Тетрада Фалло: симптомы, осложнения и методы лечения

Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей

Тетрада Фалло — это цианотический врожденный порок сердца (ВПС). Тетрада Фалло у новорожденных диагностируется в каждом десятом случае ВПС (более чем у 30 детей на 100 тысяч живорожденных).
Содержание

Тетрада Фалло у детей требует кардиохирургической коррекции в раннем возрасте. При адекватной терапии около 90% пациентов имеют достаточно благоприятный прогноз, доживая до 30 лет и более. Какие для возникновения порока сердца Тетрада Фалло причины можно обозначить как основные?

Тетрада Фалло: причины

Патология характеризуется четырьмя анатомическими признаками. Первым характерным признаком является сужение легочной артерии. Тяжелые случаи (атрезия) характеризуются полным закрытием просвета сосуда.

При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии нормальная гемодинамика легочного круга становится невозможной. Кровь возвращается в предсердие, а оттуда — в системный круг кровообращения.

Кровоток через легкие все же происходит, но «обходными путями»: через аорто-легочные коллатерали, открытый артериальный проток. Атрезия отмечается у 20% пациентов. В качестве остальных трех причин можно отметить, что тетрада фалло характеризуется:

  • Смещением аорты (декстропозицией). Главный артериальный сосуд организма оказывается «сидящим верхом» на правом и левом желудочках сердца, сообщаясь с ними обоими. У каждого четвертого ребенка с таким ВПС обнаруживается правосторонняя дуга аорты.
  • Отсутствием части межжелудочковой перегородки. Учитывая этот признак тетрады Фалло, МКБ 10 относит данное заболевание к классу врожденных аномалий сердечной перегородки.
  • Гипертрофией правого желудочка. Стенки этого отдела миокарда становятся толще в несколько раз.

ВПС тетрада Фалло — следствие нарушений эмбрионального развития плода. Патология развивается из-за перенесенных беременной женщиной инфекций, приема некоторых лекарственных средств (гормонов, препаратов от бессонницы, седативных медикаментов), работы на вредном производстве, наследственных факторов.

Анатомические дефекты приводят к смешиванию артериальной и венозной крови. Организм испытывает дефицит кислорода, из-за чего проявляются клинические признаки патологии.

Тетрада Фалло: симптомы

У пациентов с ранней формой данного порока сердца тетрада Фалло проявляется как синюшность, усиливающаяся во время плача; беспокойство; одышка при сосании. С возрастом увеличивается активность ребенка, и цианоз становится более выражен. В классическом случае цианоз наблюдается, когда ребенок уже начинает ходить и бегать.

При позднем варианте тетрады Фалло ВПС клинически проявляется в возрасте 6–10 лет симптомами:

  • Задержка развития (физического, умственного, полового).
  • Приступы внезапного беспокойства.
  • Апноэ, синюшность. При одышечно-цианотических приступах возможны потеря сознания, судороги, кома.
  • Ощущение общей слабости, тяжести в области сердца. После нагрузки ребенок пытается присесть на корточки.
  • Пальцы на руках и ногах характерно утолщаются, приобретая вид «барабанных палочек». Ногтевые пластинки становятся подвижны и тоже деформируются (синдром «часовых стекол»).
  • Учащаются такие заболевания, как пневмония, тромбоз, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Тетрада Фалло — ВПС, при котором средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Однако своевременная диагностика и лечение может продлить жизнь пациента в несколько раз.

Диагностические исследования

Диагноз ставится на основе клинической картины, аускультации, данных инструментального исследования: ЭКГ, трансторакальной ЭХО-кардиографии, рентгенографии грудной клетки, ангиографии, катетеризации полостей сердца, МРТ сердца. Какое при ВСП у детей Тетрада Фалло лечение будет предпочтительным?

Тетрада Фалло: лечение

Родителям необходимо понимать после диагностирования у ребенка тетрады Фалло, что это такой порок сердца, который поддается хирургической коррекции, и не затягивать с операцией. Большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении на первом году жизни.

В отличие от многих других врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, при которой развиваются четыре серьезных отклонения, мало поддается консервативной симптоматической терапии.

Некоторым утешением может быть тот факт, что смертность при хирургической коррекции этой аномалии снизилась с 50% в 1950-х годах до менее 2% в современных кардиохирургических клиниках.

Хирургическая тактика включает:

  • паллиативные процедуры (системно-легочные шунты);
  • первичную радикальную коррекцию.

Паллиативные методы

Паллиативные методы назначают в случае резкого уменьшения легочного кровотока. Пациентам делают анастомозы по методу Блелока – Тауссига (современная модификация операции использует протез GORE-TEX).

Классический вариант паллиативного лечения при тетраде Фалло — операция анастомозирования между подключичной и ветвью легочной артерии. Летальность при этой операции не превышает 1%.

Радикальная коррекция

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и расширения выходного тракта правого желудочка методом иссечения инфундибулярной ткани и закрытия разреза аутоперикардом.

Метод имеет ряд преимуществ перед паллиативной тактикой. У пациентов снижаются риски инфаркта миокарда, цереброваскулярных осложнений, нестабильности миокарда, вероятность ранних и поздних осложнений анастомозирования; не нарушается систолическая и диастолическая функция правого желудочка. Однако летальность при такой операции выше, чем в случае анастомозирования, составляя 2–5% для неосложненной патологии.

При тетраде Фалло прогноз после операции относительно благоприятный. Однако тетрада Фалло — это проблемная для позднего послеоперационного периода патология, требующая дополнительной коррекции гемодинамических нарушений. Такие нарушения относительно легко переносятся в детском и юношеском возрасте.

Но после 30 лет проявляются аритмии, снижается переносимость физических нагрузок, прогрессирует сердечная недостаточность. Поэтому прооперированным пациентам (как детям, так и взрослым) необходимо находиться под наблюдением в специализированных центрах (не реже 1 раз в год).

Читать еще:  Инфекционно аллергический миокардит

Это позволяет своевременно выявить типичные осложнения позднего послеоперационного периода: стенозы и недостаточность и легочной артерии; остаточную обструкцию; дилатацию и нарушения функции правого желудочка; остаточные дефекты перегородок, аортальные нарушения. Тщательное выявление аритмий, нарушений проводимости значительно снижают риски сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа.

Гемодинамика: происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, вследствие чего происходит расширение полости и гипертрофия миокарда правого желудочка. В малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за сужения лёгочной артерии. В аорту поступает смешанная кровь из обоих желудочков (из-за её декстрапозиции), обеднённая кислородом и содержащая большое количество восстановленного гемоглобина.

Семиотика тетрады Фалло

Основные клинические симптомы

Одышка при нагрузке (у грудных детей — при сосании), бледность, синюшность кожных покровов, боли в сердце, кашель, низкий вес при рождении, задержка развития, вынужденная поза (ребёнок присаживается на корточки). Приступы с потерей сознания (внезапное начало, беспокойство, усиление одышки и цианоза, развитие апноэ и потери сознания (гипоксическая кома), возможны судороги) Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, сбросом венозной крови в аорту, усилением гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются эмоциональным или физическим напряжением.

Цианоз – варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи. Сколиоз позвоночника. Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое дыхание. Наличие деформаций фаланг в виде барабанных палочек.

Прицельный осмотр области сердца

Сердечный горб, эпигастральная пульсация.

Разлитой сердечный толчок. Усиленная пульсация правого желудочка. Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева

Расширение границ сердца вправо, вверх и влево

Тахикардия, усиление I тона на верхушке, II тона – на аорте, ослабление II тона на а.pulmonalis. Грубый дующий царапающий систолический шум слева от грудины во 2, 3 или 4 межреберье.

Снижение САД и ДАД.

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердца за счёт правого желудочка. Сердце в форме сапожка (деревянного башмачка) с выделенной талией из-за отсутствия тени второй дуги лёгочной артерии.

Отклонение электрической оси сердца вправо. Правожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный (Боталлов) проток – необходимая анатомическая структура, соединяющая аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип кровообращения плода. В норме функция артериального протока прекращается через несколько часов после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается до 2-8 недель. В дальнейшем проток превращается в артериальную связку. Незаращение протока представляет собой указанный порок сердца, его диаметр обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика: кровь из аорты сбрасывается в лёгочную артерию и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого круга кроообращения. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии.

Тетрада Фалло: методы лечения и возможные осложнения

Тетрада Фалло является врожденным заболеванием. Его еще называют сердцем «синего» типа из-за особенностей нарушения гемодинамики. Исходя из названия, очевидно, что эта патология включает в себя 4 характерных признака (комбинированный порок). К ним относятся: смещение аорты вправо, гипертрофия правого желудочка с обструкцией его выходного отдела в области легочной артерии (стеноз) и дефект межжелудочковой перегородки. У каждого 7–10 больного с врожденной патологией сердца выявляется именно этот порок. О заболевании впервые упоминалось меньше, чем 200 лет назад.

Выраженность нарушений функции сердца зависит от степени обструкции выводного отдела правого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки. При стенозе легочного ствола происходит сброс крови из правых отделов сердца в левые. Из обоих желудочков она преимущественно идет в аорту, небольшое количество поступает в легочную артерию. Это приводит к формированию артериальной гипоксемии.

В том случае, если наблюдается полное отсутствие проходимости легочного ствола (атрезия устья легочной артерии), в легкие кровь попадает уже из аорты через коллатерали, или открытый артериальный проток.

Порок может сочетаться с другими патологиями: аномалиями венечных артерий, добавочной левосторонней верхней полой веной и т. д.

В зависимости от вариантов анатомического нарушения выделяются 4 типа порока.

Тетрада Фалло I типа — эмбриологический тип. Конусная перегородка смещается влево и кпереди и (или) низко расположена, что обусловливает обструкцию. При этом фиброзное кольцо самого легочного клапана умеренно гипоплазировано или остается без изменений.

II тип — гипертрофический. Помимо смещения, как в I типе, выражена гипертрофия сегмента конусной перегородки.

III тип тетрады Фалло — турбулярный. При таком варианте порока обструкция вызывается благодаря неравномерному разделению общего артериального ствола. Характерна гипоплазия легочного конуса, его укорочение и сужение. При этом варианте патологии могут выявляться изменения клапана легочного ствола в виде стеноза или гипоплазия фиброзного кольца.

IV тип — многокомпонентный. Здесь причиной обструкции является значительное удлинение перегородки.

Читать еще:  Диффузные нарушения процессов реполяризации — причины

Тетрада Фалло формируется из-за нарушения кардиогенеза в первом триместре беременности. Его причиной могут быть:

  1. Некоторые заболевания матери во время вынашивания ребенка: краснуха, скарлатина, корь.
  2. Постоянное употребление без контроля специалиста препаратов, особенно седативных и снотворных.
  3. Неправильный прием гормональных средств.

Существуют еще и факторы, достоверное влияние которых не доказано:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Вредные привычки матери или отца до наступления оплодотворения.
  3. Курение и употребление спиртных напитков во время беременности.

Пусковым толчком развития у новорожденных порока является нарушение ротации артериального конуса (против часовой стрелки). Как следствие, клапан аорты смещается правее относительно легочного. Формируется так называемая аорта-всадник, когда она находится над межжелудочковой перегородкой.

Затем смещается и весь ствол, он сужается и удлиняется. Другие признаки являются следствием смещения артериального синуса, а не самостоятельным изменением.

Основным признаком заболевания является цианоз. Он появляется у новорожденных, но может проявиться значительно позже. Если речь идет о ранней форме, то цианоз наблюдается уже с первых месяцев. Когда он виден, начиная со второго года жизни ребенка, то говорится о классическом варианте. Редко бывают поздние формы (ближе к 6 годам) и ацианотичные.

Мама может заметить усиливающуюся синюшность у ребенка во время еды, после натуживания, плача. В дальнейшем, без лечения, нагрузки вызывают одышку, головокружение, учащенное сердцебиение, слабость. Тетрада Фалло имеет даже характерное положение больных — сидя на корточках.

Наиболее тяжелым симптомом является одышечно-цианотичный приступ. Обычно проявляется в раннем возрасте. Для приступа характерны:

  • одышка вплоть до апноэ (отсутствия дыхания);
  • тахикардия;
  • судороги;
  • возможна потеря сознания и развитие гипоксической комы.

При осмотре внимание обращается на изменение пальцевых фаланг (ногти «часовые стекла» и пальцы «барабанные палочки»). Это проявление дыхательной недостаточности при тетраде Фалло. Редко встречается изменение формы грудной клетки. При аускультации (прослушивании стетоскопом) систолический шум слева от грудины во 2 межреберье. Более полную картину выявляемых шумов дает фонокардиография.

Рентгенография показывает изменения конфигурации и размеров сердца, которое приобретает форму башмачка и значительно увеличивается. Наиболее информативным является ультразвуковое исследование. УЗИ позволяет увидеть все 4 признака. Порок дифференцируется с транспозицией сосудов.

Тетрада Фалло не поддается простому лечению из-за анатомического нарушения в строении сердца. Поэтому показано оперативное вмешательство. Новорожденным проводится шунтирование, наложение анастомозов при помощи протезов. Такие операции направлены на коррекцию гемодинамики и профилактику вторичных заболеваний.

Лечение с проведением пластики можно делать не раньше, чем в 6 месяцев. Дополняется операция симптоматическим лечением. К примеру, при приступах удушья — ингаляциями кислорода или применением Теофиллина.

Среди осложнений операции можно выделить наиболее частые:

Риск развития осложнений зависит от особенностей организма ребенка. Без лечения каждый четвертый ребенок, у которого диагностирована тетрада Фалло, умирает в возрасте до года. Из них около половины — на первом месяце жизни. Без хирургического вмешательства средняя продолжительность жизни с пороком составляет 12 лет. Единицы могут доживать до возраста 40 лет. Причиной смерти чаще всего выступает тромбоз сосудов (инсульты, абсцесс мозга, инфаркты).

При проведении радикального лечения прогноз условно благоприятный. Если не будет отторжения протеза организмом, человек может заниматься умеренными нагрузками, сохраняет трудоспособность. Для профилактики отторжения протеза назначаются иммунодепрессанты. Естественно, что продолжительность жизни больных значительно возрастает.

Несмотря на самочувствие человека, спустя время после операции, нужно постоянно быть под наблюдение кардиолога. Тетрада Фалло делает человека предрасположенным к развитию эндокардитов, поэтому с целью профилактики назначаются антибактериальные препараты. Для предупреждения рождения ребенка с пороком сердца, нужно проходить во время беременности как гинеколога, так и специалиста УЗ-диагностики. Если порок будет обнаружен у эмбриона, то вопрос о прерывании беременности решает только женщина.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло: Краткое описание

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Статистические данные

Тетрада Фалло: Причины

Этиология

Патогенез

Тетрада Фалло: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) • Тяжёлая форма (с одышечно — цианотическими приступами) • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6– 10 лет) • Бледная (ацианотичная) форма.

Жалобы • Задержка развития • Центральный цианоз • Одышка • Одышечно — цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

Объективно • Бледность или цианоз • Симптомы « барабанных палочек» и « часовых стёкол» • Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) • Систолическое дрожание вдоль левого края грудины • Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором — третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Читать еще:  Как быстро поднять лейкоциты в крови после химиотерапии

Тетрада Фалло: Диагностика

Инструментальная диагностика

ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ — блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

Рентгенография органов грудной клетки • Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения • Для детей характерно сердце небольших размеров в форме « башмачка» • Выбухание дуги правого желудочка • Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

ЭхоКГ • Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка • Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) • Декстрапозиция аорты • ДМЖП • Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких • Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

Катетеризация полостей сердца • Высокое давление в правом желудочке • Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией • Низкая оксигенация крови в аорте.

Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия • Купирование одышечно — цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р — р тримеперидина в/м — 0, 05 мл на год жизни. Никетамид — 0, 1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов • При ацидозе — 4% р — р натрия гидрокарбоната, 5% р — р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза • Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0, 05– 0, 1 мг/кг/мин.

Тетрада Фалло: Методы лечения

Хирургическое лечение

Показания

Противопоказания:

Методы хирургического лечения • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока– Тауссиг — подключично — лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна– Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

• Тип I — эмбриологический • Характеристика • Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки • Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца • Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное • Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

• Тип II — гипертрофический • Характеристика • Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента • Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка • Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

• Тип III — тубулярный • Характеристика • Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован • При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса • Методы оперативной коррекции • Первичная радикальная коррекция противопоказана • Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

• Тип IV — многокомпонентный • Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно — краевой трабекулы • Методы оперативной коррекции • При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов • При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения

Прогноз

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения

МКБ-10. Q21. 3 Тетрада Фалло.

Приложение

Эта статья Вам помогла? Да — 0 Нет — 0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 172 Рэйтинг:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector