Склеродермия причины признаки формы диагностика лечение

Системная склеродермия

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Лечение системной склеродермии

Если локализованная склеродермия может пройти сама по себе, то для лечения системной склеродермии приходится прилагать значительные усилия. Радикального метода лечения в настоящий момент не существует, однако в арсенале врачей-ревматологов имеются препараты, позволяющие держать под контролем проявления болезни и предотвращать ее осложнения.

Медикаментозное лечение системной склеродермии включает следующие направления:

  • сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);
  • иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);
  • антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);
  • противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

Немедикаментозное лечение склеродермии представлено следующими методами:

  • физиотерапевтические процедуры;
  • косметические процедуры, направленные на улучшение внешнего вида кожи.

В многопрофильной клинике «МедикСити» созданы все условия для точной и правильной диагностики и лечения ревматологических заболеваний.

Профессиональные врачи-ревматологи помогут вам найти истинную причину заболевания и назначат эффективное лечение.

Мы поможем вам сохранить здоровье!

Если у Вас возникли вопросы, звоните нам по телефону:

+7 (495) 604-12-12

Операторы контакт-центра предоставят Вам необходимую информацию по всем интересующим Вас вопросам.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

Читать еще:  Признаки сердечной недостаточности у мужчин до 40

Системная склеродермия: классификация и клиническая картина

Друзья, а мы продолжаем знакомиться с системной склеродермией, и сегодня обсудим классификацию этой, пока не совсем еще понятной болезни, и ее клиническую картину.

Итак, выделяют следующие клинические формы склеродермии:

  1. Диффузная форма. Включает в себя поражение кожи конечностей, лица и туловища, раннее поражение внутренних органов (почек, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и др.), развитие синдрома Рейно (о нем ниже в описании клинической картины).
  2. Лимитированная форма. Наблюдается изолированный синдром Рейно, ограниченное поражение кожи лица, кистей и стоп, довольно позднее по времени возникновение поражения внутренних органов. В рамках этой клинической формы отдельно выделяют так называемый CREST-синдром.
  3. Перекрестная форма или OVERLAP-синдром. Для него характерно сочетание клинических признаков системной склеродермии и какого-либо другого (или нескольких) системного заболевания соединительной ткани, например, волчанки.
  4. Ювенильный вариант системной склеродермии. Характерно начало заболевания до 16-летнего возраста, возможны аномалии развития конечностей вследствие поражения кожи и развития контрактур.
  5. Индуцированная склеродермия. Развивается после воздействия различных патогенных факторов, о них можно почитать здесь.

Среди вариантов течения этого заболевания выделяют:

  • острое быстрое прогрессирующее течение;
  • подострое умеренно прогрессирующее течение;
  • хроническое медленно прогрессирующее течение.

Варианты течения системной склеродермии также отражают долгосрочный прогноз. Так, при остром течении болезни 10-летняя выживаемость составляет не более 1%, к сожалению, при подостром — около 60%, а при хроническом — 85%. В настоящее время при своевременной диагностике и лечении прогноз в отношении системной склеродермии улучшился, но, тем не менее, в тяжелых случаях прогноз так же остается неблагоприятным.

Клиническая картина

Проявления болезни чрезвычайно многообразны и у разных пациентов варьирует от малосимптомных форм и, соответственно, благоприятных в прогностическом плане случаев до быстропрогрессирующих фатальных исходов. Первыми проявлениями системной склеродермии могут быть — синдром Рейно, поражение кожи в виде плотного отека и поражение суставов (боли в суставах, артриты). При лимитированной форме нередко болезнь дебютирует с синдрома Рейно, а впоследствии присоединяется поражение кожи, развиваются трофические изменения пальцев в виде изъявлений, поражение внутренних органов.

Если имеет место диффузная форма системной склеродермии, то нередко наблюдается острое нарастание синдромов, одновременное поражение внутренних органов, наличие общих признаков в виде повышения температуры тела, снижения веса, прогрессирующей слабости и т.д. Наиболее характерные начальные признаки заболевания — это диффузное поражение кожи, синдром Рейно, поражение суставов, внутренних органов. Начало болезни с артрита характерно или для подострого варианта течения склеродермии, или для перекрестной формы.

Поражение кожи

Поражение кожи наблюдается у абсолютного большинства пациентов, что довольно сильно меняет их внешний вид. Иногда насколько сильно, что их не узнают знакомые по прошествии времени. Типичные поражения кожи наблюдаются прежде всего на коже лица и кистей, и проявляются в виде уплотнения кожи, отека, развития гнойничков, изъявлений, деформации ногтей и облысения. Лицо приобретает маскообразный, «восковый» вид, характерен так называемый «кисетный» рот (стянутый), уплотнение и натяжение кожи. Если болезнь поражает кисти, тогда это носит название склеродактилия. Склеродактилия в виде уплотнения, ограничения движения пальцев наряду с специфическим маскообразным видом лица позволяет поставить диагноз буквально «с первого взгляда». Выраженность уплотнения кожи оценивают методом, так называемого, «кожного счета«, который специалист определит при пальпации кожи. Также при склеродермии наблюдается нарушение пигментации кожи в виде гиперпигментации или депигментации, повышенная сухость кожи, трофические нарушения волос и ногтей.

Поражение сосудов

Поражение сосудов — одно из наиболее характерных проявлений системной склеродермии. Наблюдается побеление, посинение, онемение пальцев рук или реже ног. Прогрессирующее поражение сосудов ведет иногда к тяжелым изменениям в виде незаживающих или трудно заживающих язв на подушечках пальцев (дигитальные язвы или «крысиные укусы»), в тяжелых случаев — некрозы и гангрены, требующие в тяжелых случаях ампутации конечностей.

По степени выраженности синдром Рейно различают:

  1. степень — наблюдается только изменение цвета кожи,
  2. степень — ощущается онемение, покалывания и неприятные ощущения в пальцах, единичные рубчики на подушечках пальцев,
  3. степень — выраженные болевые ощущения, изъязвления кожи,
  4. степень — множественные язвы или гангрена.

Поражение опорно-двигательного аппарата

При системной склеродермии наблюдается поражение мышц и суставов.

Могут быть только лишь боли в суставах (артралгии), реже встречается картина артрита. Иногда наблюдается «ревматоидоподобный вариант» поражения суставов при склеродермии, однако в отличии от ревматоидного артрита нет выраженного деструктивного поражения суставов.

Иногда наблюдается CREST-синдром, который проявляется сочетанием кальциноза, синдрома Рейно, воспаления пищевода (эзофагит), склеродактилии и телеангиэктазии.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Наиболее часто наблюдается поражение пищевода и кишечника, однако не исключено и вовлечение в процесс всех отделов пищеварительного тракта. Эзофагит или поражение пищевода при склеродермии клинически проявляется нарушением глотания, неприятным ощущением «комка за грудиной», изжогой. Иногда наблюдаются эрозии и язвы пищевода. При поражении кишечника на первый план выходя боли в животе, понос или запор.

Читать еще:  Полная характеристика сердечной недостаточности

Поражение дыхательной системы

Поражение легких наблюдается более чем у 70% пациентов и, кроме того, является одной из наиболее частых причин смерти при системной склеродермии. Поражение легких проявляется интерстициальным заболеванием легких (фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз) или повышением давления в легочной артерии — легочная гипертензия. Клинически поражение легких может проявиться одышкой, кашлем, повышенной утомляемостью. В диагностике значительно помогает инструментальное обследование (рентген, КТ, МРТ).

Поражение сердца

Является одной из основных причин ранней смертности при этом заболевании, а также занимает первое место среди причин внезапной летальности у больных склеродермией. Поражение сердца проявляется в виде фиброза миокарда, поражения миокарда и перикарда, с развитием сердечной недостаточности, нарушения ритма и проводимости. Основные проявления поражения сердца — это дискомфорт в области сердца, тупые боли в области сердца, аритмия, сердцебиение, одышка в покое и при нагрузке.

Поражение почек

Поражение почек наблюдается не так часто, не более чем у 10-20% пациентов. Характерно развитие, так называемого, склеродермического почечного криза, в основе которого лежит поражение почечных артериол с развитием некрозов в почках.

Резюмируя, можно выделить основные и дополнительные признаки склеродермии:

  1. поражение кожи,
  2. синдром Рейно,
  3. суставные проявления,
  4. кальциноз,
  5. поражение легких по типу базального пневмосклероза,
  6. поражение кожи (кардиосклероз с нарушением ритма и проводимости),
  7. поражение желудочно-кишечного тракта,
  8. наличие специфических антител,
  9. нарушение пигментации кожи,
  10. повышение СОЭ,
  11. антитела к ДНК, антинуклеарный фактор.

Системная склеродермия

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Читать еще:  Вегетативная дисфункция: симптомы и лечение

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Лечение системной склеродермии

Если локализованная склеродермия может пройти сама по себе, то для лечения системной склеродермии приходится прилагать значительные усилия. Радикального метода лечения в настоящий момент не существует, однако в арсенале врачей-ревматологов имеются препараты, позволяющие держать под контролем проявления болезни и предотвращать ее осложнения.

Медикаментозное лечение системной склеродермии включает следующие направления:

  • сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);
  • иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);
  • антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);
  • противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

Немедикаментозное лечение склеродермии представлено следующими методами:

  • физиотерапевтические процедуры;
  • косметические процедуры, направленные на улучшение внешнего вида кожи.

В многопрофильной клинике «МедикСити» созданы все условия для точной и правильной диагностики и лечения ревматологических заболеваний.

Профессиональные врачи-ревматологи помогут вам найти истинную причину заболевания и назначат эффективное лечение.

Мы поможем вам сохранить здоровье!

Если у Вас возникли вопросы, звоните нам по телефону:

+7 (495) 604-12-12

Операторы контакт-центра предоставят Вам необходимую информацию по всем интересующим Вас вопросам.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

Системная склеродермия

. или: Склеродермия, системный склероз

Симптомы системной склеродермии

Общие симптомы:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • небольшое повышение температуры тела.

Поражение кожи проходит три стадии:

  • плотный отек – кожа становится очень плотной, с трудом собирается в складку, при надавливании длительно остается ямка, морщины разглаживаются, лицо приобретает « маскообразный» вид (мимика слабо выражена). При поражении пальцев рук палец становится плотным, отечным, движения его затруднены;
  • изменение окраски — чередование участков повышенной пигментации с участками ее отсутствия. Отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи. Появляется расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
  • истончение кожи. Кожа становится дряблой, морщинистой, блестящей. На лице появляются множественные продольные складки вокруг рта, затрудняющие полное его открытие;
  • на слизистых появляются участки атрофии (участки западения с изменением цвета и структуры кожи).

Поражение сосудов: синдром Рейно.

  • Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим без других характерных проявлений признаком.
  • Клиническая картина складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий:
    • под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда суживается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
    • по мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль;
    • при согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  • При длительном существовании возможно появление медленно заживающих болезненных язв на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата:

  • суставы – боли, утренняя скованность, ограничение движений;
  • мышцы – боли;
  • кости – характерно разрушение ногтевых фаланг пальцев с обезображиванием пальцев (укорочение и деформация);
  • кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу.

Поражение легких: нередко бывает первым проявлением склеродермии при отсутствии других признаков. Характерными симптомами являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. Возможны следующие варианты поражения легких:

  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии;
  • плеврит – воспаление плевры.

Поражение сердца:

  • фиброз сердечной мышцы – ее уплотнение с нарушением функции;
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, ощущение сердцебиения, перебои в работе сердца.

Поражение почек:

  • хроническое поражение – обусловлено воспалительным процессом. Чаще протекает бессимптомно или малосимптомно (появление небольшого количества белка и эритроцитов в моче, повышение артериального (кровяного) давления);
  • острое поражение (« истинная склеродермическая почка») – внезапное начало, быстрое нарастание почечной недостаточности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим увеличением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия, нарушение зрения, сознания.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • чаще поражается пищевод – нарушение прохождения пищи, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевод с образованием язв (дефекты слизистой оболочки) его стенок;
  • кишечник – снижение перистальтики (ритмичные сократительные движения желудка, обеспечивающие переваривание и продвижение пищи) и нарушение продвижения содержимого с возникновением запоров или диареи (поноса), тяжести в животе.

Поражение нервной системы: боли в руках и ногах, нарушение чувствительности.

Поражение эндокринной системы: наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы в сторону снижения ее функции

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector