Мальформация сосудов головного мозга: симптомы, лечение

Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация – это заболевание, при котором образуются патологические связи между артериями и венами. Возникает преимущественно в пределах нервной системы, но есть и другие, более сложные вариации, например, мальформация между аортой и легочным стволом.

Заболеванием страдают 12 человек из 100 000 населения, преимущественно мужской пол. Чаще всего болезнь проявляется в промежутке между 20 и 40 годами жизни.

Артериовенозная мальформация головного мозга приводит к нарушению кровообращения в нервной ткани, вызывая ишемию. В свою очередь это приводит к расстройству психических функций, неврологическим симптомам и сильной головной боли.

Стенки сосудов патологического комка тонки, поэтому случаются прорывы: 3-4% ежегодно. Вероятность повышается до 17-18%, если в анамнезе пациента уже были признаки геморрагического инсульта. Летальный исход при геморрагическом инсульте на фоне мальформации встречается в 10%. Из всех пациентов, как правило 50% получают инвалидность.

Сосудистая мальформация приводит к осложнениям:

Патологический механизм дефекта сосудистой системы заключается в том, что в месте мальформации нет капилляров. Это означает, что между венами и артериями нет «фильтра», поэтому венозная кровь получает артериальную напрямую. Это повышает давление в венах и расширяет их.

Причины

АВМ головного мозга образуется в результате внутриутробного дефекта в период формирования кровеносной системы центральной нервной системы. К этому приводят такие причины:

  1. Тератогенные факторы: повышенный радиационный фон, проживание родителей в индустриальной зоне города.
  2. Внутриутробные инфекции.
  3. Болезни матери: сахарный диабет, воспалительные недуги органов дыхания, выделения, пищеварения.
  4. Вредные привычки и зависимости матери: курение, алкоголизм, наркомания.
  5. Длительный прием фармакологических препаратов.

Симптомы

Артериально-венозная мальформация имеет два варианта протекания:

Геморрагический

Встречается в 60% всех мальформаций. Этот тип течения преобладает при шунтах малых размеров, где есть дренирующие вены. Также встречается в затылочных областях головного мозга. Доминирующий синдром – артериальная гипертензия со склонностью к геморрагическому инсульту. При латентном течении болезнь бессимптомна.

Обострение геморрагического течения характеризуется стремительным нарастанием головной боли, расстройством сознания и дезориентацией. Внезапно немеет часть тела, чаще – одна сторона лица, нога или рука. Расстраивается речь по типу афазии, нарушается грамматическая составляющая предложений. Иногда нарушается понимание устной и письменной речи. Последствия геморрагического течения – инсульт и длительное восстановление неврологических функций.

Выпадают поля зрения, понижается его точность. Иногда возникает диплопия – двоение в глазах. Реже – полностью выпадает зрение в одном или в обоих глазах одновременно. Нарушается координация: появляется шаткость походки, движения теряют точность.

Торпидный

Торпидный – второй вариант течения.

Венозная мальформация по этому типу имеет характерный признак – кластерная цефалгия. Характеризуется острыми, трудно переносимыми и тяжелыми головными болями. Иногда болевой синдром достигает такой высоты, что страдающие совершают самоубийство. Цефалгия появляется периодическими эпизодами (кластер) болей в голове и практически не поддается действию нестероидных противовоспалительных средств.

Из-за сильного болевого раздражения формируется следующий симптомокомплекс – малые эпилептические припадки. Они встречаются у 20-25% больных. Приступ характеризуется сокращением глазных мышц и судорогами скелетной мускулатуры. У некоторых формируется большой эпилептический припадок с манифестацией типовой клинической картин (аура, предвестники, тонические судороги, клонические судороги и выход из состояния).

Артериовенозная мальформация может копировать новообразование головного мозга. В таком случае наблюдаются очаговые неврологические дефицитарные симптомы. Например, если мальформация располагается в лобных извилинах, фиксируется расстройство двигательной сферы по типу пареза или паралича. Если в теменной – нарушается чувствительность в конечностях.

Классификация заболевания

Существуют такие разновидности мальформации:

  1. Артериовенозная мальформация вены Галена. Это врожденный дефект, возникающий при формировании капилляров между артериями и венами. Характеризуется нарушением формирования мышечного и эластичного слоя в стенке вены. Из-за этого вены расширяются и повышается давление. Патология характеризуется постоянным прогрессированием.
    АВМ вены Галена впервые проявляется в школьном возрасте ребенка. Ведущий синдром – гипертензионно-гидроцефальный. Он характеризуется общими мозговыми симптомами: головная боль, головокружение, тошнота, потливость, малые судорожные припадки. Также в клинике АВМ вены Галена наблюдаются (редко) геморрагические инсульты, сердечная недостаточность, замедление развития психики и дефицитарные неврологические симптомы.
  2. Мальформация Арнольда Киари. В клинической картине этой патологии есть такие ведущие синдромы: гипертензионный и церебробульбарный. Для первого характерна цефалгия, боли в области шеи и спины, которые усиливаются при мочеиспускании и кашле. Нередко наблюдается рвота и повышение скелетных мышц шеи.
    Церебробульбарный синдром проявляется снижением точности зрения, двоением в глазах, трудностями при глотании, ухудшением слуха, головокружениями и зрительными иллюзиями. При осложненном течении к клинической картине добавляются ночные апноэ (внезапная остановка дыхания во время сна) и кратковременные синкопальные состояния (потеря сознания).
  3. Кавернозная мальформация, или кавернозная гемангиома. Первые симптомы проявляются после 50 лет. Патология определяется локализацией дефекта. Например, кавернома ствола головного мозга, или мальформация по типу опухоли, проявляется клинической картиной кровоизлияний и очаговыми неврологическими симптомами. В стволе мозга находятся центры, поддерживающие жизненные функции дыхания и сердцебиения. При их поражении возникают патологии сердечного ритма и дыхания по типу апноэ.

Диагноз и лечение

Пациенту с подозрение на мальформацию проводят ряд инструментальных методов, которые и являются решающими в постановке диагноза:

Мальформация лечится хирургически. В период обострения назначают операцию по удалении комка сосудов. При ведущем гипертензионном синдроме выполняют дренирование желудочков мозга, чтобы уменьшить внутричерепное давление. Проход в череп выполняют классическим путем: трепанацией. Сначала подшивают окружающие мальформацию сосуды, затем выделяют сам дефект и перевязывают его, после чего мальформацию вырезают.

Читать еще:  Желудочковые экстрасистолии причины диагностика и лечение

При мальформации ствола мозга возникают проблемы в хирургическом лечении из-за близкого расположения важных функциональных центров. В таком случае назначают радиохирургическое иссечение.

Симптоматика и методы лечения мальформации сосудов головного мозга

Мальформация сосудов головного мозга может возникнуть в утробе матери в период с 6 по 20 неделю беременности. Именно в этот период у будущего ребёнка формируется сосудистая сетка мозга. По неопределённым специалистами причинам сосуды начинают соединяться неправильно, беспорядочно переплетаются, возникают патологические клубки разной величины. Очаг может возникнуть в разных местах, размеры клубков тоже могут быть разными. Предугадать, где это произойдёт, невозможно.

Понятие мальформации

Мальформации сосудов мозга можно встретить редко. Болезнь выделена как самостоятельная, имеет характерные клинические проявления, но ведёт за собой подчас тяжёлые неврологические расстройства и даже смерть. Венозная мальформация имеет вид массивного клубка расширенных сосудов, где вены соприкасаются с артериями без капиллярной сети. Такая патология приводит к тому, что артериальная кровь прокладывает себе путь в глубокие и поверхностные вены. Таким образом, питательные вещества не передаются в клетки, а углекислый газ не выводится. Размеры патологии бывают и маленькими, и огромными.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Патология имеет разную классификацию и виды. Чаще всего врачи пользуются Гамбургской классификацией Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA). Такое разделение больше других употребляется врачами, потому считается самым универсальным. Каждый из классов делает акцент на определённых особенностях болезни. Виды обычно характеризуют очаги возникновения, стадии протекания, расположение, вид, состав клубочков, которые растут при патологии, а также описывают стадийность протекания заболевания.

Гамбургская классификация

Распределение на виды и классы мальформация получила на Гамбургском консенсусном совещании в 1988 году. Было предложено взять за основу доминирующий сосуд. То есть вид болезни получил своё название согласно преобладающему сосуду, где возник дефект:

  • артериальная,
  • лимфатическая,
  • венозная,
  • шунтирующая артериовенозная,
  • микрососудистая (капиллярная),
  • комбинированная

Согласно этой классификации существует дополнительное деление:

  • стволовые, нестволовые,
  • отграниченные, диффузные,
  • в глубине, на поверхности.

Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий ISSVA

Международная классификация болезней МКБ 10 наделила мальформацию номером Q28. Именно этот раздел перечисляет врождённые аномалии или пороки развития. Исследователь Малликен широко рассматривал в своих работах патологию формирования сосудов. Он предложил выделить из раздела «сосудистые мальформации» опухоли сосудов (гемангиомы), доказав их отличия от ангиодисплазий (пороков развития сосудов). Вместе с исключением гемангиом он предложил классифицировать врождённые сосудистые мальформации по новому принципу. Так появилась классификация ISSVA. В ней поражения разделялись по типу кровотока: поражения с низкой или высокой скоростью.

Быстрые мальформации имеют артериальные, артериовенозные подразделения, также отдельно выделяют артериовенозную фистулу или свищ. Низкоскоростные виды имеют одноимённое название с сосудами, которые поражены: капилляры, вены, лимфатические (поражены лимфатические узлы), а также есть комбинированный вид (два и больше вида сосудов имеют патологию).

Классификация Шобингера

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга в этой классификации базируется на стадиях протекания болезни. Классов в градации Шобингера существует всего 4, как и стадий развития патологии:

  1. Покой. Над поражёнными сосудами кожа краснеет и нагревается.
  2. Экспансия. Увеличиваются масштабы поражённого участка. Сосуды расширяются в диаметре, растут, развивается витая структура. Внешне становится заметным сильный пульс артерий.
  3. Деструкция. Не хватает тканевого питания, возникают язвы, кровотечения, возможно разрушение костных тканей.
  4. Декомпенсация. Организм истощён, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, увеличивается левый желудочек сердца.

Характерные симптомы

Симптоматика при патологии проявляется по-разному и напрямую зависит от местонахождения патологических изменений. Обычно больные занимаются устранением лёгких симптомов и забывают про лечение.

Признаки мальформации мозгового сосуда могут проявляться по геморрагическому типу, то есть сопровождающемуся кровотечением, и торпидному типу, когда патология развивается медленно и вяло. Первый тип встречается у 70% пациентов. Так, у них возникает стойкое повышение артериального давления, а размер клубка сосудов относительно маленький.

При торпидном течении узел часто большого размера, находится в коре мозга и снабжается кровью от ветвей средней мозговой артерии. Недуг проявляется крайне редко, чаще всего его находят при исследованиях во время прохождения диагностики по другому заболеванию. Болезнь становится видимой при кровоизлиянии в мозг, количество таких пациентов достигает 3% каждый год, а риск возникновения повторного рецидива увеличивается до 6%. Бывают неврологическими симптомы (в 12% случаев). Торпидный тип недуга отмечается судорогами, кластерными головными болями, прогрессирующей неврологической очаговой симптоматикой. Симптомы очень похожи на проявление опухоли головного мозга.

Сосудистая мальформация

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Читать еще:  Причина смерти ишемическая кардиомиопатия что это такое

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

• Вялость, апатия, снижение работоспособности;

• Расстройство координации движений;

• Видимое снижение интеллектуальных способностей;

• Моторная афазия и иные речевые нарушения;

• Подавление иннервации отдельных участков тела;

• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

• Мышечная гипотония и судорожные приступы;

• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

• Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Читать еще:  Какие продукты могут быстро снизить артериальное давление

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Лечение мальформаций сосудов головного мозга у детей

Лечение мальформации сосудов у детей. Основные причины возникновения заболевания. Клиника патологии. Особенности диагностики. Основы профилактики осложнений.

Сосудистая мальформация – это патология развития сосудов, формирование которой начинается еще во время эмбриогенеза плода. В основе патологии лежит образование сосудистого клубка из неправильно переплетенных между собой вен и артерий. Заболевание никак не проявляет себя, и первые симптомы появляются после 20-40 лет, но по причине гормонального всплеска признаки развиваются и у ребенка пубертатного периода. Возникают сильные головные боли, мигрени. В более тяжелых случаях у ребенка развиваются судороги и эпилептические припадки.

Характерным для заболевания является тонкая сосудистая стенка и слабо развитый мышечный слой, в результате чего существует высокий риск разрыва кровеносных сосудов с дальнейшим кровоизлиянием в мозг.

Этиология мальформации

Причины развития заболевания малоизучены. Но к числу факторов относят:

  • врожденные патологии, заложенные еще в период развития эмбриона;
  • антенатальные и родовые травмы;
  • склеротические и атеросклеротические поражения кровеносных сосудов.

Способствующими факторами выступают внутриутробные инфекции, воздействие радиации, а также вредные привычки матери. Также была установлена половая и генетическая предрасположенность.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

Как проявляется сосудистая мальформация

По клиническому течению все мальформации делятся на геморрагические и торпидные. Геморрагическое течение – это наиболее часто встречаемая патология (приблизительно 70% всех случаев). Для неё характерно резко повышенное давление и образование сосудистого клубка небольшого диаметра.

Торпидное течение характеризуется образованием патологического узла средних и больших размеров. Излюбленное место расположения – структурные единицы коры головного мозга. Свое кровоснабжение образование получает благодаря ветвям мозговых артерий, а клиническая симптоматика напоминает течение заболевания у больных с органическим поражением мозга.

На начальных стадиях недуг себя практически не проявляет и бывает обнаружен совершенно случайно – во время обследования пациента по поводу другой патологии. Лишь у 12% всех пациентов возникает характерная неврологическая симптоматика, которая может послужить поводом обращения к врачу. Проявляет себя она по-разному – в зависимости от места локализации патологического сплетения. К основным симптомам относят:

  • слабость в мышцах и во всем теле;
  • головокружение;
  • дизартрию, а также нарушение координации и снижение зрения;
  • снижение способности запоминать информацию и нарушение сознания.

У ряда пациентов возникает судорожный синдром, который может носить как частичный, так и тотальный характер. Сопровождается он различными формами нарушения сознания. Возникают также головные боли, разные по своей интенсивности и периодичности. Очень часто локализация болевой точки не соответствует локализации сосудистого клубка.

По статистике, примерно 2-4% всех случаев сосудистой мальформации сопровождается кровоизлиянием в мозг. В плане разрыва стенки гораздо опаснее мелкие кровеносные сосуды. Чем глубже будет расположен сосудистый клубок, тем сильнее будет выражена неврологическая симптоматика.

Характерным для детей является непропорциональные телу размеры головы, а также развитие на фоне сосудистой патологии застойной сердечной и острой дыхательной патологий.

Методы диагностики

Помимо общих клинических анализов, больному также назначается:

компьютерная томография (КТ);

магнитно-резонансная томография (МРТ);

Одним из наиболее информативных методов сосудистой мальформации является ангиография. Это один из рентгенологических методов, подразумевающих внутривенное введение контрастного вещества с дальнейшей визуализацией результата на снимке. Популярность метода также заключается в его простоте и общедоступности.

В чем заключаются особенности лечения недуга

Выбор методики лечения сосудистой патологии зависит от следующих факторов:

  • вида образования;
  • места расположения сплетения;
  • диаметра образования;
  • были ли ранее зафиксированы разрывы сосудов с дальнейшим их кровоизлиянием.

В зависимости от показаний, используют открытые хирургические операции, эндоваскулярную эмболизацию и неинвазивную радиохирургию.

Хирургические операции предрасполагают полное иссечение патологического участка сосудистого русла. Прибегают к данному методу в случае поверхностного расположения мальформации небольшого размера. При глубоком расположении узла хирургическое вмешательство категорически противопоказано – существует большой риск повреждения важных мозговых структур.

Вместо этого успешно используется метод эндоваскулярной эмболизации, который предрасполагает закупорку просвета аномальных сосудов и выключение патологического клубка с кровеносного русла.

Проведение радиохирургии предрасполагает использование на патологическом очаге радиоактивных лучей под разными углами. Точность направления лучей позволяет не только разрушить сосудистый пучок, но и уберечь здоровые ткани от радиоактивного воздействия.

Чем опасны мальформации

Чаще всего мальформации сосудов головного мозга являются причиной субарахноидального кровоизлияния.

Для него характерно:

  • внезапная, острая головная боль;
  • чувство пульсации в затылочной области;
  • рвота, не приносящая облегчения;
  • нарушение сознания;
  • положительные менингеальные симптомы;
  • судороги.

Без своевременно оказанной медицинской помощи состояние больного может заметно ухудшиться вплоть до летального исхода.

Также может возникнуть инфаркт мозга и паралич.

Профилактика осложнений

С профилактической целью родителям рекомендуется:

оберегать ребенка от тяжелой физической работы и стрессовых ситуаций;

постоянно контролировать давление;

включить в рацион продукты, содержащие натрий – масло, квашенную капусту, морепродукты, сыр, орехи.

Также рекомендуется регулярно проходит обследование у соответствующего специалиста.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector