Идиопатическая торсионная дистония кривошея что это симптомы

Что такое спастическая кривошея и как от нее избавиться?

Здоровый человек никогда не думает о том, какие мышечные группы ему надо сократить или расслабить, чтобы голова располагалась четко по средней линии тела. Правильное положение обеспечивается определенным тонусом шейных мышц, который никак не ощущается и регулируется исключительно головным мозгом помимо воли индивида.

В силу ряда причин врожденного или приобретенного характера голова может принимать неестественное вынужденное положение из-за преобладания сокращения мышц шеи с одной стороны. Такое состояние называется спастической кривошеей.

Это достаточно серьезная неврологическая патология, которая не является смертельно опасной, но способствует значительному нарушению качества жизни пациента. В чем особенность данного состояния и есть ли способы избавления от недуга?

Общие сведения

Спастическая кривошея или цервикальная дистония — это собирательный термин, который объединяет множество разновидностей фокальных дистонических гиперкинезов.

Проще говоря, данная патология представляет собой нарушение нормального тонуса некоторых парных мышц шеи и плечевого пояса, которое приводит к формированию неправильной установки головы по отношению к туловищу.

В основе развития патологии лежат расстройства в экстрапирамидной системе головного мозга, расположенной в больших полушариях и стволе. Эта структура управляет движениями, участвует в поддержании мышечного тонуса и позы определенных частей тела человека.

Нарушение нормального процесса передачи нервных импульсов приводит к избыточному их потоку, отсюда постоянные или периодические сокращения мышц с одной стороны шеи, что меняет положение головы и затрудняет нормальные движения.

Распространенность данной патологии у взрослых не превышает 10 человек на 100 тысяч населения. Характерна большая частота заболевания у женщин трудоспособного возраста.

У новорожденных детей кривошея занимает третье место после таких недугов, как врожденная дисплазия тазобедренного сустава и косолапость.

Почему так бывает?

Неправильное формирование импульсов в экстрапирамидных структурах головного мозга происходит по вполне определенным причинам. Они могут отличаться в зависимости от возрастной категории пациентов.

У взрослых людей преобладает спастическая кривошея, приобретенная в результате следующих ситуаций:

  • перенесенные нейроинфекции (энцефалиты, менингиты, полиомиелит);
  • опухолевые процессы в головном мозге;
  • травматические повреждения области головы и шеи;
  • работа на производствах, связанных с вынужденным долгим положением головы в одной позе;
  • интоксикации (медикаменты типа нейролептиков, химикаты);
  • нарушения кровообращения в церебральных сосудах;
  • эндокринная патология по типу гипертиреоза;
  • генетическая предрасположенность;
  • остеохондроз шейного отдела;
  • тяжелые стрессовые состояния;
  • неустановленные факторы.

У новорожденных деток спастическая кривошея чаще всего связана с травмой, полученной во время родов. Кроме того, имеют значение такие неблагоприятные факторы, как:

  • тазовое предлежание плода в утробе матери;
  • наличие синдрома хронической внутриутробной гипоксии;
  • токсическое действие на плод инфекции или медикаментов;
  • некорректное ведение родовой деятельности.

Клинические проявления

Основной симптом спастической кривошеи виден невооруженным глазом — это патологическая установка головы и шеи по отношению к туловищу. Характерно, что данное отклонение малозаметно в покое, во время сна и в горизонтальном нахождении тела.

Наоборот, максимальной выраженности кривошея достигает в вертикальном положении человека, а также при ходьбе и во время стрессовых ситуаций. У каждого пациента с цервикальной дистонией есть определенные ситуации, при которых он лучше выглядит, например, при ходьбе вниз по лестнице.

Начало заболевания может быть острым или чаще постепенным с предшествующих болей в шейном отделе. В патологический процесс при этом вовлекаются более десятка разных групп мышц шеи и плечевого пояса, самая крупная из них — грудино-ключично-сосцевидная.

В зависимости от преобладания тонуса в той или иной мышце различают следующие варианты цервикальной дистонии:

  • ротация головы в одну сторону (по типу тортиколлиса);
  • голова выдвинута вперед (вариант антеколлиса);
  • отклонение назад (вид ретроколлиса);
  • наклон головы к плечу (вариант латероколлиса);
  • комбинированная форма.

На начальной стадии заболевания возможно самостоятельное возвращение головы в срединное положение. По мере прогрессирования патологии пациенту для этого приходится прибегать к помощи рук. Далее наступает гипертрофия пораженных мышц, невозможность самостоятельного поворота головы, появляются боли.

По характеру мышечных сокращений различают тонический, клонический и смешанный варианты цервикальной дистонии. Для клонической формы характерны заметные непроизвольные движения в виде кивков или наклонов.

У младенцев спастическая кривошея может практически не проявляться в первые недели жизни. Выявить ее способен только опытный врач.

С течением времени у малыша в средней или нижней части шеи появляется уплотнение и утолщение с одной из сторон. Ребенок реагирует плачем на осмотр. Далее голова младенца будет все больше отклоняться в проблемную сторону, а его лицо — в здоровую. Со временем пораженная область может атрофироваться, а череп деформироваться.

Диагноз и лечение

При подозрении на кривошею ребенок должен быть осмотрен неврологом и детским ортопедом, взрослые направляются к неврологу. Уточнение диагноза необходимо для определения тактики лечения. Для этого проводятся дополнительные методы исследования — рентгенография шейного отдела позвоночника, УЗИ, КТ или МРТ, при необходимости прибегают к миелографии.

Основной целью лечебных мероприятий является улучшение качества жизни пациента с цервикальной дистонией. Кардинально патологию вылечить нельзя, но облегчить состояние и улучшить социальную адаптацию пациента удается с помощью консервативных и хирургических методов медицинской помощи.

Читать еще:  Интоксик плюс состав показания к применению и преимущества

Консервативное лечение спастической кривошеи включает назначение следующих групп препаратов для расслабления и вытягивания пораженной мышцы:

  • миорелаксанты — Толперизон, Баклосан;
  • холинолитики центрального действия — Тригексифенидил, Норакин;
  • средства противоэпилептического и противосудорожного действия — Карбамазепин, Клоназепам;
  • антидепрессантные средства — Флуоксетин, Азафен;
  • препараты на основе ботулотоксина — Ботокс, Диспорт.

Ботулотоксин вводится внутримышечно в пораженную зону. Неудачи при этом могут объясняться нарушением нормальных анатомических взаимоотношений между мышцами при цервикальной дистонии. Поэтому необходим контроль УЗИ при выполнении инъекций. Данная терапия обеспечивает эффект примерно на полгода с последующей необходимостью повторения.

Схемы консервативного лечения обязательно включают мануальную терапию, массаж, иглоукалывание, ЛФК, применение ортопедических конструкций (воротнички).

Хирургические методы используют при неэффективности предыдущей терапии. В настоящее время накоплен опыт применения стереотаксических операций для подведения электродов к структурам экстрапирамидной системы с целью торможения патологических импульсов.

Спастическая кривошея нарушает привычный жизненный ритм, лишает человека нормальной работоспособности, вызывает психологические травмы вследствие эстетических дефектов. Прогрессирующая болезнь всегда приводит к поражению большого количества мышц шеи и туловища, что способствует формированию инвалидности.

Дети при этом могут отставать в физическом и умственном развитии, у них деформируется череп, формируется сколиоз в шейно-грудном отделе. Только рано начатое лечение может предупредить развитие осложнений и существенно улучшить прогноз для жизни.

Торсионная дистония

  • Вращательные движения конечностей
  • Вращательные движения туловища
  • Нарушение сна
  • Непроизвольное скручивание группы мышц
  • Штопорообразное движение туловища

Торсионная дистония — неврологическое заболевание с высокой степенью прогрессирования, характерно наличие неконтролируемых тонических сокращений различных мышечных групп, что приводит к развитию патологических поз. Эта болезнь может провоцировать искривление позвоночника и контрактуры суставов. Проявляется в равной степени и у взрослых, и у детей, вне зависимости от половой принадлежности.

Диагностируется патология после врачебного осмотра и исключения других заболеваний. Для дифференциации используются инструментальные исследования: РЭГ, УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ и МРТ головы.

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причины возникновения заболевания и тяжести состояния пациента. Чаще используется консервативное лечение, в случае с инвалидизацией применимо хирургическое вмешательство.

Современная неврология использует методы для стабилизации состояния больного и возвращения способности к самообслуживанию. Терапевтический прогноз зависит от типа мышечного отклонения.

Этиология

Торсионная дистония (ТД) — хроническая патология нервной системы, из-за которой возникают непроизвольные тонические скручивания мышц. В 65 % болезнь проявляется до подросткового возраста, средний показатель для определенной популяции где-то 40 больных на 100-тысячное население.

Причины возникновения и патогенез патологии на данный момент мало изучены. Основные факторы, которые могут спровоцировать мышечное скручивание:

  • наследственная предрасположенность;
  • отклонения в работе центральной нервной системе из-за воспаления;
  • проблемы с функционированием сосудов головного мозга;
  • интоксикация;
  • кровоизлияние;
  • церебральный инфаркт;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга;
  • послеродовые травмы черепа.

У всех больных обнаруживались нарушения метаболического характера с высоким уровнем дофамина (относятся к нейротрансмиттерам и выполняют важную роль в деятельности мозга). Дофамин выполняет не только функцию посредника в передаче нейронов в ЦНС, но и функцию гормона, предохраняет отделы ЖКТ от повреждения пищеварительными ферментами.

Симптоматически проявления ТД наблюдается при таких заболеваниях:

  • детский церебральный паралич (ДЦП) — группа хронических симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалиям головного мозга;
  • хорея Гентингтона — генетическое заболевание нервной системы, чаще встречается в 30–50 лет;
  • болезнь Вильсона — наследственная патология, связана с генной мутацией, вызывает скопление меди в различных органах и тканях;
  • болезнь Паркинсона — дегенеративное расстройство моторной системы, медленно прогрессирует и вызывает гибель нейронов, проявляется после 50 лет;
  • эпидемический энцефалит — воспаление вещества головного мозга.

Мышечные скручивания могут наблюдаться и как реакция на длительный прием нейролептиков. Важно выполнять врачебные рекомендации и не превышать дозировку препарата.

Классификация

Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.

В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.

По возрастным особенностям:

  • младенческая группа — до 2 лет;
  • детская группа — 3–12 лет;
  • подростковая — 13–20 лет;
  • дистония раннего возраста — 21–40 лет;
  • дистония старшего возраста — после 40 лет.

По анатомическому распределению выделяют такие типы дистонии:

  • фокальная — захватывается определенный участок тела (голова, шея, мышцы лица, туловища, верхние и нижние конечности, голосовые связки);
  • сегментарная форма — характерно вовлечение двух и более смежных частей тела (голова и шея, шея и рука);
  • мультифокальная — вовлекается больше двух несмежных частей тела (лицо и нога, рука и нога);
  • генерализованная — проявляется вовлечением обеих ног или туловища, одной нижней конечности и туловища;
  • гемидистония — в процесс вовлекаются мышцы половины туловища, лица и шеи, что часто указывает на вторичность.

По патологоанатомическому принципу:

  • с дегенерацией, когда наблюдается исчезновение определенных функциональных особенностей мышечной системы и группы мышц;
  • без дегенерации — повреждения носят статический характер.

По этиологическим критериям:

  1. Первичные. Диагностируются, когда скручивание мышц будет единственной симптоматикой. Возникают по генетической причине. Выделяется две формы: локальная и генерализованная (неконтролируемые тонические сокращения мышц всего тела).
  2. Дистония-плюс. В эту группу входят случаи с выраженным дистоническим синдромом, который дополнен сопутствующими признаками (пароксизмом или миоклонией), но без вырождения.
  3. Нейродегенеративные. Наследственные заболевания (болезнь Вильсона и другие) с прогрессирующим процессом дегенерации.
  4. Вторичные. Характеризуются внезапно возникшим состоянием с установленной причиной, вырождение функций отсутствует.
Читать еще:  При варикозе пейте настойку конского каштана — всегда поможет

Генетическая классификация включает большое количество генных мутаций и имеет наследственный характер, передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Эта форма имеет второе название — идиопатическая торсионная дистония, свойственно медленное прогрессирование.

На этапе диагностирования врачом осуществляется дифференциация заболевания, выяснение его разновидности и степени тяжести.

Симптоматика

Симптомы торсионной дистонии наблюдаются в большинстве случаев при нагрузке на те мышцы, которые подвергаются сокращению.

  • непроизвольное скручивание группы мышц;
  • вращательные движения туловища или конечностей;
  • штопорообразное движение туловища;
  • гиперкинезы конечностей во время попытки совершить целенаправленное действие;
  • наблюдается нарушение сна;
  • во время полного покоя (ночной сон) симптоматика отсутствует.

Дополнительные признаки будут появляться, если форма болезни не первичная. Заболевание может не сразу обнаруживаться, а через год или даже пять лет, когда симптоматика хорошо визуализируется.

Диагностика

Диагностика торсионной дистонии проходит в несколько этапов:

  • врачебный осмотр, выслушивание жалоб пациента и изучение истории болезни;
  • выполнение дифференциации от вторичных симптоматических проявлений;
  • инструментальные обследования.

Аппаратная диагностика включает:

По результатам обследования специалист ставит окончательный диагноз и назначает индивидуальную терапию.

Лечение

Лечение торсионной дистонии носит консервативный характер. Пациенту прописывают прием следующих медикаментов:

  • холинолитики — препараты широкого спектра действия, которые применимы при всех формах патологии;
  • миорелаксанты — способствуют снижению тонуса скелетной мускулатуры и снижают двигательную активность;
  • бензодиазепины — препараты этой группы обладают снотворным, седативным, анксиолитическим и противосудорожным эффектами;
  • инъекции ботулотоксинов — используются при локальных разновидностях болезни;
  • интратекальное введение Баклофена — применимо при тяжелой генерализованной дистонии вторичного характера;
  • хроническая стимуляция мозга — применяется при первичных формах с генерализацией.

В обязательном порядке вводятся лечебные упражнения, водолечение. Терапия при вторичных формах направлена на устранение причины болезни.

Мышечная дистония может привести к инвалидности — в этом случае назначается хирургическое лечение. Нейрохирург проводит стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур. У 80 % пациентов после оперативных процедур заметно значительное улучшение, из них у 66 % улучшение имеет большую временную протяженность.

Возможные осложнения

Торсионная дистония может привести к гипертрофии мышц: они теряют гибкость и способность растяжения, что приводит к их укорачиванию. При длительном скручивании мышечных структур под воздействием спазма происходят дистрофические процессы в суставах.

Важно при первых нехарактерных подергиваниях или скручивании мышц у ребенка провести качественное обследование. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов предотвратить инвалидность.

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

Торсионная дистония – это нервное заболевание, которое проявляется гиперкинезами тонического характера. При этом возникают судороги скручивающего типа и человек приобретает патологические позы. Является одним из вариантов мышечной дистонии (не путать с ВСД) и развивается по причине поражения подкорковых структур головного мозга преимущественно наследственного характера. Данное заболевание является достаточно редким (орфанным), чаще всего встречается у мужчин. Обычно развивается в возрасте около 20 лет и постепенно прогрессирует.

Этиология заболевания

В соответствии с причиной возникновения патология имеет две формы:

  • идиопатическая торсионная дистония (семейная);
  • симптоматическая дистония.

В первом случае это наследственно обусловленное заболевания. Чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, однако встречаются также рецессивные и X-сцепленные формы. Обычно в подобном варианте кто-то из ближайших родственников уже имеет подобную патологию.

Симптоматическая дистония появляется на фоне других заболеваний, в результате которых возникают поражения структур головного мозга. К таким относятся:

  • опухоли мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • хорея Гентингтона;
  • детский церебральный паралич;
  • клещевой энцефалит;
  • отравление (в том числе алкоголем);
  • паразитические заболевания (лямблиоз, токсоплазмоз);
  • родовые травмы.

Патогенез и клинические проявления

Непосредственно торсионная дистония развивается вследствие нарушения обмена нейромедиатора дофамина в экстрапирамидальной системе мозга (подкорковый двигательный центр). При этом возникает две формы – дофаминзависимая (ригидная) и дофаминнезависимая (гиперкинетическая). Это очень важный момент, так как при разных формах лечение будет различаться. Также известно, что аутосомно-доминантный вариант протекает легче, чем аутосомно-рецессивный.

Важным признаком торсионной дистонии является ее постепенное развитие. Вначале пациент жалуется на небольшие вращательные судороги в различных частях тела, чаще всего на конечностях (особенно нижних). Обычно это происходит на какой-то одной стороне тела. При этом очень часто возникают затруднения с ходьбой.

В дальнейшем такие штопорообразные спазмы начинают появляться значительно чаще и на других участках тела. Это так называемая локальная форма. Она может перейти в генерализованную, при которой вовлекаются крупные группы мышц. Симптоматика усиливается, если больной пытается сконцентрироваться и сделать правильное движение. Во время сна проявления заболевания обычно исчезают.

Если гиперкинетическая форма характеризуется клоническими судорогами (т.е., за сокращением мышцы следует ее расслабление), то при ригидной развиваются спастические (судороги, при которых мускулы напряжены длительное время). В этом случае возникают фиксированные патологические позы, как локальных участков, так и всего тела.

При дальнейшем развитии торсионной дистонии появляются такие осложнения, как писчий спазм, контрактуры, деформация суставов, искривление позвоночника и кривошея. Меняется походка, могут возникать нарушения речи, жевания и глотания и дыхания. Из-за постоянной нагрузки на мышцы происходит их гипертрофия.

Читать еще:  Мультифокальный атеросклероз что это такое лечение патологии

Диагностика

Благодаря весьма яркой клинической картине и наследственному характеру заболевания, чаще всего проблем с диагностикой не возникает.

Объективно врач может определить ригидность некоторых мышц, при этом чувствительность и мышечная сила не снижены, рефлексы сохранены. Никаких нарушений интеллекта не наблюдается.

В некоторых случаях необходимо проводить инструментальные обследования. При этом используют следующие методы:

  • электромиография;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • электронейромиография.

Диференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • вторичные торсионно-дистонические синдромы;
  • гепатоцеребральная дистрофия;
  • эпидемический энцефалит;
  • хорея Гентингтона.

Лечение и наблюдение пациента

При легкой и средней степени тяжести показано консервативное лечение. При этом назначают соответствующие препараты, физиотерапию, водные процедуры, лечебную физкультуру. Очень важным является обучение пациента эмоциональной саморегуляции, поскольку это значительно снижает частоту приступов.

Для лечения торсионной дистонии показаны следующие группы препаратов:

  • противопаркинсонические (леводопа);
  • миорелаксанты (мелликтин, баклофен);
  • нейролептики;
  • транквилизаторы (Элиниум, Седуксен)
  • холинолитики (бромкриптин, трипериден);
  • витамины (В1, В6);
  • спазмолитики цетрального действия (дифенилтропин).

При неэффективности консервативной терапии, а также на последних стадиях болезни (например, когда пациент уже не может полноценно себя обслуживать), показано проведение хирургической операции.

В качестве радикального лечения проводят стереотаксическую операцию по удалению вентролатерального ядра таламуса. В некоторых случаях показано разрушение субталамичсекой зоны. При локальной форме вмешательство производят на стороне, которая противоположна тем участкам тела, где наблюдаются нарушения. В случае генерализованного поражения показано проведение двух операций через 6-8 месяцев.

В любом случае, после оперативного лечения пациенту назначается соответствующая медикаментозная поддержка. Это необходимо для того чтобы снизить вероятность рецидивов. Периодически следует обращаться к невропатологу для контроля заболевания. Это же рекомендуется и ближайшим родственникам пациента.

Выводы

Торсионная дистония является достаточно редким заболеванием наследственной этиологии. В отдельных случаях развивается приобретенная форма. При этой патологии нарушается структура экстрапирамидной системы головного мозга, что приводит к возникновению тонических и спастических судорог, формированию патологических поз. Прогрессируя, заболевание провоцирует развитие серьезных осложнений и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Тем не менее, при правильном и своевременном лечении прогноз вполне благоприятный.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Это видео недоступно.

Очередь просмотра

Очередь

  • Удалить все
  • Отключить

Что такое спастическая кривошея (цервикальная дистония)?

Хотите сохраните это видео?

  • Пожаловаться

Пожаловаться на видео?

Выполните вход, чтобы сообщить о неприемлемом контенте.

Понравилось?

Не понравилось?

http://sustavy.znaju-kak.com — Эффективные средства для лечения больных суставов (остеохондроз, артрит, артроз и т.п.)

Спастическая кривошея, или цервикальная дистония – это неврологическое заболевание, основным симптомом которого является неправильное, и в то же время вынужденное, положение головы. Современная медицина считает, что в этой патологии виноваты нарушения экстрапирамидальной системы головного мозга. Это состояние никак не влияет на длительность жизни, в то же время доставляя явный дискомфорт и нередко приводит к утрате трудоспособности. Спастическая кривошея – это состояние, при котором нормально развитые мышцы шеи получают от головного мозга избыточные стимулы, что и приводит к их повышенному тонусу.

Патология никогда не бывает врождённой, хотя сама кривошея и рассматривается как заболевание, которое может проявляться с самого первого дня жизни. Нормальное положение головы человека им не контролируется, а регулируется только головным мозгом. В некоторых случаях этот баланс мышечного сокращения нарушается и одна сторона, например, правая или левая, преобладает над другой, что и приводит к патологическому неконтролируемому фиксированию головы. Спастическая кривошея у взрослых на первых порах исправляется усилием человека, то есть он может при повороте головы придать ей нормальное положение, но по мере прогрессирования болезни даже это не помогает вернуть голове нормальное положение.

Что может стать причиной спастической мышечной кривошеи слева или справа? Основная причина – нарушения в работе экстрапирамидальной системы головного мозга, которая обеспечивает автоматизм стереотипных движений. Это происходит при нарушении баланса нейромедиаторов, которые передают нервные импульсы между нейронами. Это приводит к тому, что мышцы одной половины шеи становятся сильно напряжёнными, в отличие от второй половины, где они остаются незатронутыми.

Нарушение передачи импульсов возникает в нескольких случаях:

• Наследственная предрасположенность.
• Энцефалит и другие поражения головного мозга.
• Травмы головы и шеи.
• Приём нейролептиков.
• Токсические поражения головного мозга.
• Эмоциональный стресс.
• Шейный остеохондроз.

Спастическая кривошея, при которой происходит судорожное сокращение мышц шеи, — довольно распространённое состояние и чаще всего им страдают женщины от 19 до 40 лет. Начинаться она может как остро, так и постепенно, причём второй вариант встречается гораздо чаще. Иногда всё начинается с банальной боли в шее. Основное проявление — неправильное положение головы и затруднения движений в шее. В патологический процесс могут вовлекаться и другие мышцы – кивательная, ременная, трапециевидная.

Всего различают несколько разновидностей спастической кривошеи. Это поворот головы в сторону, выдвижение или наклон головы, наклон назад, сильный наклон к плечу. Но чаще всего можно встретить смешанную форму. В самом начале вернуть голову в нормальное положение человек может усилием самостоятельно. В дальнейшем её приходится удерживать руками, но если руки отпустить, то голова снова вернётся в неправильное положение

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector