Дефект межпредсердной перегородки: виды, симптомы и лечение

ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа

Дефект межпредсердной перегородки является одним из врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, имеется отверстие.

Что такое вторичный дефект межпредсердной перегородки?

Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные. Конкретное местонахождение отверстия в этом случае бывает различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковыим отверстием.

В зависимости от точной зоны дислокации дефекта, он классифицируется как центральный, нижний, верхний, задний, передний, а также встречаются множественные дефекты. Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть как самостоятельным пороком сердца, так и встречаться в сочетании с другими его пороками, например, при нарушении развития венозного синуса или при наличии аномального дренажа легочных вен справа и верхней полой вены.

Размер дефекта, имеющий определяющее значение на состояние больного, может варьировать у разных пациентов в очень широких пределах — от 1 см до, практически, полного отсутствия межпредсердной перегородки.

Примерно у 15% детей, родившихся со вторичным дефектом межпредсердной перегородки, это отверстие может закрываться на первом году жизни. Но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельное закрытие, практически, не наблюдается. Поскольку сердечнососудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения в ней при этом пороке развиваются довольно медленно. Симптомы болезни у детей первого года жизни наблюдаются лишь в случае наличия больших дефектов. Количество таких больных составляет не более 1%. Поскольку патологический механизм нарушения кровообращения выражен перемещением части крови из левого предсердия в правое, то наблюдается перегрузка правых отделов сердца. Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Как правило, это происходит в возрасте около16 лет.

Симптомы и признаки дефекта межпредсердной перегородки

Признаки, характерные для пороков сердца, такие как одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке обычно впервые появляются к третьему году жизни ребенка. Ребенок отстает в физическом развитии, по возможности, уклоняется от занятий физкультурой, часто болеет воспалением легких. Точная картина заболевания и сроки появления жалоб напрямую зависят от размеров дефекта. В легких случаях до появления изменений в состоянии здоровья может пройти несколько десятилетий. Ухудшение состояния пациентов связано с возникающими нарушениями сердечного ритма или развивающейся сердечной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки — диагностика

Диагностика вторичных дефектов межпредсердной перегородки основана на наличии характерного негрубого систолического шума при выслушивании тонов сердца. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца. Эхокардиограмма демонстрирует наличие потока крови из левого в правое предсердие в области межпредсердной перегородки. На рентгенограмме определяются изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Диагностическую ценность представляют также кардиография и ангиография.

Лечение в Израиле вторичного дефекта межпредсердной перегородки

Лечение вторичных дефектов межпредсердной перегородки является только хирургическим. В зависимости от размеров отверстия и его расположения проводится либо сшивание дефекта, либо пластика — наложение «заплаты».

Операция проводится на открытом сердце, с разрезом грудной клетки по средней линии и рассеканием грудины. Открыв доступ к сердцу, прежде всего, отводят в сторону полые вены. Затем хирург выполняет пальцевое обследование дефекта, определяет его размеры и состояние краев, проникая к межпредсердной перегородке через ушко правого предсердия. На этом этапе пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Теперь появляется возможность вскрыть правое предсердие с помощью разреза по боковой его стенке. Для удаления крови из полости предсердия применяется специальный “коронарный” отсос. Теперь дефект становится виден, и происходит окончательная корректировка оперативных действий.

Если размеры дефекта сравнительно небольшие и не превышают 3 сантиметров в диаметре, такое отверстие ушивают. В случае, когда имеет место больший дефект, необходимо провести пластическую операцию по закрытию отверстия, для чего применяются синтетические материалы или выкраивается лоскут из аутоперикарда. Последний способ является предпочтительным, поскольку его применение реже приводит к образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

Перед тем, как окончательно закрыть дефект, хирурги проводят специальный комплекс мер, направленных на предупреждение воздушной эмболии — закупорки кровеносных сосудов пузырьками воздуха. С этой целью сначала начинается заполнение кровью легких, затем удаляется воздух из правого желудочка, для чего верхушку сердца прокалывают толстой иглой. Разрез на боковой стенке правого предсердия зашивают. Теперь можно отключить аппарат искусственного кровообращения и дать сердцу возможность возобновить самостоятельную работу. Зашивая разрез грудной клетки, оставляют дренаж для оттока раневого экссудата.

Читать еще:  Спазмалгон при давлении высоком • Как вылечить гипертонию

Результаты операции, как правило, хорошие. Богатый опыт израильских хирургов и высококлассная медицинская техника обеспечивают высокое качество лечения. Даже у тех пациентов, которые поступили на операцию в достаточно тяжелом состоянии, сразу же после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение самочувствия, нормализуется кровообращение, легочная гипертензия исчезает или существенно уменьшается.

В результате оперативного лечения больные в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми. У них исчезает одышка, возрастает устойчивость к физическим нагрузкам. Показатели электрокардиограммы приходят в норму, размеры сердца уменьшаются до стандартных величин.

Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация — на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

Рис. 6
Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).
Рис. 7
Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Читать еще:  Симвастол инструкция по применению аналоги цена отзывы

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

77. Дефект межпредсердной перегородки (дмпп). Клиника. Диагностика. Лечение.

ДМПП относится к врожденным порокам сердца белого типа с обогащением кровообращения МКК. ДМПП — патологическое сообщение м/у левым и правым предсердиями. Классификация: 1) первичный дефект — локализуется в нижней трети перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами, сочетается с расщеплением створок предсердно-желудочковых клапанов (чаще митрального). Обусловлен нарушением развития атриовентрикулярных клапанов в эмбриональном периоде; 2) вторичные дефекты – могут быть расположены как центрально в области овального окна, так и на уровне устья нижней полой вены. Возникают в результате воздействия тератогенных факторов. Гемодинамика: нарушения определяются сбросом артериальной крови слева направо —> увеличение минутного объема МКК. Объем сброса зависит от разницы давления м/у левым и правым предсердиями, сопротивления и объема сосудистого русла и функционального состояния правого желудочка. Чаще распознают после 2–го года жизни. Клиника: при вторичном ДМПП состояние детей не страдает, иногда жалобы на утомляемость, одышку при физ. нагрузке, боли в обл-ти сердца. Редко деформирована гр. клетка. Границы сердца расширены преимущественно вправо, расширение сосуд. пучка влево (за счет увеличения диаметра оси ствола и легочной ветви легочной артерии). Аускультативно: негрубый систолический шум во 2-3 м/реберье слева от грудины (относительный стеноз легочной артерии по отношению к увеличенному объему крови в полости правого желудочка). II тон над областью легочной артерии — усилен и расщеплен. Усилен I тон в обл-ти трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема Стилла за счет развития относительной недостаточности клапана легочной артерии. АД N или умеренно понижено (за счет систолического компонента). Диагностика: 1) рентген — расширение тени легочных сосудов; увеличение амплитуды пульсации легочной артерии и ее ветвей; увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и легочной артерии; при аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы»; 2) ЭКГ: вертикальное расположение электрической оси сердца или смещение вправо; дилятация правого предсердия и гипертрофия правого желудочка; неполная блокада правой ножки пучка Гиса; предсердная экстросистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция, трепетание предсердий. 3) ЭхоКГ: перерыв ЭХО сигнала в межпредсердной перегородке. Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта в возрасте 3-5 лет.

78. Коарктация аорты. Проявления в раннем детском возрасте. Диагностика.

Коарктация аорты (врожденный порок сердца белого типа с обеднением БКК) — врожденное сужение аорты на ограниченном участке, чаще ниже устья левой подключичной артерии => повышение нагрузки на левый желудочек => перегрузка => гипертрофия, дегенерация, склероз миокарда. Гемодинамика: артериальная гипертензия в сосудах, отходящих от аорты выше места сужения (головы, плечевого пояса, верхних конечностей), а сосуды нижней половины тела получают недостаточно крови, развивающаяся в связи с этим артериальная гипотензия приводит к нарушению ф-ций почек, повышенной утомляемости при ходьбе, болям в животе. Клиника: у детей раннего возраста отмечают бледность кожных покровов, слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение; старшие дети жалуются на головную боль, носовые кровотечения. Перкуторно: расширение границы сердца влево. Аускультативно: систолический шум в облати 2-3 грудного позвонка в межлопаточном пространстве, либо шум относительно митральной нед-ти. II тон над аортой усилен. Повышение АД на верхних кон-тях и снижение или N — на нижних. Отсутствие или ослабление пульса на ногах. Диагностика: 1) рентген: увеличение левых отделов сердца; узурация задних отделов II-VIII ребер; 2) ЭКГ: горизонтальная или смещенная влево ЭОС; гипертрофия левого или обоих желудочков; 3) ЭхоКГ: турбулентность тока крови ниже места сужения.

Читать еще:  СОЭ норма у женщин по возрасту таблица показателей

Дефект межпредсердной перегородки

Причины дефекта межпредсердной перегородки

ВПС данного типа провоцируется рядом факторов риска для беременной женщины, которые включают в себя:

  • отягощенный семейный анамнез наличие — аномалии развития сердца, сердечно-сосудистых заболеваний у родственников по прямой линии;
  • алкогольная, наркотическая, никотиновая интоксикация;
  • физическое и/или психоэмоциональное перенапряжение;
  • заболевания вирусного происхождения, которые входят в группу TORCH;
  • влияние производственных факторов;
  • не удовлетворительная экология;
  • влияние радиационного излучения;
  • прием медикаментов, которые могут оказать интоксикационное воздействие на плод;
  • осложненный гестационный период;
  • нарушения обмена веществ.

Гемодинамика при дефекте межпредсердной перегородки

Сердце состоит из четырёх камер — такое строение обеспечивает равномерное попадание крови в большой и малый круги кровообращения. В случае структурных изменений сердечной мышцы, наблюдается функциональные нарушения кровотока.

При аномальном сообщении между предсердиями, происходит попадание крови из левой камеры в правую, что не является физиологическим процессом. Это обусловлено разницей давления в этих участках сердца. В результате правое предсердия получает увеличенный объем крови, растягиваются его мышечные волокна, наблюдается гипертрофия ПП. Из-за этого плазма продвигается в просвет легочной артерии, однако, её ширина не предназначена для выкида большого количества крови. Происходит частичный стеноз данного сосуда. У человека появляются признаки легочной гипертензии.

Классификация и виды дефектов межпредсердной перегородки

В процессе формирования сердечных камер, образовываются первичная перегородка между предсердиями, а вслед за ней — вторичная. Учитывая локализацию патологического образования, выделяют следующие виды дефекта межпредсердной перегородки у детей:

  • первичный дмпп — отличаются большим размеров открытого сообщения, находится в нижних участках;
  • вторичный дмпп — характеризуются сравнительно небольшим размером, расположены в серединной или верхней части;
  • не сформированная перегородка, вследствие чего образовывается сердце, состоящее из трех камер.

Могут встречаться комбинированные пороки сердца, которые сочетаются с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы.

Беря во внимание размер открытого сообщения, существуют такие дефекты:

  • незначительные — могут существовать на протяжении многих лет без клинических проявлений;
  • средние — зачастую проявляются в подростковый период и у людей постарше;
  • большие — симптоматика ярко выражена в раннем детском возрасте.

Симптомы ДМПП

В зависимости от размера дмпп, его расположения, наличия осложненных состояний, различают разные клинические проявления патологии. У детей с не нарушенной гемодинамикой начальные признаки заболевания проявляются к 20-30 годам.

При наличие среднего или большого патологического отверстия, могут появиться жалобы на:

  • головокружение;
  • одышку при физических напряжениях;
  • общую слабость;
  • повышенную усталость;
  • учащенное сердцебиение;
  • синюшность на периферических участках тела;
  • обморочные состояния;
  • низкую масса тела и рост, не соответствующая возрасту;
  • отставание в физическом развитии.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Терапевтические рекомендации составляются после комплексного обследования: тщательного сбора жалоб с уточнением начала возникновения первых симптомов, их продолжительности, интенсивности, причин развития, уточнения анамнеза жизни и заболевания с заострением внимания на наследственных факторах, осмотра и результатов дополнительных обследований. Для диагностики дефекта межпредсердной перегородки применяют такие процедуры:

  • ЭКГ — отмечается отклонение электрической оси сердца в правую сторону, увеличение размеров правого предсердия. В некоторых случаях диагностируются нарушения проводимости.
  • Рентгенография ОГК — метод исследования, с помощью которого можно выявить кардиомегалию, увеличение видимости сосудов на легочном рисунке, расширение просвета легочной артерии, смещение органов.
  • Ультразвуковое обследование — диагностическое обследование, в результате которого обнаруживается увеличение сердечных размеров, наличие отверстия между предсердиями.
  • ЭХО-КГ — высокоинформативный способ диагностики, позволяющий выявить возникновение дефекта, его размеры, локализацию.
  • Фонокардиография — слышно патологический систолический шум над легкими и расщепление его второго тона.
  • Катетеризация сердечных камер — проводится с целью определения разницы показателей давления на разных участках сердечной мышцы, перенасыщение кислородом крови в правом предсердии.
  • Магнитно-резонансное исследование.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Существует два вида лечебной терапии это:

  • Консервативная — используется при образовании незначительного сообщения между предсердиями, нацелено на предупреждение возникновения осложненных состояний СН и ишемического синдрома. Используется в передоперационном периоде;
  • Хирургическая — проводится в случае диагностики стойких нарушений гемодинамики, желательно после достижения ребёнком трех лет до двенадцатилетнего возраста. Противопоказанием является склеротические изменение в толще ЛА. Применяется ушивание дефекта, его закрытие посредством применения лоскута соединительной ткани, которая окружает сердце, или фрагментов синтетических материалов.

После операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и пациентов младшего возраста, должен быть постоянное наблюдение специалиста кардиологического отделения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector