Гранулематоз Вегенера симптомы диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Возможные осложнения и последствия

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

Читать еще:  Спазм сосудов коронарных сосудов

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Гранулематоз

Гранулематоз – этот термин объединяет в себе группу заболеваний и патологических состояний. Причины и клиническая картина этих заболеваний могут быть различными. Общее проявление – наличие гранулем.

Гранулемы – это узелковые образования, инфекционного, воспалительного, некротического или склеротического характера. В структурном плане представляют собой очаги пролиферации (патологического клеточного роста).

Могут располагаться на коже, на слизистых оболочках, на внутренней поверхности сосудистых стенок, во внутренних органах.

Гранулемы образуются при туберкулезе, сифилисе, лепре, саркоидозе, сепсисе, и многих других патологических состояниях. В качестве самостоятельного заболевания выделяют гранулематоз Вегенера.

Эпидемиология

Возрастной диапазон пациентов довольно широк – от 10 до 75 лет, но пик заболеваемости приходится на 40-летний возраст. Мужчины примерно в 2 раза чаще болеют, чем женщины.

Этиология и патогенез

Причины гранулематоза Вегенера точно не установлены. Предполагают, что в роли пускового фактора служит бактериальная или вирусная инфекция. Во многих случаях гранулематоз Вегенера регистрируется после перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей.

Болезнь развивается по аутоиммунному механизму. Иммунная система выделяет антитела к нейтрофилам – разновидности лейкоцитов.

В соединении с нейтрофилами антитела образуют иммунные комплексы, которые фиксируются на стенках артерий среднего и малого (артериол) калибра. В этих местах формируются гранулемы, которые могут достигать крупных размеров.

Гранулемы вызывают очаговую деструкцию сосудистой стенки, может проявляться кровотечением.

Гранулематоз симптомы

В первые 3 недели болезнь протекает с неспецифическими симптомами:

  • общей слабостью,
  • мышечными и суставными болями,
  • лихорадкой,
  • потерей аппетита,
  • исхуданием.

Эти симптомы многими трактуются как проявления простудных заболеваний. В дальнейшем на первый план выступают поражения ЛОР органов, которые начинаются с ринита.

Воспаление слизистой носа носит язвенно-некротический характер, и сопровождается гнойно-сукровичным отделяемым, или даже носовыми кровотечениями.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются воздухоносные пазухи, среднее ухо, полость рта, глотка и гортань. Поражение костной и хрящевой ткани носа может привести к его седловидной деформации и к перфорации носовой перегородки.

Затем процесс распространяется на трахею, бронхи и легочную ткань. В легких на месте гранулем формируются небольшие полости, заполненные гнойным содержимым.

Данный процесс в последующем может принять характер абсцедирующей гнойной пневмонии и плеврита с одышкой, кашлем, кровохарканьем и болями в грудной клетке.

Поражения почек при болезни Вегенера протекает с нарушением их выделительной и фильтрационной функции по типу гломерулонефрита. В моче обнаруживаются эритроциты и белок в большом количестве.

Клинические проявления почечной патологии: жажда, тошнота, рвота, распространенные отеки, часто – повышенное артериальное давление. В дальнейшем почечные нарушения трансформируются в почечную недостаточность.

В зависимости от того, какие органы и системы вовлечены в патологию, различают следующие клинические формы гранулематоза Вегенера:

  • Локальная – вовлечены только верхние дыхательные пути и Лор органы;
  • Ограниченная – поражены еще и легкие;
  • Генерализованная – вовлечены почки, а также другие органы и системы.

Среди других органов, страдающих при гранулематозе Вегенера – глаза. Воспаляются верхние слои склеры глаз (эписклерит). При формировании гранулем в области глазницы возможен экзофтальм – смещение глазного яблока кпереди.

Иногда гранулемы прорастают в зрительный нерв, что приводит к частичной или полной потере зрения.

На коже нижних конечностей формируется сыпь темно-фиолетового цвета. Поражение сердца носит характер перикардита или миокардита.

При формировании гранулем в коронарных сосудах, питающих сердечную мышцу, может развиться инфаркт миокарда. Суставная патология носит характер артритов с вовлечением крупных суставов – коленных и голеностопных.

Хотя в некоторых случаях могут поражаться и мелкие суставы верхних и нижних конечностей.

Читать еще:  Головокружение при нормальном давлении

Для артрита при гранулематозе Вегенера структурные изменения в суставах не характерны. Органы желудочно-кишечного тракта поражаются не часто. Пациенты жалуются на боль в животе, тошноту и рвоту. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится на основании клинической картины, осмотра ЛОР органов, а также данных лабораторных и инструментальных исследований.

Среди лабораторных анализов для диагностики гранулематоза Вегенера: общий анализ крови (анемия, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ), общий анализ мочи (белок, эритроциты), биохимический анализ крови (повышение уровня белков-глобулинов), иммунодиагностика крови (специфические антигены, антитела к нейтрофилам).

Инструментальные методы: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца и органов брюшной полости. Показана биопсия пораженных тканей на предмет гранулематозного воспаления.

Препаратами выбора при лечении гранулематоза Вегенера являются цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат) и кортикостерооиды (Преднизолон, Дексаметазон).

Цитостатики угнетают аутоиммунные реакции. Кортикостероиды обладают противовоспалительными и цитостатическими свойствами.

Гнойные очаги в органах и тканях вскрывают и дренируют.

Наличие этих очагов в легочной ткани может потребовать бронхоскопию. Для удаления иммунных комплексов из крови проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Почечная недостаточность, которая формируется у большинства пациентов, требует проведения регулярного (не реже 1 раза в 3 дня) гемодиализа – очищения крови от шлаков с применением аппарата искусственная почка.

Меры профилактики гранулематоза Вегенера не разработаны.

Прогноз для здоровья и для жизни у таких пациентов всегда серьезный. В отсутствие лечения около 90% пациентов погибают в течение первых 6 месяцев– 2 лет. Своевременное лечение улучшает прогноз.

Но и в этом случае рецидивы заболевания возникают не реже 1 раза в год, и пациент становится инвалидом.

Примерно у 13 пациентов, несмотря на проводимое лечение, развивается тяжелая декомпенсированная легочно-сердечная и почечная недостаточность – основные причины смерти.

Особенно опасной в этом плане является генерализованная форма гранулематоза Вегенера с нарушением функции почек.

Лучшие врачи в Москве:

  • Хирурги
  • Сосудистые хирурги
  • Флебологи
  • Пластические хирурги
  • Узи специалисты

Варикоз ног начало развития – звездный сигнал

Гранулематоз Вегенера

. или: Синдром Вегенера, гранулематоз с ангиитом

Симптомы гранулематоза Вегенера

Среди общих симптомов выделяют:

  • повышение температуры тела;
  • общую слабость;
  • снижение массы тела.

Чаще всего встречается следующая клиническая триада: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек.

Поражение верхних дыхательных путей:

  • длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
  • изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
  • нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
  • возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
  • в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.

Поражение легких: изъязвление слизистой оболочки бронхов, распад легочной ткани с образованием полостей, что проявляется:

  • кашлем;
  • одышкой;
  • кровохарканьем;
  • болями в грудной клетке.

Поражение почек:

  • появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
  • быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
  • возможен исход в почечную недостаточность.

Реже в процесс вовлекаются и другие органы:

  • глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
  • кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
  • сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
  • желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
  • костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
  • орган слуха (нарушение слуха).

Формы

Причины

  • Причины развития неизвестны.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, реализующаяся в заболевание под воздействием факторов среды. Наибольшее значение среди данных факторов отдают инфекционным агентам, особенно золотистому стафилококку (Staphylococcus aureus).

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Сбор жалоб (длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, появление язв (нарушение целостности слизистой оболочки) носа и полости рта, кашель, одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке, повышение температуры тела).
  • Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, полости носа и рта, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
  • Общий анализ крови: возможно повышение уровня лейкоцитов, СОЭ (скорость оседания эритроцитов).
  • Общий анализ мочи – возможно появление эритроцитов.
  • Рентгенография легких – позволяет выявить изменения легочной ткани.
  • Биопсия (взятие участка ткани для исследования ее клеточного состава) сосудистой стенки — обнаружении в стенке сосуда характерного гранулематозного воспаления (воспаление стенки с появление гранулем – узелков, состоящих из большого количества нормальных и видоизмененных клеток).
  • Обнаружение в крови иммунологического маркера к АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов).
  • Возможна также консультация терапевта.
Читать еще:  Почему немеют пальцы на руках причины диагностика и лечение

Лечение гранулематоза Вегенера

Осложнения и последствия

Профилактика гранулематоза Вегенера

  • Первичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, не разработана.
  • Вторичная профилактика сводится к достижению и поддержанию ремиссии (отсутствие проявлений болезни):
    • следует избегать инфекций, поскольку они могут спровоцировать обострение заболевания;
    • необходимы регулярное наблюдение у ревматолога (не менее 2-х раз в год) и постоянный прием назначенных им препаратов.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
Ревматология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний, — под общей редакцией В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова, — Москва, Издательство « Литтерра», 2003.
Системные васкулиты, — С.П. Филоненко, Н.С. Сазонова, В.А. Ларионов, под общей редакцией профессора С.С. Якушина, — Рязань, РязГМУ, 2001.

Что делать при гранулематозе Вегенера?

  • Выбрать подходящего врача ревматолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Аутоиммунное заболевание, встречающееся очень редко и характеризующееся развитием воспалительного поражения по гранулематозному типу.

Причины

Механизм развития недуга не установлен. Развитие болезни чаще всего встречается у мужчин и может развиться в любом возрасте. Клиническая картина недуга практически ничем не отличается от проявлений инфекционных заболеваний, однако при данном типе недуга возбудитель отсутствует. По одной из версий заболевание развивается на фоне аллергических нарушений, которые возникают на фоне ранее неизвестного аллергена. Вследствие этого в организме развивается мощная иммунная реакция, вызывающая повреждение различных тканей организма. Для данного недуга характерно возникновением васкулита и гранулематозного воспалительного процесса.

Симптомы

Болезнь может возникнуть резко либо развиваться постепенно. Первыми симптомами недуга являются выраженные носовые кровотечения. Кроме этого, для данного типа заболевание характерно возникновение кашля, синуситов, кровохарканья и отитов. В патологический процесс чаще всего вовлекаются верхние отделы дыхательной системы. При прогрессировании недуга возникает покраснение слизистой носа, а также ее отек и возникновение кровотечений. У некоторых больных отмечается повышение температуры, возникновение болевого синдрома, симптомов общего недомогания, припухлости суставов, воспаления ушей и глаз.

При прогрессировании недуга может наблюдаться поражение артерий, отвечающих за кровоснабжение сердца, что сопровождается развитием интенсивного болевого синдрома, а также может вызвать развитие инфаркта миокарда. При поражении артерий отвечающих за кровоснабжение головного мозга, наблюдается появление симптомов, характерных для неврологических патологий. Развитие недуга может происходить по двум сценариям: в соответствии с первым болезнь может постепенно прогрессировать, а в соответствии со вторым – недуг может перейти в генерализованную фазу, при которой наблюдается воспалительное поражение всех кровеносных сосудов. В этом случае на поверхности кожи возникают небольшие язвочки, которые после заживления оставляют рубцы.

Иногда недуг может сопровождаться возникновением опасных для жизни поражением почек, артериальной гипертензии. Поражение почек может характеризоваться как легким, так и тяжелым течением вплоть до развития тяжелой почечной недостаточности.

При тяжелом повреждении почек, угрожающем жизни пациента, может возникать развитие гипертензии с типичными признаками уремии. Недуг часто сопровождается развитием анемии, иногда нарушение может протекать в тяжелой форме.

Типичными симптомами недуга являются быстрая утомляемость, гипертермия, гипертония, гиперемия конъюнктивы глаз, образование язв на коже, развитие отита, кровохарканья, болей в грудной клетке, носовых кровотечений, воспаления носовых ходов, болей в суставах и почечной недостаточности.

Диагностика

Своевременная диагностика заболевания позволяет избежать развития осложнений. Диагностирование недуга осуществляется на основании наличия у пациента типичных симптомов, физикального осмотра и сбора анамнеза. Для более точного определения диагноза назначают общий анализ мочи, общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки и анализ крови на антитела.

Лечение

Терапия заболевания разделяется на три этапа:

Воспалительные поражения при этом заболевании провоцируют развитие тяжелых рубцовых изменений. Лечение направлено на предупреждение необратимого повреждения жизненно важных органов. Лечение обострения заболевания должно проводиться в стационаре.

При быстро прогрессирующем недуге применяется комбинированная пульс-терапиия, для которой используются высокие дозы метилпреднизолона и циклофосфамида. После стихания острой симптоматики проводят постепенное снижение дозы этих препаратов до поддерживающей.

Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики гранулематоза Вегенера.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector