Агранулоцитоз что это такое симптомы диагностика и лечение

Агранулоцитоз

  • Воспаление десен
  • Воспаление легких
  • Лихорадка
  • Некротическая ангина
  • Одышка
  • Поражение кожи
  • Потливость
  • Слабость
  • Учащенное сердцебиение
  • Язвочки на слизистой ротовой полости

Гранулоциты – лейкоциты, которые имеют специфическую зернистую (гранулевидную) цитоплазму. За их выработку отвечает костный мозг. Агранулоцитоз – недуг, который характеризуется снижением содержания гранулоцитов в крови. Это приводит к повышению восприимчивости больного к различным грибковым и бактериальным болезням. Иммунитет человека постепенно ослабевает, что чревато развитием различных осложнений в будущем. Но при своевременном выявлении патологии и её грамотном лечении, всего этого можно избежать.

Согласно статистике, чаще недугом болеют именно женщины (в 2–3 раза чаще мужчин). Появляется болезнь обычно по достижении 40 лет. Агранулоцитоз имеет довольно высокую летальность, которая достигает 80%.

Агранулоцитоз гаптенового типа появляется вследствие влияния диамокса, барбитуратов, инсектицидов и других химических веществ. Гаптеновый вид болезни пока недостаточно изучен. Если больной имеет аутоиммунные формы поражения, то гаптеновый агранулоцитоз будет проявляться каждый раз при введении определённого препарата. Важно своевременно выявить то вещество или медицинский препарат, приём которого провоцирует прогрессирование гаптенового агранулоцитоза, чтобы сразу же его устранить и не допустить развития осложнений.

В зависимости от времени появления, агранулоцитоз бывает:

  • приобретённым (миелотоксическая болезнь появляется в течение жизни);
  • врождённым (симптомы недуга начинают проявляться сразу после рождения ребёнка).

Существует ещё одна классификация агранулоцитоза, которой пользуются в медицинских учреждениях:

  • аллергический. Появляется вследствие запуска аллергических механизмов в организме;
  • иммунный агранулоцитоз. Развивается после разрушения гранулоцитов антителами. Иммунный агранулоцитоз наблюдается при инфекционных заболеваниях или долгом приёме медикаментов;
  • лучевой. Проявляется при облучении организма радиацией;
  • медикаментозный. Является особой формой аллергического агранулоцитоза, который наблюдается при приеме медицинских препаратов. Вызывает угнетение функции миелопоэза в области костного мозга;
  • сальварсанный. Наблюдается у пациентов, в лечении которых применяются сальварсанные препараты;
  • симптоматический. Появляется из-за болезней кровеносной системы и характеризуется подавлением гемопоэза.

Причины болезни

Причины агранулоцитоза довольно разнообразные. Спровоцировать прогрессирование патологии может даже приём некоторых медицинских препаратов. Особо стоит выделить следующие факторы, которые способствуют развитию недуга:

  • облучение организма радиацией;
  • воздействие на организм химических соединений (бензола) или инсектицидов;
  • приём медицинских препаратов;
  • наличие аутоиммунных болезней;
  • вирусные недуги (гепатит, вирус Эпштейна-Барр, жёлтая лихорадка);
  • инфекции бактериального или вирусного типа, характеризующиеся тяжёлым течением;
  • генетические патологии;
  • значительное снижение веса.

Симптомы недуга

Агранулоцитоз проявляется следующими симптомами:

  • лихорадочное состояние;
  • общая слабость;
  • появление одышки;
  • частое биение сердца;
  • поражение кожных покровов;
  • ангина некротического типа;
  • пневмония.

Симптомы болезни отличаются в зависимости от разновидности недуга и состояния здоровья пациента. В некоторых случаях они могут быть выражены очень ярко, в других же могут практически отсутствовать. Очень важно своевременно заметить проявление первых симптомов недуга, чтобы как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • пневмония;
  • тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов. Синегнойная палочка может породить метастатические инфекционные язвы на теле, которые при вскрытии можно найти на поверхности почек, лёгких или других органах.

Диагностика

В потенциальной группе риска находятся пациенты, которые ранее подвергались облучению, переносили тяжёлые инфекционные болезни или проходили длительную терапию при помощи лекарств.

Каждый человек, который имеет один или несколько симптомов из вышеперечисленных, обязан сделать рентгеновский снимок лёгких, исследовать свою кровь на стерильность и сдать биохимический анализ крови. Также врач может назначить консультацию отоларинголога или даже стоматолога. Важно отличить агранулоцитоз от анемии, лейкоза или ВИЧ.

Лечение болезни

Агранулоцитоз нужно лечить в несколько этапов:

  • устранение причины заболевания. Для того чтобы устранить симптомы, пациенту нужно прекратить принимать миелотоксические или химические препараты. Это поможет восстановить нормальный процесс кроветворения;
  • обеспечение стерильных условий для больных. Для этого пациенты, у которых обнаружен недуг, помещаются в специализированные палаты. В них должно проводиться кварцевание, а посещение больного родственниками должно быть строго ограничено. Проведение этих мероприятий служит надёжной профилактикой последующих возможных осложнений, которые могут не только ухудшить общее состояние больного, но и стать причиной его смерти;
  • обеспечение профилактических мер, а также лечение от возникших осложнений. Агранулоцитоз у детей и взрослых можно лечить при помощи антибиотиков миелонетоксичного типа. Терапию против бактерий при этом врач назначать не будет. Кроме антибиотиков больной обязан пить антигрибковые препараты, к которым относят леворин, а также нистатин. Комплексное лечение болезни предполагает внутривенное введение иммуноглобулина и плазмы против стафилококка на протяжении 5 дней.
Читать еще:  Нормальное артериальное давление по возрастам таблица

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Агранулоцитоз

Что такое агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это патология крови, для которой характерно резкое и значительно снижение уровня гранулоцитов в крови. Гранулоциты – это разновидность лейкоцитов, синтезируемых костным мозгом, которые имеют зернистую цитоплазму. Дефицит элементов снижает защитные силы организма, приводит к ослабеванию иммунитет и повышает восприимчивость организма к бактериальным, вирусным и грибковым болезням. Своевременно и грамотно начатое лечение позволит избежать развития осложнений и достичь положительной динамики.

Агранулоцитоз – достаточно опасная патология, которая в 80% случаев приводит к летальному исходу. Диагностируется преимущественно у представительниц прекрасного пола в возрасте 40-55 лет.
Особой разновидностью патологии является гаптеновый тип агранулоцитоза. Развивается заболевание в результате попадания в организм определенных химических веществ. Как правило, это барбитураты и инсектициды. Агранулоцитоз будет обострятся каждый раз при попадании данных веществ в организм, поэтому крайне важно установить на какое средство развивается такая реакция и полностью исключить его.

Агранулоцитоз классифицируется на виды в зависимости от времени появления. Различают врожденную форму и приобретенную. Первый тип проявляется у новорожденного в первые недели после рождения. Приобретенная форма возникает в течение жизни на фоне различных неблагоприятных факторов.

Согласно другой классификации агранулоцитоз подразделяется на следующие виды:

  • Аллергическая форма развивается на фоне обострения аллергической реакции в организме.
  • Иммунная форма возникает в результате разрушения гранулоцитов антителами иммунитета. Развивается, как правило, при наличии инфекционных болезней или в результате длительного приема сильнодействующих медикаментозных препаратов.
  • Лучевой вид возникает в результате воздействия на организм радиации.
  • Сальварсанная форма развивается в результате приема сальварсанных препаратов.
  • Симптоматический вид возникает в результате наличия заболеваний кровеносной системы.

Причины агранулоцитоза

Спровоцировать развитие агранулоцитоза могут различные факторы. Чаще всего причиной патологии становится не контролированный и длительный прием медикаментозных препаратов. Это могут быть нестероидные противовоспалительные препараты (анальгин, аспирин и др.) и сульфаниламиды.

Спровоцировать недуг может также наличие аутоиммунных заболеваний, при которых иммунные клетки уничтожают другие здоровые и полезные клетки в организме. Чаще всего патология развивается на фоне системной волчанки, ревматоидного артрите или .

Привести к развитию агранулоцитоза могут следующие факторы:

  • Частое и длительное воздействие на организм радиацией.
  • Наличие генетических отклонений у человека.
  • Воздействие на организм определенных химических соединений.
  • Резкое и сильное снижение массы тела.
  • Протекание в организме вирусных, инфекционных или аутоиммунных болезне

Симптомы агранулоцитоза

Агранулоцитоз проявляется достаточно ярко и имеет остро выраженную клиническую картину. Основные признаки патологии:

  • Сильное повышение температуры до субфебрильных цифр, появление лихорадки или озноба.
  • Пациента тревожит быстрая утомляемость, слабость и сонливость.
  • Больного мучает одышка, которая возникает вне зависимости от наличия физической нагрузки.
  • Наблюдается учащенное сердцебиение.
  • Происходит поражение кожных покровов.
  • Развивается пневмония или ангина некротического типа.

Диагностика агранулоцитоза

При наличии хотя бы нескольких тревожных симптомов следует обязательно пройти полное медицинское обследование, чтобы установить причину недомогания. Прежде всего выполняется рентгенологическое исследование легких, чтобы исключить наличие пневмонии. Также проводится общий и биохимический анализы крови. Крайне важно правильно дифференцировать агранулоцитоз от ВИЧ-инфекции, анемии или лейкоза.

Лечение агранулоцитоза

К лечению агранулоцитоза следует подходить комплексно. Прежде всего необходимо устранить причины, которые спровоцировали патологию. Важно отменить медикаментозные препараты, которые разрушающе воздействуют на гранулоциты, избегать воздействия химическими препаратами или радиацией. Исключение негативных факторов позволит восстановить процесс кроветворения и ускорить выздоровление.

В большинстве случаев лечение заболевания проводится в стационаре. Пациент помещается в стерильный бокс, поскольку из-за ослабленного иммунитета очень высок риск развития инфекционных, бактериальных или других патологий. В палату не допускаются посторонние, там регулярно проводится кварцевание и влажная уборка с дезинфицирующими средствами.

Медсестра у постели пожилого пациента

Пациенту назначается прием антибиотиков широко спектра действия, дополнительно прописываются противогрибковые средства (Нистатин или Леворин). Кроме того, рекомендуется введение иммуноглобулина и плазмы крови.

При своевременно и грамотно начатом лечении прогноз заболевания достаточно благоприятный. Запущенная форма болезни грозит развитием некроза тканей, появлением и инфекционных язв и сильной интоксикацией организма из-за распространения инфекции.

Агранулоцитоз симптомы

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, сопровождающийся частичным или полным исчезновением из периферической крови агранулоцитов. Агранулоцитоз бывает двух видов – миелотоксический и иммунный. Первый характеризуется сохранением единичных гранулоцитов и носит название цитостатической болезни.

Читать еще:  Вариант развития виллизиева круга головного мозга

Миелотоксический агранулоцитоз

Данное заболевание возникает в результате нарушения процесса образования гранулоцитов в костном мозге либо их гибели в костном мозге или в периферической крови. Миелотоксический агранулоцитоз развивается вследствие подавления костно-мозгового кроветворения и прекращения дифференциации гранулоцитов под воздействием цитостатических химиопрепаратов (циклофосфан, миелосан, хлорбутин и т. д.), ионизирующей радиации.

Кроветворение также подавляется при остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг и саркомах. Левомицетиновый агранулоцитоз развивается в результате дефицита ферментов, превращающих лекарства в растворимую форму и обеспечивающих выведение их из организма.

Повышенной чувствительностью к левомицетину и сульфаниламидным препаратам обладают новорожденные дети, поскольку для них характерна ферментопения.

Причиной иммунного агранулоцитоза

Причиной иммунного агранулоцитоза является прием лекарственных препаратов, являющихся неполными антигенами, или гаптенами (амидопирин, анальгин, сульфаниламиды, мышьяк, ртутные мочегонные, хинин, фтивазид и т. д.).

В результате соединения антител с антигенами, которые локализуются на поверхности лейкоцитов, происходит агглютинация (склеивание и выпадение в осадок), лизису (разрушению) и гибели клеток. Иммунный агранулоцитоз, подобно всем иммунным заболеваниям, характеризуется быстрым развитием независимо от дозы принятого препарата.

Помимо этого, причиной иммунного агранулоцитоза может стать появление в крови антилейкоцитарных ауто-антител при таких больших коллагенозах, как ревматоидный полиартрит или системная красная волчанка.

Симптомы агранулоцитоза

Симптомы агранулоцитоза начинают проявляться после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. Данный процесс сопровождается сильным повышением температуры тела. Лабораторное исследование показывает полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови и увеличение СОЭ. Помимо этого, у некоторых больных наблюдается увеличение селезенки.

Миелотоксический и иммунный агранулоциты различны по клиническим проявлениям. Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется медленным развитием. На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Подозрение на наличие заболевания возможно лишь при лабораторном исследовании, которое показывает снижение количества лейкоцитов.

Как правило, лейкопения сопровождается тромбоцитопенией и ретикулопенией, а затем развивается эритроцитопения. Для цитостатической болезни характерно последовательное развитие двух синдромов: орального, проявлениями которого являются стоматит, отеки, гиперкератоз, глубокие некрозы, и гематологического, сопровождающегося лейкопенией, тромбоцитопенией, снижением количества ретикулоцитов.

В случае тяжелого течения заболевания содержание тромбоцитов снижается до критических пределов, что сопровождается кровоточивостью и кровоизлияниями в местах инъекций и травм. Большие дозы цитостатических средств дают такие осложнения, как цитостатический энтерит, колит, эзофагит, гастрит, некротическая энтеропатия.

Последнее заболевание развивается в результате повреждающего воздействия цитостатиков на эпителий желудочно-кишечного тракта. При некротической энтеропатии активизируется эндогенная грамотрицательная флора кишечника. Симптомы заболевания аналогичны клиническим проявлениям энтероколита: повышение температуры тела, снижение артериального давления, геморрагический синдром.

Помимо этого, цитостатическая болезнь довольно часто осложняется пневмонией. Иммунный агранулоцитоз, причиной которого является прием медикаментов гаптеновой группы, характеризуется острым началом. Гранулоцитопения, или агранулоцитоз, не сопровождающийся снижением содержания в крови тромбоцитов, лимфоцитов и ретикулоцитов, развивается сразу после приема лекарственного средства.

В результате патологических изменений в крови у больного быстро повышается температура тела и развиваются микробные осложнения (ангина, пневмония, стоматит и т. д.). При рецидивах агранулоцитоза происходит снижение клеточности костного мозга, а затем его опустошение.

Для периода выздоровления, наступающего после проведения соответствующей терапии, характерен реактивный лейкоцитоз со сдвигом влево. При данном типе лейкоцитоза количество лейкоцитов увеличивается до 15-20 х 103 в 1 мкл или 15 000-20 000 в 1 мм3. В костном мозге отмечается увеличение содержания промиелоцитов и миелоцитов, что свидетельствует о выздоровлении.

Лечение

Больным агранулоцитозом показано стационарное лечение в изолированном помещении, в котором проводится ультрафиолетовая стерилизация воздуха. При некротической энтеропатии на значают голодание, парентеральное питание. Кроме того, больному необходим тщательный уход за слизистой ротовой полости, стерилизация кишечника с помощью неабсорбируемых антибиотиков.

В том случае, если температура больного повышается до 38°, ему назначают антибиотики широкого спектра действия: 2-3 г цепорина и 80 мг гарамицина в сутки. Помимо этого, показано внутривенное введение карбенициллина, суточная доза которого может достигать 30 г. Лечение проводится в течение 5 и более дней.

При наличии бактериальных осложнений цитостатической болезни назначают антибиотики, угнетающие не только грамотрицательную, но и грамположительную флору, а также грибы. глюко-кортикоидные препараты в данном случае не применяются. Помимо этого, проводится симптоматические лечение.

При повышении температуры назначают анальгин, при нарушениях работы сердечно-сосудистой системы – строфантин, переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы (1-2 раза в неделю).

Переливание тромбоцитарной массы имеет большое значение в профилактике и лечении тромбоцитопенических кровотечений. Данная процедура назначается не только при выявлении внутренних кровотечений, но также при возникновении мелких геморрагии на коже груди и лица.

Для профилактики цитостатической болезни в процессе лечения цитостатическими средствами необходимо проводить регулярный гематологический контроль, особенно подсчет лейкоцитов, не реже 2-3 раз в неделю.

В случае снижения уровня лейкоцитов, дозу препарата уменьшают в 2 раза. В случае появления диареи, желтухи, повышения температуры, стоматита лечение необходимо прекратить.

Читать еще:  Норма гемоглобина в крови у мужчин, причины низкого уровня

Особое значение для профилактики инфекционных осложнений имеет создание для больных асептических условий. При появлении признаков иммунного агранулоцитоза необходимо сразу же прекратить применение препарата-гаптена, являющегося причиной возникновения заболевания.

Для купирования процесса образования в крови антител больному назначают глюко-кортикоидные стероиды – преднизолон, триамцилон или их аналоги. В остром периоде дозы указанных препаратов должны быть достаточно высокими. Например, суточная доза преднизолона в данном случае будет составлять 60-80 мг.

По мере повышении в крови пациента содержания лейкоцитов дозу стероидов быстро снижают, а при нормализации состава крови лечение прекращают полностью. Наряду с применением глюко-кортикостероидных препаратов необходимо проводить терапию бактериальных осложнений.

В первые дни заболевания назначают значительные дозы антибиотиков. Рекомендуется одновременно применять 2-3 препарата, оказывающих разное действие. Для предотвращения образования некрозов в полости рта показаны частые полоскания растворами грамицидина, 1 мл которого разводят в 100 мл воды, а также фурацилина в соотношении 1 : 5000.

Для профилактики кандидоза применяют нистатин. При эзофагите показана холодная жидкая пища и прием внутрь оливкового масла по 1 чайной ложке 3-4 раза в день. Курс лечения антибиотиками прекращают сразу же после нормализации содержания в крови лейкоцитов и полной ликвидации бактериальных осложнений.

После выздоровления больному противопоказан прием препаратов, которые вызвали развитие иммунного агранулоцитоза. При своевременно начатом и правильном лечении прогноз заболевания благоприятный. Что касается миелотоксического агранулоцитоза, прогноз заболевания определяется тяжестью поражения. В редких случаях летальный исход наступает от сепсиса, некрозов или гангрены. Автор: Виктор Зайцев

Гранулоцитоз: причины, диагностика и лечение — 2019

Что такое гранулоцитоз?

Гранулоцитоз возникает, когда в крови слишком много гранулоцитов Это состояние, тесно связанное с хронической миелогенной лейкемией (ХМЛ) и другими расстройствами костного мозга.

Гранулоциты представляют собой белые кровяные клетки с небольшими гранулами или частицами. Эти гранулы содержат многочисленные белки, которые отвечают за борьбу с иммунной системой вирусы и бактерии. Нейтрофилы, эозинофилы и базофилы представляют собой три типа гранулоцитов.

Гранулоциты формируются и созревают в костном мозге. Костный мозг — это губчатая ткань, обнаруженная внутри многих ваших костный мозг содержит стволовые клетки, которые в конечном итоге развиваются в различные типы клеток крови, в том числе в г гранулоцитов. Когда гранулоциты покидают костный мозг, они циркулируют через кровоток и реагируют на сигналы от иммунной системы. Их роль — атаковать чужеродные вещества, которые вызывают воспаление или инфекцию.

Увеличение числа гранулоцитов происходит в ответ на инфекции, аутоиммунные заболевания и рак клеток крови. Аномально высокий уровень лейкоцитов обычно указывает на инфекцию или болезнь. Гранулоцитоз — это одно условие, характеризующееся высоким числом лейкоцитов.

Гранулоцитоз и лейкемияГранюлоцитоз и хроническая миелогенная лейкемия

Гранулоцитоз является основной особенностью CML. Это редкий рак клеток крови, который начинается в костном мозге. CML наиболее распространен среди пожилых людей, но он может возникать у людей любого возраста. Это также затрагивает мужчин больше, чем женщин. Люди, подвергшиеся воздействию радиации, такие как лучевая терапия для лечения рака, имеют более высокий риск развития ХМЛ.

Люди с ХМЛ могут развиться следующие симптомы:

  • аномальное кровотечение
  • частые инфекции
  • усталость
  • потеря аппетита
  • бледная кожа
  • боль ниже ребер на левой стороне тело
  • чрезмерное потоотделение во время сна

ХМЛ вызывает накопление недоразвитых гранулоцитов в костном мозге и кровотоке. Обычно костный мозг продуцирует незрелые стволовые клетки контролируемым образом. Эти клетки затем созревают и превращаются в эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. У людей с CML этот процесс работает неправильно. Незрелые гранулоциты и другие белые кровяные клетки начинают формироваться и размножаться неуправляемо, вытесняя все другие типы необходимых клеток крови.

Причины Что вызывает гранулоцитоз?

Наличие гранулоцитов в кровотоке является нормальным. Эти лейкоциты являются частью вашей иммунной системы и помогают защитить ваше тело от вредных бактерий и вирусов. Однако большое количество гранулоцитов в крови не является нормальным и обычно указывает на проблему со здоровьем.

Нарушения костного мозга являются основной причиной гранулоцитоза. Костный мозг — это губчатая ткань, обнаруженная внутри костей. Он содержит стволовые клетки, которые производят белые кровяные клетки, эритроциты и тромбоциты. Ваши белые кровяные клетки помогают бороться с инфекцией и воспалением, ваши эритроциты переносят кислород и питательные вещества, а ваши тромбоциты позволяют сгущать кровь.

Общие расстройства костного мозга, которые могут вызвать гранулоцитоз:

  • ХМЛ, который является раком белых кровяных телец
  • polycythemia vera, что является расстройством, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов
  • первичной тромбоцитемии, которая является заболеванием, при котором организм вырабатывает слишком много тромбоцитов
  • первичного миелофиброза, который является раком крови, который вызывает накопление рубцовой ткани в костном мозге
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector