Дилатационная кардиомиопатия лечение рекомендации

Дилатационная кардиомиопатия рекомендации

Дилатационная кардиомиопатия — ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Страница 56 из 72

ДИЛАТАЦИОННАЯ, ИЛИ ЗАСТОЙНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия (ДК) — заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект — повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной сердечной недостаточностью (ХЗСН).

По данным Национального института здоровья США, в 1982 г. идиопатические кардиомиопатии были причиной смерти 10 345 больных и 46 000 случаев госпитализации. 80% из этих людей страдали ДК. Больные находились в возрасте от 35 до 74 лет; мужчины переносили это заболевание в 2,5 раза чаще, чем женщины. Средний показатель частоты заболеваемости ДК в популяции за один год составил у мужчин 11 на 100 000 человек, у женщин — 4,4 на 100 000. Улучшилась диагностика ДК: если в 1970 г. только 8000 больных выписывали из стационаров с таким диагнозом, то в 1978 г. их число возросло в 4 раза.

А. Тогр и соавт. (1978) из г. Мальме (Швеция) указывают показатель заболеваемости ДК как 7,5 случаев на 100 000 жителей в год; соотношение между мужчинами и женщинами 3:1; средний возраст заболевших равнялся 47 годам; самому молодому было 13 лет, самому пожилому больному — 67 лет. 30% случаев ДК были распознаны только на аутопсии.

Английская статистика приводит показатель заболеваемости ДК в общей популяции как 8,3 на 100 000 человек в год. Как видно, в Западном полушарии эта величина, по-видимому, составляет 7—10 случаев на 100000 жителей каждый год.

В нашей стране полные статистические данные пока не приводились. Сошлемся лишь на работу патологоанатома из г. Евпатории Розенберга (1988). Он находил ДК в 40 случаях на 5000 вскрытий. Эти цифры, по-видимому, завышены, возможно, в статистику попали лица, погибшие от хронического миокардита и других заболеваний миокарда (алкогольное сердце и т. д.).

ЭТИОЛОГИЯ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Причины возникновения ДК пока томно не установлены вероятно, это многопричинное заболевание, и правы тс, кто считает «это поражение (миокарда) сборным с точки зрения его происхождения, изоморфным эффектом различных патогенных воздействий» (Рапопорт Я. Л. Белоконь Н. Д. 1976). Многочисленные гипотезы о происхождении ДК можно объединить в виде нескольких основных концепции, каждая из которых еще нуждается в доказательствах. Знакомство с ними выходит за теоретические рамки и, несомненно, представляет интерес для клиницистов.

  1. Дилатационная кардиомиопатия — следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде. Эта гипотеза предусматривает две возможности: а) наличие врожденных дефектов метаболизма на молекулярном уровне, приводящих с годами к расширению сердца и его недостаточности; б) возникновение в течение жизни человека скрытых, нераспознанных изменений обмена веществ в сердечной мышце с аналогичным исходом.

Первая альтернатива вполне реальна, хотя пока еще не столь уж много фактов, ее подтверждающих. Например, у лиц с врожденным недостатком в миокарде фермента лактатдегидрогеназы развивается своеобразное заболевание, сопровождающееся расширением сердца и болевым синдромом («болевая ферментопатия»). Косвенное указание на такую возможность мы находим и при анализе синдрома Кернса-Сейра. при котором дефекты в системе митохондрий приводят к развитию кардиомиопатии с нарушениями внутрижелудочковой проводимости и к другим внесердечным признакам дегенерации.

Читать еще:  Ттг норма у женщин по возрасту

В ряде работ было продемонстрировано, что дефицит в миокарде карнитина коррелировал с расширением сердца и развитием ХЗСН, устранение недостатка карнитина сопровождалось явным улучшением сократительной функции сердца. Известно, что карнитин играет роль кофактора в системе, транспортирующей жирные кислоты через мембрану кардиомиоцитов. Нехватка карнитина ведет к снижению окисления жирных кислот, накоплению липидов в цитоплазме мышечных клеток и к уменьшению в кардиомиоцитах содержания мак-

Один из вариантов метаболической ДК связан с недостатком и пище таурина. У кошек при таком эксперименте возникает ДК. которую можно постепенно устранить, обогатив пищу таурином. Однако кошки являются в этом смысле уникальными животными, поскольку в их организме таурин не синтезируется и постоянно существует потребность в его введении извне. Недавно удаюсь показать, что пищевой дефицит таурина может быть причиной ДК и у молодых лисичек, у которых имеется низкая печеночная цистеинсульфиновая и декарбоксилазная активность.

Для понимания метаболических факторов как возможной причины ДК большое значение имеет описание Кешенской болезни — хронической эндемической кардиомиопатии, открытой в 1935 г. в одной из провинций Китая. Выяснилось, что в ее основе лежит дефицит селена, характерный для этой географической зоны. Профилактическое введение с пищей натрия селенита предотвращало новые случаи этого заболевания. Селендефицитная ДК — это модель нутритивной, метаболической болезни миокарда. Интересно, что в последующем сниженный уровень селена был обнаружен в ряде наблюдений ДК и в США. Кормление кроликов пищей с добавлением селена препятствовало развитию ДК, вызываемой адриамицином.

Еще одним важным аргументом в пользу реальности метаболической гипотезы о происхождении ДК является ее большое сходство с алкогольной формой хронического повреждения сердца — далеко зашедшей алкогольно-токсической кардиомиодистрофией. При тщательном анализе случаев идиопатической ДК почти у 1/3 больных удается установить факт частого или систематического потребления алкогольных напитков. Можно также напомнить, что кардиомегалии (кардиомиопатии) чаще встречаются в странах, население которых страдает от недостаточного или несбалансированного питания (15 — 40% всех заболеваний сердца). В тех же географических районах распространены другие заболевания миокарда, метаболический характер которых не вызывает сомнения (бери- бери и т. д.).

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читать еще:  Диастолическая дисфункция левого желудочка

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Основные цели лечения дилатационной кардиомиопатии: коррекция хронической сердечной недостаточности, своевременное назначение антикоагулянтов и дезагрегантов с целью профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений в случае развития фибрилляции предсердий, лечение аритмий, в том числе и жизнеугрожающих, улучшение качества жизни, увеличение продолжительности жизни пациента.

Пациенты с дилатационной кардиомиопатией должны быть госпитализированы при:

  • впервые выявленных признаках сердечной недостаточности для уточнения ее генеза (в том числе ДКМП);
  • осложнении течения ДКМП появлением жизнеугрожающих нарушений ритма;
  • прогрессирующей сердечной недостаточности, невозможности проведения лечения в амбулаторных условиях;
  • возникновении острой коронарной недостаточности, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких);
  • присоединении осложнений ХСН: пневмонии, нарушений ритма, системных эмболий и др.;
  • симптоматической гипотензии, обморочных состояниях.

В случае обнаружения признаков дилатационной кардиомиопатии больному необходимо рекомендовать отказ от приема алкоголя, курения, а также нормализовать массу тела, ограничить потребление поваренной соли (особенно в случае отечного синдрома). Рекомендуются также адекватные физические нагрузки, соответствующие состоянию пациента. В случае развития желудочковой экстрасистолии необходимо исключить провоцирующие факторы (кофе, алкоголь, курение, поздний отход ко сну).

Лекарственное лечение дилатационной кардиомиопатии

Учитывая, что ведущим клиническим синдромом при дилатационной кардиомиопатии служит сердечная недостаточность, то в основу лечения должно быть положено назначение ингибиторов АПФ и диуретиков. Ингибиторы АПФ не только увеличивают фракцию выброса левого желудочка, повышают толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшают функциональный класс недостаточности кровообращения, но и улучшаю) прогноз жизни, снижают смертность, повышают выживаемость у больных с низкой фракцией выброса. Поэтому ингибиторы АПФ — препараты первого ряда при лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях симптоматической сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.

По некоторым данным, бета-адреноблокаторы улучшают прогноз и общее состояние больного. Лечение рекомендуется начинать с малых доз. Препараты из группы бета-адреноблокаторов, воздействуя на гиперактивацию симпатоадреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и предотвращать нарушения ритма.

Лечение сердечной недостаточности следует проводить в соответствии с Национальными рекомендациями по диагностике и лечению ХСН.

Злокачественные желудочковые аритмии — ведущая причина внезапной сердечной смерти у пациентов с дилатационной кардиомиопатей. Однако у больных с далеко зашедшей формой болезни причинами до 50% случаев остановки сердца могут быть брадиаритмии, эмболии легочной артерии и других сосудов, электромеханическая диссоциация. Рабочей группой по изучению внезапной смерти при Европейском обществе кардиологов (2001) рекомендовано использовать следующие маркеры внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии:

  • устойчивая желудочковая тахикардия (I класс доказательности);
  • синкопальные состояния (I класс доказательности);
  • снижение фракции выброса левого желудочка (IIа класс доказательности);
  • неустойчивая желудочковая тахикардия (IIВ класс доказательности);
  • индукция желудочковой тахикардии при электрофизиологи песком исследовании (III класс доказательности).
Читать еще:  Повышенное давление лечение и здоровый образ жизни

При синусовой тахикардии симптоматическое лечение проводят бета-адреноблокаторами или верапамилом, начиная с минимальных доз.

Пациенты с желудочковой экстрасистолией имеют повышенный риск внезапной смерти, однако противоаритмические средства не улучшают прогноз при бессимптомном ее течении с диагнозом «ДКМП» или при наличии лишь сердцебиения, В случае симптомов левожелудочковой недостаточности к лечению добавляют бета-адреноблокаторы. При желудочковой экстрасистолии высоких градаций используют амиодарон, соталол, антиаритмические препараты Iа класса.

При наличии желудочковой тахикардии и гемодинамически значимых нарушений (обмороков, пресинкопальных состояний, артериальной гипотензии) следует предполагать неблагоприятный прогноз заболевания. Рекомендуется назначать лечение амиодароном, уменьшающим смертность на 10-19% у пациентов с высоким риском внезапной смерти, а также надо рассмотреть необходимость имплантации кардиовертера или дефибриллятора, У больных с устойчивой желудочковой тахикардией и дилатационной кардиомиопатией при невозможности трансплантации сердца основным методом лечения служит имплантация кардиовертера или дефибриллятора.

Выбор метода купирования пароксизма желудочковой тахикардии определяется но состоянию гемодинамики: если она нестабильна, то проводят синхронизированную кардиоверсию (мощность разряда 200 Дж), При стабильной гемодинамике рекомендуется внутривенное введение лидокаина (болюс + непрерывная инфузия). При отсутствии эффекта прибегают к введению амиодарона или прокаинамида. Если желудочковая тахикардия сохраняется, то проводят синхронизированную кардиоверсию (мощность разряда 50-100 Дж).

При фибрилляции предсердий тактика лечения зависит от ее формы (пароксизмальная, персистируюшая, постоянная). Так, при развитии пароксизмальной фибрилляции предсердий и наличии частого желудочкового ритма, признаков сердечной недостаточности, которые быстро не реагируют на фармакологические средства, показана немедленная электрическая кардиоверсия. Медикаментозная или электрическая кардиоверсия для быстрого восстановления синусового ритма показана у больных с впервые обнаруженным эпизодом фибрилляции предсердий. У пациентов с кардиомегалией, т.е. ДКМП, восстановление синусового ритма при постоянной форме фибрилляции предсердий противопоказано, При неэффективности медикаментозной или электрической кардиоверсии осуществляется контроль частоты желудочковых сокращений в сочетании с антитромботическим лечением [показано в случае фибрилляции предсердий и нарушения функции левого желудочка (наличие хронической сердечной недостаточности, фракция выброса левого желудочка менее 35%)], Для контроля ЧСС при постоянной форме фибрилляции предсердий более эффективна комбинация сердечных гликозидов и бета-адрепоблокаторов.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии (трансплантация сердца, кардиомиопластика, применение искусственного левого желудочка) показано при неэффективности медикаментозного, но выполняется редко, главным образом пациентам молодого и среднего возраста.

Трансплантация сердца показана при прогрессирующе нарастающей сердечной недостаточности и если ДКМП развилась у больного моложе 60 лет.

Главная альтернатива трансплантации сердца на сегодняшний день — применение аппаратов вспомогательного кровообращения, которые получили название искусственных желудочков сердца.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector