Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТ

Арнольда-Киари Аномалия I

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в

35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В

35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel)
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Типы мальформации Арнольда-Киари, симптомы, диагностика

Ряд заболеваний головного мозга провоцирует морфологическую патологию, связанную с компрессией продолговатого мозга в большом затылочном отверстии. Мальформация Арнольда-Киари возникает при менингомелоцеле, сирингомиелии, гидроцефалии. Нозология приводит к летальному исходу. Если лечить нозологию вначале развития, предотвращается вклинение.

Патогенез мальформации Арнольда-Киари

Раньше патология считалась врожденной. Практические наблюдения, научные исследования позволили предположить приобретенную причину возникновения. Опасность нозологии заключается в блокаде движения цереброспинальной жидкости с последующим смертельным исходом.

Читать еще:  Дефект межпредсердной перегородки: виды, симптомы и лечение

Физиологически мозжечковые миндалины располагаются выше большого затылочного отверстия. Провоцирующие факторы обуславливают смещение до уровня первого или второго шейного позвонка.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари (САК):

  • Нарушения глотания;
  • Дискоординация ходьбы;
  • Затылочные боли.

Только у небольшого числа детей признаки патологии прослеживаются сразу после рождения. Малыш не может сообщить о затылочном болевом синдроме, но во время ходьбы прослеживается шаткая походка, невозможность выполнения пробы Реберга (пациент не может попасть пальцем в кончик носа). Назначение МРТ помогает провести диагностическую верификацию между синдромом Киари, Денди-Уокера, базилярной инвагинацией, платибазией, базиллярной импрессией, идиопатической сирингомиелией.

МРТ Арнольда-Киари

Виды мальформации Арнольда-Киари

  • Опущение мозжечка при отсутствии мальформации – первый тип;
  • Присутствие нейропозвоночных аномалий – второй тип;
  • Наличие мозговых дефектов, затылочного энцефалоцеле – третий вид;
  • Гипоплазия, аплазия мозжечка с присутствием намета;
  • Внедрение мозжечка в большое затылочное отверстие, опущение структур.

При определении клинико-рентгенологической картины следует выделять морфологические формы заболевания:

  1. Задняя форма – характеризуется сдавлением задних корешков, спинномозговых нервов заднешейных отделов нервной системы, продолговатого мозга;
  2. Промежуточный тип обеспечивает компрессию верхнешейного и продолговатого отделов зубом второго шейного позвонка;
  3. Передняя форма – отклонение зуба аксиса кзади способствует формированию платибазии и базиллярной импрессии.

Морфологические изменения определяют особенности симптоматики патологии.

Клинические симптомы САК

При первой форма нозологии развивается гипермобильность суставов. Проявления возникают из-за разрастания соединительной ткани, возникающей при синдроме Марфана, Элерса-Данлоса. Состояние характеризуется нестабильностью краниоцервикальной области, последующим развитием мальформации.

Первый тип обуславливает также искривление позвоночного столба, сирингомиелия, гидроцефалия. По течению болезнь разделяется на хроническую и острую. У пятой части пациентов прослеживается быстрое нарастание симптомов.

Проявления определяются по большей части венозной обструкцией:

  • Эпигастральный болевой синдром (закупорка мезентериальных сосудов);
  • Желтушность кожных покровов (обтурация печеночных вен);
  • Скопление жидкости внутри брюшной полости;
  • Диарея.

В 95% случаев наблюдается хроническое течение синдрома Киари. Бессимптомное течение нозологии прослеживается несколько лет. Организм восстанавливает поврежденную микроциркуляцию посредством образования коллатералей. Опасность представляет кровоизлияние из варикозно-расширенных вен пищевода, кишечника.

Последствия синдрома Арнольда-Киари

Мальформация опасна тяжелыми осложнениями:

  1. Увеличение внутричерепного давления;
  2. Формирование печеночной недостаточности;
  3. Скопление жидкости внутри живота (асцит);
  4. Бактериальный перитонит;
  5. Портальная гипертензия;
  6. Печеночная карцинома;
  7. Гепаторенальный синдром;
  8. Внутрикишечные кровоизлияния.

Любое из описанных состояний является жизнеурожающим. Без экстренной медицинской помощи возникнет летальный исход.

Принципы диагностики САК

Определить первичные проявления нозологии позволяют общие, клинические методы, лабораторные, клинико-инструментальные способы.

Не сложно верифицировать острую форму САК по неврологическим проявлениям. Хроническое течение требует применения диагностических способов. С помощью МРТ головы удается определить опущение желудочков мозга, морфологический тип нозологии.

МР-ангиография – это исследование с контрастным веществом, позволяющее отслеживать обтурацию артерий, вен. Проводится после внутривенного введения специального, усиливающего парамагнитный эффект, препарата. Нативное сканирование обнаруживает опущение мозжечка больше, чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия.

Лучевая нейровизуализация позволяет провести дифференциальную диагностику между рядом схожих по клиническим симптомам патологическими состояниями:

  1. Начальные проявления аритмии;
  2. Венооклюзионная недостаточность;
  3. Тромбоз церебральных артерий.

Динамическое отслеживание состояния церебральных тканей позволяет предотвратить развитие сирингомелии из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости. Сканирование позволяет спрогнозировать осложнения, провести своевременное лечение.

Для определения синдрома гипермобильности требуются томографы с поддержкой режима «Upright МРТ». Только такие устройства помогут верифицировать состояние.

Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТ

Информация о работе и расписание

Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь

Услуги центра по восстановительной медицине

Современная диагностика – шанс предупредить болезнь

Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям

Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ

Стандарты и порядки оказания медицинской помощи

Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний

Статьи и презентации

Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) — мальформация цервико-медуллярного перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IVжелудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Мальформация Киари I типа — смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.

Читать еще:  Причина высокого пульса при нормальном давлении

Мальформация Киари II типа характеризуется смещением червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле — это врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.

Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.

Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий. Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал. Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других костных структур и костной системы в целом.

Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный, сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензионный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез.

Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия, нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия. При этом ряд авторов отмечают несоответствие между локализацией, протяженностью кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии, распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой. АК II типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при АК II.

Читать еще:  Кальциноз сосудов: суть, виды, причины, симптомы

Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации АК, компьютерная томография также не дает четкой визуализации мягкотканных структур. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур.


МРТ пациента с АК — I типа и сигингомиелией.

Ориентиры задней черепной ямки, используемые в диагностике АК. d + e = длина ската; S = сфеноокципитальный синхондроз; d = длина основания сфеноидальной площадки от спинки турецкого седла и сфеноокципитального синхондроза до ската; e = длина между синхондрозом и basion; b = длина ствола мозга между плоскостью соединения среднего мозга и моста и медулло-цервикальным соединением; a = угол намета мозжечка по отношению к линии Твайнинга (Twining’s line); c = длина полушария мозжечка; DS = верхушка спинки турецкого седла; IOP = внутреннее возвышение затылочной кости; OP = opisthion; B = basion; TW = линия Твайнинга; McR (B to OP) = линия МакРи (McRae’s line). (заимствовано из Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent, Raymond F Sekula и соавт.).

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Федеральный центр нейрохирургии»
Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Тюмень)

Мальформация Арнольда-Киари

Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)
Методы лечения (технологии): Методы лечения мальформации Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, характеризующихся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов (нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей (отсутствие способности двигать конечностями), нарушение дыхания (неритмичность дыхания, редкие дыхательные движения)).

  • Аномалия Арнольда-Киари 1го типа. Опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.
  • Аномалия Арнольда-Киари 2го типа. В затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
  • Аномалия Арнольда-Киари 3го типа. При этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).
  • Аномалия Арнольда-Киари 4го типа. Эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина:

Аномалия Арнольда-Киари может никак себя не проявлять и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Однако возможны следующие ее проявления:

  • боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
  • головные боли;
  • снижение остроты зрения;
  • нистагм (колебательные движения глазных яблок);
  • нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
  • шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
  • расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
  • нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
  • снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
  • нарушения дыхания (вплоть до остановки) — в тяжелых случаях.

Диагностика:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет достоверно выявить опущения структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия, а также определить наличие осложнений, связанных с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости (гидроцефалия, сирингомиелия).

Показания к оперативному лечению:

  • Опущение структур головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия;
  • Неврологические нарушения, не купируемые консервативным путем;
  • Признаки нарушений циркуляции спинномозговой жидкости(гидроцефалия, сирингомиелия).

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

Ожидаемый результат операции: Устранение сдавления структур мозжечка и продолговатого мозга, восстановление ликвороциркуляции.

Особенности послеоперационного периода:

Любое хирургическое вмешательство может быть с риском развития воспалительных, геморрагических осложнений.

Количество койко-дней: 6-10.

Необходимость в повторной явке: В послеоперационном периоде пациенту необходим динамически МСКТ/МРТ-контроль, с последующей консультацией нейрохирурга.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector