистов при поражении соответствующих органов. Это окулист, уролог, нефролог, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог, дерматолог, хирург, пульмонолог, гинеколог.

Помимо клиники, обращают внимание на результаты проб. Патогномонична патергическая кожная проба – через 24-48 часов в области проведения подкожного укола развивается воспалительная реакция с формированием папулы.

В ОАК отмечается анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, рост СОЭ. Это неспецифическое проявление воспаления. В биохимии крови повышение фибриногена, гаптоглобина, серомукоида. По коагулограмме определяется повышение активности свёртывающей системы.

На иммунограмме – уменьшение Т-лимфоцитов, увеличение ЦИК, комплемента. Проводят рентгенографию грудной клетки, КТ, МРТ, УЗИ, пункцию суставов, гистологическое исследование тканей, полученных при биопсии, спинномозговую пункцию, ангиографию.

Лечение

Воздействуют на все схемы патогенеза. При поражении желудочно-кишечного тракта переводят больного на парентеральное питание.

Проводят терапию противовирусными и антибактериальными средствами, НПВС, антигистаминными препаратами, сосудистыми средствами, витаминами. В схему лечения входят иммуносупрессоры (хлорохин), противовоспалительные, противоподагрические (колхицин) средства.

При неэффективности в схему лечения добавляют Преднизолон, цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфан).

Проводят гемосорбцию, плазмаферез, УФОК, ВЛОК. Благодаря проведению этих процедур в крови уменьшается количество ЦИК, аутоантител, токсинов

Местно поводят полоскание полости рта, обработку язв, афт. Кожные проявления смазывают Гепариновой, Гепатромбиновой мазью.

В лечении увеита применяют введение Мезатона субконъюктивально, уколы Дексаметазона и Гепарина парабульбарно.

Осложнения

Поражение глаз может осложниться развитием глаукомы, атрофии зрительного нерва, потерей зрения вплоть до слепоты.

Осложнением менингоэнцефалита может быть умственная отсталость, параличи, снижение слуха, зрения.

Тромбоз сосудов может привести к гангрене конечностей.

Форма заболевания с поражением кожи и слизистых без вовлечения в процесс внутренних органов имеет благоприятный прогноз. При присоединении поражения внутренних органов, сосудов прогноз заболевания утяжеляется.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector