Синдром бругада диагностические критерии

Синдром Бругада: самая последняя информация от братьев Бругада

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review,
Journal of the American College of Cardiology,
Volume 72, Issue 9,
2018,
Pages 1046-1059,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037.
(http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ.
Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти.
С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада.
Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти.
В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще.
Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада.
Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000.
Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце.
У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики:
Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более.
Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия.
Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше.
Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида.
Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада
Тип 1 : единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3.
Тип 2 . Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Угол бета на верхнем рисунке равный или превышающий 58 градусов — лучший предиктор трансформации графики Типа 2 в Тип 1 при фармакологическом тесте.
Длина основания треугольника, высота которого 5 мм от точки максимальной элевации сегмента ST. 4 и более мм при скорости ЭКГ 25 мм/с говорит о синдроме Бругада, чувствительность 85%, специфичность 96%.

Клинические проявления:
Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне.
Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.
Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки.
Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы:
Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2.
Тест позитивен, если появляется графика типа 1.
Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида. При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os.
Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности.
25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами.
Дозы препаратов не описаны в обзоре.
Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация риска
Очевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией.
При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера.
Кардиовертер — самый надежный способ лечения.
У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

Синдром Бругада

Синдром Бругада — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече p 3-й хромосомы, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого каналакардиомиоцитов.

Читать еще:  Почему при инсульте повышается температура и что делать

Впервые это понятие, позже ставшее эпонимом, предложили испано-бельгийские кардиологи — братья Педро и Хосеп Бругада.

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

  • повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
  • блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
  • периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

  • ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
  • оглушенностью;
  • потливостью;
  • головокружением;
  • появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

  1. ЭКГ с лекарственными пробами и без;
  2. Холтер-ЭКГ;
  3. молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

  1. Новокаинамид 10 мг/кг;
  2. Гилуритмал 1 мг/кг;
  3. Флекаинид 2 мг/кг.

Методы лечения

Основной задачей терапии заболевания является недопущение приступов фибрилляции желудочков, которые и влекут за собой смерть больного. С этой целью назначается прием классических антиаритмических лекарств, которые оказывают положительное действие с примерной эффективностью в 60%. Лучшие результаты показали такие блокаторы натриевых каналов, как Ритмонорм, Энкаинид, Новокаиномид, Гилуритмал, Хинидит и т.д.

В некоторых случаях рекомендуется другие препараты (Лидокаин, Токаинид, Верапамил), действие которых менее выраженное, но вероятность побочных действий тоже меньше. Наиболее безопасным считается прием препаратов от аритмии, которые не блокируют натриевые каналы (Соталекс, Коргард), но детального изучения вопроса пока не проводилось.

При наличии в анамнезе приступов фибрилляции желудочков больному даются рекомендации по установке дефибриллятора-кардиовертера. Такие приборы не позволяют развиваться опасным для жизни видам аритмии, которые часто приводят к внезапной смерти. Если синдром Бругада обнаружен у ребенка, после имплантации прибора назначают, как правило, длительный прием препарата Хинидин, либо лекарств Дизопирамид, Пропранолол. В некоторых случаях даже прием лекарств не исключал подъема ST-сегмента по ЭКГ, в связи с чем исследования в этом вопросе должны быть продолжены. Но пока только кардиовертер-дефибриллятор достоверно предотвращает внезапную смерть больного с синдромом Бругада.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный. Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз. При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

Синдром бругада диагностические критерии

Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2018 год

Специальные критерии желудочковой тахикардии

Критерии Бругада (Brugada, 1991, Circulation)
Алгоритм Гриффита (Griffith, 1994, Lancet)
Критерии Vereckei (Vereckei, 2007, Eur Heart J).
Критерии
Vereckei — aVR-only (Vereckei, 2008, Heart Rhythm).
Критерии Sasaki (Sasaki, 2009, Circulation).
Ультра простой критерий Бругада (Pava LF, Perafán P, et al, 2010, Heart Rhythm).

Критерии Бругада (Brugada, 1991, Circulation).

  1. Отсутствие комплексов RS в грудных отведениях (SN* 21%, SP** 100%)
  2. При наличии комплекса RS в грудных отведениях, интервал R-S-nadir в любом грудном отведении > 100 мс (SN 66%, SP 98%)
  3. Наличие АВ-диссоциации (SN 82%, SP 98%)
  4. Морфологический критерий — характеристика комплексов QRS в отведениях V1 и V6 (SN 98%, SP 96%).
Читать еще:  Что надо делать и что нельзя делать при тахикардии

Отсутствие всех критериев указывает на наджелудочковую тахикардию (SN 96%, SP 98%).
*SN — чувствительность, доля положительного результата у больного.
**SP — специфичность, доля отрицательного результата у здорового.
В исследовании проанализировано 236 ЭКГ с ширококомплексными тахикардиями.

Признак Бругада

(для любого отведения с отрицательными комплексами) — расстояние от начала комплекса QRS до самой нижней точки зубца S >100 мс (RS-nadir).

Признак Марриотта — зазубренность на нисходящем колене зубца R в отведении V1 (левое «ухо кролика» больше правого).

Признак Джозефсона — зазубренность или неровность на нисходящем колене зубца S в отведении V1-V2.

Алгоритм Гриффита

Алгоритм Гриффита меняет диагностическую стратегию: если простые правила диагностики наджелудочковой тахикардии не выполняются, желудочковая тахикардия диагностируется по умолчанию. Алгоритм основан только на сравнении морфологии комплексов при тахикардии с типичными при блокадах ножек пучка Гиса.

Алгоритм состоит из трех вопросов:

Комплексы типа блокады правой ножки пучка Гиса

  • Имеется ли форма комплексов RSR’ в V1?
  • Имеются ли комплексы RS в V6 (± небольшие перегородочные зубцы q)?
  • Отношение R/S в V6 >1?

Комплексы типа блокады левой ножки пучка Гиса

  • Имеются ли комплексы RS или QS в V1 и V2?
  • Расстояние от начала QRS до самой нижней точки зубца S в V1 КритерииVereckei

  1. Наличие АВ-диссоциации
    2. Наличие начального зубца R в отведении aVR
    3. Морфология комплексов QRS в грудных отведениях отличается от типичной формы комплексов при блокаде левой или правой ножки пучка Гиса
    4. Отношение Vi/Vt≤1. Для оценки отношения скорости ранней и поздней активации желудочков используется измерение изменения напряжения на ЭКГ в течение начальных 40 мс (Vi), и терминальных 40 мс (Vt) в би- или многофазных комплексах QRS.

Ограничения.
Данный алгоритм не в состоянии распознать определенные формы тахикардий с широкими комплексами: ре-ентри ЖТ с вовлечением одной из ножек пучка Гиса, фасцикулярные желудочковые тахикардии, НЖТ с участием дополнительного АВ-пути с типичной формой блокады ножки пучка Гиса и неотличимых от НЖТ, связанных с функциональной аберрацией или ранее существующей блокадой, если не выявлена АВ-диссоциация.

Критерии Vereckei aVRonly

Первый положительный ответ указывает на желудочковую тахикардию:
1. Наличие начального зубца R в отведении aVR
2. Наличие начальных зубцов r или q в отведении aVR длительностью >40 мс
3. Наличие зазубрины на нисходящем колене отрицательного или преимущественно отрицательного QRS в отведении aVR
4. Отношение Vi/Vt≤1.

Критерии Sasaki

  1. Начальный зубец R в отведении aVR
  2. Наиболее длинный интервал RS ≥100 мс (R-S-nadir) в любом отведении
  3. Начальный зубец r или q ≥40 мс в любом отведении.

Ультра простой критерий Бругада

Время от начала зубца R до его пика ≥ 50 мс во II отведении (тоже относится к зубцу Q и самой низкой точки- QS-nadir) говорит в пользу желудочковой тахикардии.

Опубликовано 21st January 2014 пользователем Доктор Виталий Иванович

MED-anketa.ru

Медицинский портал о здоровье и красоте

Синдром Бругада — причины возникновения, диагностические критерии, признаки на ЭКГ и медикаментозная терапии

Сердечное заболевание с высоким риском внезапной смертности, характеризующееся нарушенным ритмом сердцебиения и рядом других неспецифичных признаков, называют синдромом Бругада. При диагностике патологии важно выявить вероятность развития летального исхода для определения необходимости установки дефибриллятора. Специфических методов лечения этого наследственного заболевания не разработано.

Что такое синдром Бругада

Кардиологическое состояние с высоким риском внезапной сердечной смерти, обусловленное наследственной генетической патологией и сопровождающееся различными нарушениями работы сердца называют синдромом Бругада (brugada syndrome). Болезнь была названа в честь открывших и описавших ее признаки испанских врачей, братьев Бругада. Согласно статистическим данным, от заболевания чаще страдают мужчины в возрасте от 35 до 40 лет, реже – дети и люди пожилого возраста. Есть мнение, что данный синдром является причиной половины всех случаев внезапной сердечной смерти.

Симптоматика заболевания – пароксизмальная тахикардия, фибрилляции предсердий и желудочков – часто диагностируется как острая сердечная недостаточность невыясненной этиологии, поскольку информации о синдроме и его особенностях немного, и патология не вызывает нарушений миокарда и сердечных сосудов. Современная медицинская наука определила предположительно аутосомно-доминантный механизм передачи этого наследственного состояния, и выявила типы генов, мутации которых могут его вызывать.

Точные данные о распространенности синдрома в разных странах отсутствуют, но исследования показывают, что среди больных больше жителей Дальневосточного региона, Юго-Восточной Азии, Кавказа. Высок процент внезапной ночной смерти на Филиппинах, в Японии, Таиланде. Афроамериканцы, напротив, почти не страдают этим типом нарушения деятельности сердца, что связано с генетическими особенностями.

Причины

Генетические аномалии считаются основной причиной развития патологии. Синдром часто наблюдается среди членов одной и той же семьи, что подтолкнуло врачей к поискам генов, оказывающих влияние на ритм работы сердца, частоту сердечных сокращений. Зафиксирован аутосомно-доминантный механизм заражения, мутация гена SCN5a из третьей хромосомы зарегистрированы у пациентов не только с патологией Бругада, но и с иными нарушениями проведения миокардических импульсов.

За сократимость миокарда, адекватный ответ на поступление импульса по проводящей сердечной системе, отвечают кардиомиоциты. В них происходят разнообразные биохимические реакции, связанные с попаданием в мышцу сердца и выведением из нее ионов натрия, магния, калия, кальция и других веществ, обеспечивающих ее работоспособность. При патологии Бругада белки натриевого канала клеток миокарда повреждаются, нарушается восприятие электрических импульсов, что провоцирует аритмию, грозит остановкой сердца.

Характерные для синдрома нарушения сердечной деятельности в большинстве случаев регистрируются во сне или в ночное время суток. Специалисты связывают это с преобладанием парасимпатической нервной системы, снижением частоты сокращений миокарда в состоянии покоя, изменением интенсивности проведения миокардических электрических импульсов во сне.

Симптомы

Симптоматика синдрома неспецифична и слабо проявлена, поэтому точно диагностировать патологию по клиническим признакам крайне сложно. Больным из семей с ранее случавшимися случаями внезапной необъяснимой смерти в молодом возрасте следует пройти обследование при следующих регулярных явлениях:

  • приступы удушья по ночам;
  • частые обмороки;
  • приступы аритмии;
  • некоронарогенная остановка сердца в ночное время.

Важным критерием диагностики патологии являются электрокардиографические изменения, поэтому обследование проводят всем пациентам с жалобами на обмороки или нарушения ритма сердца. Синдром Бругада на ЭКГ характеризуется следующими изменениями:

  • блокада правой ножки пучка Гиса (полная или неполная);
  • уменьшение интервала QT и увеличение интервала PR;
  • фибрилляция желудочков;
  • тахикардия желудочков;
  • подъем сегмента ST выше изолинии в первом, втором и третьем грудном отведении.

Диагностика синдрома Бругада

Самыми распространенными причинами внезапной смерти при патологии Бругада является тахикардия и фибрилляция желудочков, для предотвращения которых пациенту устанавливается дефибриллятор. На этапе диагностики важно определить вероятность остановки сердца и обусловленность установки дефибриллятора. Оценивается наследственный фактор, частота обморочных эпизодов, характерные ЭКГ-изменения.

Больший объем данных получают на основе динамического контроля ЭКГ, электрофизиологического обследования миокарда с применением фармакологических проб, выявление мутировавших генов методами молекулярно-генетических исследований. Синдром сложно дифференцировать с хроническим миокардитом, реакцией на прием некоторых лекарственных препаратов, другими патологиями сердечной деятельности.

Лечение

Специфических методик лечения синдрома не существует, терапия направлена на устранение симптоматики и приведение сердечных ритмов к некритическим значениям. В центре внимания находится профилактика приступов тахикардии и фибрилляций, угрожающих жизни пациента. При неэффективности медикаментозной терапии с антиаритмическими средствами (Амиодароном, Дизопирамидом, Хинидином) больному показана установка кардиовертера-дефибриллятора, который при патологических изменениях сердечного ритма будет приводить работу миокарда к норме.

Медикаментозная терапия

В рамках медикаментозной терапии назначают антиаритмические препараты класса IA (Хинидин, Дизопирамид) и Амиодарон. Препараты класса I, вызывающие симптоматику патологии Бругада и средства, провоцирующие аритмию (Прокаинамид, Пропафенон) к приему противопоказаны. Возможно применение антиаритмических средств, не вызывающих блокаду натриевых каналов кардиомиоцитов (Дилтиазем, Бретилиум).

Препарат Хинидин назначается для предупреждения тахикардии желудочков и в качестве дополнительного средства профилактики внезапной смерти, принимается в дозировках 300-600 мг/сут. Изопротеренол воздействует на бета-адренорецепторы, может применяться даже в педиатрии. Препарат Фосфодиэстераза способствует снижению сегмента ST до нормального положения.

Медикаментозная терапия с применением антиаритмических средств дает результаты только в половине диагностированных случаев. Для части пациентов достичь безопасных для жизни показаний ЭКГ при помощи лекарственных препаратов не удается, поэтому коррекцию электрической активности сердца удается провести только с помощью установки специального прибора.

Установка кардиовертера-дефибриллятора

Имплантация дефибриллятора считается самым эффективным средством профилактики внезапной смерти. Она показана в случаях, когда медикаментозная терапия не помогает достичь желаемого эффекта, при частых обмороках, высокой наследственной вероятности. Особенно важно рассмотреть возможность установки прибора при варианте развития патологии, протекающей бессимптомно, но реагирующей фибрилляцией желудочков на провокационное воздействие.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector